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皮肌炎
诊断根据患者对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛,伴同特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色浮肿性斑,Gottron氏征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑,一般诊断不难,再结合血清肌浆酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛缩酶的增高,24小时尿肌酸排出量增加,必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查,可以确诊本病。
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皮肌炎/多发性肌炎临床路径(2019年版)
(2)血液学检查:肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶谱、ANA、ENA、dsDNA、RF、各种肌炎相关自身抗体、免疫球蛋白、补体、红细胞沉降率、抗链球菌溶血素O、感染性疾病筛查(乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病、梅毒与各种病毒抗体等);2.免疫抑制剂:可选用甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等,用药时间视病情而定。
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皮肌炎/多发性肌炎临床路径(2009年版)
(2)血液学检查:肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶谱、ANA、ENA、dsDNA、RF、免疫球蛋白、补体、血沉、抗“O”、感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等);(4)X线胸片、心电图。2.免疫抑制剂:可选用环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等,用药时间视病情而定。
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无肌病的皮肌炎
疾病分类:皮肤性病科疾病概述:皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。主要皮损除Gottron丘疹外,有面部、颈部、上胸部和背部的淡紫红色斑疹,在指间关节或肘、膝、肩关节伸侧有红斑或紫红色的斑疹或丘疹,还有甲周红斑或(和)毛细血管扩张、皮肤异色病、头皮的炎症表现及非瘢痕性脱发等。60mg/d)泼尼松。
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嗜酸细胞性筋膜炎
2.皮外表现本病可累及腱鞘,发生胶原增生和纤维化,使肌腱有时呈明显的坚硬条索状,如前臂屈肌受累,使腕屈困难和手指活动障碍,不能握拳,有牵拉痛,并可导致腕管综合征。在皮下组织靠近筋膜处,一般都见有淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和嗜酸粒细胞组成的弥漫性和血管周围炎性浸润。
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国家中西医结合医学中心(综合医院)设置标准
独立设置并实际开展中西医结合工作的下列中西医结合或中医科室≥10个:肺病科、心血管病科、风湿病科、脾胃病科、肿瘤科、内分泌病科、肾病科、老年病科、眼科、皮肤科、骨伤科、外科、脑病科、妇科、男科、儿科、针灸科、推拿科、肛肠科、耳鼻咽喉科、疼痛科、康复科、血液病科、治未病科、感染科等。4.岐黄学者≥1名。
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炎性肌病(多发性肌炎/皮肌炎)临床路径(2016年版)
