2 英文參考
discoid lupus erythematosus[湘雅醫學專業詞典]
3 概述
紅蝴蝶瘡(lupus erythematosus)是指以面及手等暴露部位皮膚紅斑、鱗屑、萎縮,狀似蝴蝶,可累及全身多臟器的自身免疫性結締組織疾病[1]。相當於西醫的紅斑狼瘡[2]。多見於15~40歲女性。盤狀紅蝴蝶瘡是紅蝴蝶瘡的常見臨牀類型,其特點是好發於面頰部,主要表現爲皮膚損害,多爲慢性侷限性。
4 盤狀紅蝴蝶瘡的診斷
4.1 臨牀表現
盤狀紅蝴蝶瘡多見於20~40歲左右的女性,男女之比約1:3,家族中可有相同患者。皮損好發於面部,尤以兩頰、鼻部爲著,其次爲頭項、兩耳、眼瞼、額角,亦可發於手背、指側、脣紅部、肩胛部等處。初爲針尖至扁豆大小或更大微高起的鮮紅或桃紅色斑,呈圓形或不規則形。境界清楚,邊緣略高起,中央輕度萎縮,形如盤狀,表面覆有灰褐色的,粘着性鱗屑,鱗屑下有角質栓,嵌入毛囊口內,毛囊口多開,猶如篩孔,皮損周圍有色素沉着,伴毛細血管擴張。兩頰部和鼻部的皮損可相互融合,呈蝶形外觀。粘膜亦可累及,主要發生在脣部,表現除鱗屑紅斑外,甚至可發生糜爛潰瘍。一般無自覺症狀,進展時或日光曝曬後,可有輕度瘙癢感,少數患者可有低熱、乏力及關節痛等全身症狀。部分患者的皮損可同時或相繼在顏面、頭皮、手背、足蹠等多處部位發生,此稱之爲播散性盤狀紅蝴蝶瘡。先天稟賦不足的盤狀紅蝴蝶瘡患者,約有1%一5%可轉變爲系統性紅蝴蝶瘡或繼發皮膚癌變。
盤狀紅蝴蝶瘡呈慢性經過,患部對日光敏感,春夏加重,入冬減輕,病程中不破潰,亦難自愈,消退後遺留淺在性瘢痕。
4.2 實驗室檢查
4.2.1 一般檢查
血常規呈中度貧血,約56%的患者白細胞及血小板減少,血沉加快,尿中有蛋白及紅、白細胞和管型,蛋白電泳白蛋白減少,丁球蛋白,a2球蛋白增多,白球蛋白比倒置。
4.2.2 免疫學檢查
2.抗核抗體檢查,陽性率在90%以上,其中抗雙鏈DNA抗體特異性高,陽性率爲95%,效價與病情輕重成正比:其他如抗Sm抗體、抗SS—A抗體、抗SS—B抗體陽性率爲30%左右。
3.補體及免疫複合物檢查,循環免疫複合物升高,血清總補體及C3,C4均降低,尤以C3下降顯著。
4.狼瘡帶試驗檢查,用直接熒光免疫法在患者皮膚和真皮連接處檢查,可見免疫球蛋白和補體沉積,呈顆粒狀、球狀或線條狀排列的黃綠色熒光帶,在系統性紅蝴蝶瘡的正常皮膚暴露部位陽性率爲50%一70%,皮損部位高達9096以上,診斷意義較大。