(3)肌酶谱(CK、CK-MB、LDH、AST)、肌电图(3)血沉、CRP、免疫球蛋白、补体、ANA、抗ds-DNA、抗ENA谱(应包括抗Jo-1抗体)、抗磷脂抗体、类风湿关节炎的相关自身抗体谱(含RF、抗CCP抗体)、自身免疫性肝病相关抗体(含抗线粒体抗体)。:1.糖皮质激素:醋酸泼尼松(龙)/甲泼尼龙,用药剂量及时间视病情而定。
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结缔组织性肠炎
概述:结缔组织疾病累及胃肠道的有硬皮病、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎等,其中以硬皮病最为突出。3.系统性红斑狼疮的肠道损害主要是血管炎的结果,表现为纤维蛋白样变性、血栓形成、出血和缺血,主要侵犯肠道粘道下层、肌层和肠系膜小动脉、小静脉。
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盘状红蝴蝶疮
相当于西医的红斑狼疮。4.狼疮带试验检查,用直接荧光免疫法在患者皮肤和真皮连接处检查,可见免疫球蛋白和补体沉积,呈颗粒状、球状或线条状排列的黄绿色荧光带,在系统性红蝴蝶疮的正常皮肤暴露部位阳性率为50%一70%,皮损部位高达9096以上,诊断意义较大。盘状红蝴蝶疮的治疗:盘状红蝴蝶疮的治疗参见红蝴蝶疮条。
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抗-ENA抗体
概述:核抗原有3个组成部分:组蛋白、DNA、可溶性核抗原,后者因可溶于磷酸盐缓冲液(或生理盐水)中。(3)间接免疫荧光法:实验基质多采用Hcp-2细胞或灵长类动物肝脏的冷冻切片,其原理可参看本章抗核抗体测定,分别出现各自特定的免疫荧光模式(表1)。因此抗SS-A和抗SS-B又被认为是干燥综合征的标志性抗体。
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系统性红蝴蝶疮
概述:红蝴蝶疮(lupuserythematosus)是指以面及手等暴露部位皮肤红斑、鳞屑、萎缩,状似蝴蝶,可累及全身多脏器的自身免疫性结缔组织疾病。或邪热渐退,则又多表现为低热,疲乏,唇干舌红,盗汗等阴虚火旺、肝肾不足证候;本病病情常虚实互见,变化多端。免疫学检查:1.狼疮细胞阳性率在60%左右,但特异性低。
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多发性肌炎和皮肌炎伴发的精神障碍
概述:多发性肌炎是一种原因不明的结缔组织病,如本病同时伴有皮炎时称为皮肌炎。精神障碍:(1)精神症状的非特异性:(2)一般起病较急者,以急性器质性精神障碍(意识障碍综合征)为主,多发生在躯体病高峰期;相关药品:氧、多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素、胶原相关检查:促肾上腺皮质激素、雌激素、催乳素、色氨酸
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苯丙酸酯苯乙酸睾酮
测定法:取本品约25mg,精密称定,置25ml量瓶中,加甲醇溶解并稀释至刻度,摇匀,精密量取5ml,置25ml量瓶中,用甲醇稀释至刻度,摇匀,精密量取10μl注入液相色谱仪,记录色谱图;专家点评:丙酸睾酮为人工合成的雄激素,作用与睾酮、甲睾酮相同,能抑制腺垂体促性腺激素的分泌和促进蛋白质的合成。
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丙酸睾丸酮
测定法:取本品约25mg,精密称定,置25ml量瓶中,加甲醇溶解并稀释至刻度,摇匀,精密量取5ml,置25ml量瓶中,用甲醇稀释至刻度,摇匀,精密量取10μl注入液相色谱仪,记录色谱图;专家点评:丙酸睾酮为人工合成的雄激素,作用与睾酮、甲睾酮相同,能抑制腺垂体促性腺激素的分泌和促进蛋白质的合成。
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睾酮丙酸酯
测定法:取本品约25mg,精密称定,置25ml量瓶中,加甲醇溶解并稀释至刻度,摇匀,精密量取5ml,置25ml量瓶中,用甲醇稀释至刻度,摇匀,精密量取10μl注入液相色谱仪,记录色谱图;专家点评:丙酸睾酮为人工合成的雄激素,作用与睾酮、甲睾酮相同,能抑制腺垂体促性腺激素的分泌和促进蛋白质的合成。
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丙酸睾丸素
测定法:取本品约25mg,精密称定,置25ml量瓶中,加甲醇溶解并稀释至刻度,摇匀,精密量取5ml,置25ml量瓶中,用甲醇稀释至刻度,摇匀,精密量取10μl注入液相色谱仪,记录色谱图;专家点评:丙酸睾酮为人工合成的雄激素,作用与睾酮、甲睾酮相同,能抑制腺垂体促性腺激素的分泌和促进蛋白质的合成。
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丙酸睾酮
测定法:取本品约25mg,精密称定,置25ml量瓶中,加甲醇溶解并稀释至刻度,摇匀,精密量取5ml,置25ml量瓶中,用甲醇稀释至刻度,摇匀,精密量取10μl注入液相色谱仪,记录色谱图;专家点评:丙酸睾酮为人工合成的雄激素,作用与睾酮、甲睾酮相同,能抑制腺垂体促性腺激素的分泌和促进蛋白质的合成。
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癌性神经肌病
脑脊液多正常。在主动运动后肌力可有暂时性增加,多数对新斯的明缺乏反应,肌电图重复电刺激无波幅递减现象,此与重症肌无力不同。三、脊髓病变临床上可表现为进行性脊髓性肌萎缩、肌萎缩侧索硬化、亚急性坏死性脊髓病变或横贯性脊髓炎的症状。呈急性或亚急性起病,主要表现为小脑性共济失调,还可有眼球震颤,精神异常。
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神经系统副肿瘤综合征
疾病代码:ICD:G13.0*疾病分类:神经内科疾病概述:副肿瘤综合征(paraneoplasticsyndromes,PNS)是发生在某些恶性肿瘤患者体内,在未出现肿瘤转移的情况下,即已产生影响远隔的自身器官,而引起功能障碍的疾病。小细胞肺癌及卵巢肿瘤患者PNS病变的发病率较高,2%~鉴别诊断:注意与神经系统原发性疾病鉴别。
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嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征
疾病别名嗜酸细胞增多性肌痛综合征疾病代码ICD:D72.1疾病分类风湿免疫科疾病概述硬皮病样疾病(scleroderma-likedisorders)包括嗜酸性筋膜炎和嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征(eosinophilia-myalgiasyndrome,EMS),病人表现为硬皮病样皮肤改变,同时伴有肌痛和嗜酸性粒细胞增多。病理生理本病发病机制目前还不清楚。
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抗浸出性核抗原抗体
概述:核抗原有3个组成部分:组蛋白、DNA、可溶性核抗原,后者因可溶于磷酸盐缓冲液(或生理盐水)中。(3)间接免疫荧光法:实验基质多采用Hcp-2细胞或灵长类动物肝脏的冷冻切片,其原理可参看本章抗核抗体测定,分别出现各自特定的免疫荧光模式(表1)。因此抗SS-A和抗SS-B又被认为是干燥综合征的标志性抗体。
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尿羟脯氨酸
概述:羟脯氨酸是胶原蛋白的组成成分,占其氨基酸总量的13%,胶原蛋白是构成结缔组织的主要成分,也是人体内含量最多的蛋白质,当体内结缔组织较大量增生或破坏时,如严重骨折、烧伤、重症肺结核和肝硬变、霍奇金病、甲状腺功能亢进、羟脯氨酸血症均可造成血、尿中羟脯氨酸含量的增加。
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CH50
(2)降低:急性肾小球肾炎、急性血清性肾炎、系统性红斑狼疮、血清热、风湿热、类风湿性关节炎、流行性出血热、病毒性肝炎、自身免疫性溶血性贫血、重症肌无力、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、急性淋巴细胞性白血病、急性粒细胞性白血病、使用免疫抑制剂治疗后等。
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尿肌红蛋白
化验结果临床意义:升高:见于急性心肌梗死、缺血性心脏病、心绞痛、心肌损害、心源性休克、出血性休克、肌营养不良症、多发性肌肉、皮肌炎、进行性肌萎缩、甲状腺功能减退症、药物所致肌病(氯化琥珀酰胆碱等)、肾功能不全、烧伤、酒精中毒、糖尿病酸中毒、一氧化化碳中化碳中毒等。(5)挤压综合征。
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尿肌酸
60mg/24h)化验结果临床意义:(1)升高:肌营养不良症、皮肌炎与多发性肌炎(多发性肌炎)、类固醇肌病、肌萎缩性侧索硬化症、急性脊髓前角炎、脊髓性进行肌萎缩症、甲状腺功能亢进症、挤压综合征、原发性肾上腺皮质功能减退症(艾迪生病)、类无睾症、肢端肥大症、烧伤、骨折、白血病、糖尿病等。
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Mb
化验结果临床意义:升高:见于急性心肌梗死、缺血性心脏病、心绞痛、心肌损害、心源性休克、出血性休克、肌营养不良症、多发性肌肉、皮肌炎、进行性肌萎缩、甲状腺功能减退症、药物所致肌病(氯化琥珀酰胆碱等)、肾功能不全、烧伤、酒精中毒、糖尿病酸中毒、一氧化化碳中化碳中毒等。(5)挤压综合征。
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UCre
60mg/24h)化验结果临床意义:(1)升高:肌营养不良症、皮肌炎与多发性肌炎(多发性肌炎)、类固醇肌病、肌萎缩性侧索硬化症、急性脊髓前角炎、脊髓性进行肌萎缩症、甲状腺功能亢进症、挤压综合征、原发性肾上腺皮质功能减退症(艾迪生病)、类无睾症、肢端肥大症、烧伤、骨折、白血病、糖尿病等。
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皮肤间接免疫荧光检查法
操作名称:皮肤间接免疫荧光检查法适应证:皮肤间接免疫荧光检查法用以检测患者血清中的某种特异抗体或自身抗体。2.血清中各种自身抗体的测定,可用于结缔组织病、大疱性皮肤病和其他自身免疫病的诊断。(1)系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、类风湿关节炎、混合结缔组织病、干燥综合征等:有不同类型的抗核抗体。
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荨麻疹性血管炎
概述:荨麻疹性血管炎(Urticarialvasculitis)1973年MCDuffie首先报告,其特点是皮疹为风团,持续时间长,伴低补体血症。炎性介质损伤血管内皮细胞,因此出现血管炎变化,显示白细胞破碎性血管炎的表现。治疗措施:抗组织胺药治疗无效,可首选皮质类固醇激素,防止肾脏损害,亦可用氨苯砜治疗。
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anti-U1 RNA
1972年Sharp等报道了一组新的风湿病,称其为混合性结缔组织病(MCTD),在这组患者血清中发现了抗U1RNP抗体。别名:anti-U1RNA抗U1RNP抗体的医学检查:检查名称:抗U1RNP抗体分类:免疫学检查自身抗体测定抗U1RNP抗体的测定原理:检测抗U1RNP抗体的方法与检测抗Sm抗体的方法相同。皮肌炎10%~20%,类风湿性关节炎5%~
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抗靶抗原抗体
概述:抗Sa抗体是Despres等于1994年报告的出现于类风湿性关节炎患者血清中的一种自身抗体。靶抗原(Sa抗原)最初发现于人脾,之后又在人胎盘、类风湿滑膜翳中发现,可能是人体的正常组织成分。别名:抗靶抗原抗体抗Sa抗体的医学检查:检查名称:抗Sa抗体分类:免疫学检查自身抗体测定抗Sa抗体的测定原理:同免疫印迹法。
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抗-RNP
概述:核RNP抗原抗体系统是第二个具有系统性自身免疫性疾病特征的抗原-抗体系统。别名:抗-RNP、抗核糖核蛋白抗体抗RNP抗体的医学检查:检查名称:抗RNP抗体分类:免疫学检查自身抗体测定化验取材:血液抗RNP抗体的测定原理:同免疫印迹法间接免疫荧光法原理。(1)高滴度:混合性结缔组织病(MCTD)。
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抗核糖核蛋白抗体
概述:核RNP抗原抗体系统是第二个具有系统性自身免疫性疾病特征的抗原-抗体系统。别名:抗-RNP、抗核糖核蛋白抗体抗RNP抗体的医学检查:检查名称:抗RNP抗体分类:免疫学检查自身抗体测定化验取材:血液抗RNP抗体的测定原理:同免疫印迹法间接免疫荧光法原理。(1)高滴度:混合性结缔组织病(MCTD)。
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抗PM-1抗体
概述:抗PM-1抗体是出现于多发性肌炎、皮肌炎或进行全身性硬化症/多发性肌炎(PSS/PM)重叠综合征患者的一种抗核抗体,又称抗PM-Sol抗体。PM-1抗原位于核质、核仁中,其功能尚不了解,但认为位于核仁中的抗原作用可能更重要。试剂:同免疫印迹法。因此相应多肽抗体阴性,并不能排除某种风湿病的存在。
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抗-PM-1
概述:抗PM-1抗体是出现于多发性肌炎、皮肌炎或进行全身性硬化症/多发性肌炎(PSS/PM)重叠综合征患者的一种抗核抗体,又称抗PM-Sol抗体。PM-1抗原位于核质、核仁中,其功能尚不了解,但认为位于核仁中的抗原作用可能更重要。试剂:同免疫印迹法。因此相应多肽抗体阴性,并不能排除某种风湿病的存在。
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肌痹·湿热瘀阻证
定义:肌痹·湿热瘀阻证(musclebiwithsyndromeofblockadeofdamp-heatandstaticblood)是指湿热蕴结,血行不畅,以肌肉关节酸楚,重着无力,肌肤不仁或肿痛,伴身热不扬,皮肤瘙痒,咽痛,尿赤便干,舌红,苔黄腻,脉滑数等为常见症的肌痹证候。出《黄帝内经素问·痹论》。又名着痹、湿痹。肌痹相当于西医的皮肌炎。
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肌痹·阴虚内热证
定义:肌痹·阴虚内热证(musclebiwithsyndromeofinternalheatduetoyindeficiency)是指阴精不足,虚热内郁,以肌肉关节酸软乏力,疼痛,低热,烦热口干,咽痛声嘶,复视,形体消瘦,大便干燥,小便短赤,舌红少津,苔薄黄,脉细数等为常见症的肌痹证候。出《黄帝内经素问·痹论》。又名着痹、湿痹。
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肌痹·脾虚湿困证
定义:肌痹·脾虚湿困证(musclebiwithsyndromeofdampretentionduetospleendeficiency)是指脾气虚弱,痰湿内蕴,以肌肉疼痛酸楚,肌肤不仁,松软无力,手软难握,臂软难举,足软难履,身倦困重,面色萎黄,胃纳减退,口黏多痰,舌淡,苔白腻,脉濡或滑缓等为常见症的肌痹证候。又名着痹、湿痹。
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抗ssDNA抗体
别名:抗ssDNA抗体抗单链DNA抗体的医学检查:检查名称:抗单链DNA抗体分类:免疫学检查自身抗体测定化验取材:血液抗单链DNA抗体的测定原理:检测抗dsDNA的方法除绿蝇膜虫法外,其他方法都可用于抗ssDNA检测,其原理相同,仅所用抗原要换成ssDNA。相关疾病:混合性结缔组织病、硬皮病、干燥综合征、类风湿性关节炎
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甲氨叶酸
药品说明书:适应症:临床上用于皮肌炎、多发性肉芽肿、红斑狼疮等自身免疫性疾病;注意事项:本品毒性较大,常有恶心、呕吐、厌食、口腔炎等;长期服用可见肝纤维变性。肝、肾功能不良患者及孕妇忌用。应用本品后24小时内再给适量的甲酸四氢叶酸钙,可对抗其毒性,但几乎不影响其免疫抑制作用。膜剂:1.25mg;
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硬皮病食管
食管受累表现吞咽困难、烧心,多伴有呕吐,胸骨后或上腹部饱胀感。病理生理1.免疫学说本病常合并LE、皮肌炎、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病,血清中存在多种自身抗体,虽然这些自身抗体在发病中的作用尚不清楚,但已发现与疾病的型别相关。常见症状是吞咽疼痛、吞咽困难、上腹不适、胸骨后疼痛和烧灼感。
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先天性性联无Y球蛋白血症
反之,本病患儿对多种病毒、真菌、寄生虫感染有正常的抵抗力,其感染过程并不比无免疫缺陷的患儿严重,因本病患儿的细胞免疫功能是正常的。此外还常发生异位性皮炎、湿疹、野葛毒性皮炎、血管性水肿和药疹。疾病病因:本病为X染色体性联遗传病,有家族发病史。胸腺的发育和结构基本正常。末梢血淋巴细胞计数也基本正常。
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化生性骨化
疾病分类:皮肤性病科疾病概述:化生性骨化不是一个独立的病,而是一种在某些疾病过程中出现的骨化,从病理学的角度来看是属于化生,故通常称之为化生性骨化。20%的病变中见化生性骨化,偶见于软骨样汗管瘤、基底细胞瘤等肿瘤或硬皮病、皮肌炎等病变中。
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咽异感症
疾病分类:耳鼻喉科疾病概述:咽异感症是一种临床常见的症状,既可为器质性病变所引起,也可为非器质性者,后者以30~7.其他如植物神经功能失调,内分泌功能障碍,更年期综合症、甲状腺机能减退,重症肌无力,皮肌炎等。2.检查①咽部无明显器质性病变,特别要注意排除咽、喉、食管及其附近的肿瘤;5.半夏厚朴汤加减。
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抗单链DNA抗体
别名:抗ssDNA抗体抗单链DNA抗体的医学检查:检查名称:抗单链DNA抗体分类:免疫学检查自身抗体测定化验取材:血液抗单链DNA抗体的测定原理:检测抗dsDNA的方法除绿蝇膜虫法外,其他方法都可用于抗ssDNA检测,其原理相同,仅所用抗原要换成ssDNA。相关疾病:混合性结缔组织病、硬皮病、干燥综合征、类风湿性关节炎
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薄芝片
中药部颁标准拼音名BozhiPian标准编号WS3-B-2264-96本品为多孔菌科灵芝属薄盖灵芝Ganodermacapense(Lloyd)Teng菌经深层培养所得的发酵液制成浸膏片。功能与主治本品为治疗硬皮病、红斑狼疮、斑秃、皮肌炎的辅助用药,亦可用于调治神经衰弱和妇女更年期综合症。
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左旋门冬酰胺酶
药品说明书:别名:天门冬酰胺酶;左旋门冬酰胺酶,爱施巴,L-天门冬酰胺酶,门冬酰胺酶外文名:L-Asparaginase,ASP,L-ASP,Elspar,Asparaginase适应症:对急性粒细胞型白血病和急性单核细胞白血病也有一定疗效。对机体免疫有抑制作用,因而有人用来治疗皮肌炎等。总剂量应根据所用药物的纯度和毒性而定。静注以等渗盐水20~
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门冬酰胺酶
药品说明书:别名:天门冬酰胺酶;左旋门冬酰胺酶,爱施巴,L-天门冬酰胺酶,门冬酰胺酶外文名:L-Asparaginase,ASP,L-ASP,Elspar,Asparaginase,LASP,MSD,NSC-109229适应症:对急性粒细胞型白血病和急性单核细胞白血病也有一定疗效。对机体免疫有抑制作用,因而有人用来治疗皮肌炎等。总剂量应根据所用药物的纯度和毒性而定。
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变应性亚败血症性红斑
反复出现一过性皮疹;现代医学对本病病因尚未完全阐明,多数患者发病前有感染史,尤其是链球菌和葡萄球菌感染,由于血培养阴性,故一些学者认为与感染性变态反应有关。皮疹多形性,有斑疹、斑丘疹、丘疹和风团等,散在性分布或密集如麻疹样、猩红热样,亦可呈荨麻疹样发疹,但以斑疹和斑丘疹发疹为多。
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血卟啉病
诊断:一、病史、症状及体征:临床表现有:(一)皮肤征状群:多在婴儿期也可在成人出现(迟发性皮肤血卟啉病)。红细胞生成性血卟啉病和迟发性皮肤型,可有多毛症。4、对症治疗:氯丙嗪可减轻腹痛缓解神经精神症状,12.5-25mg3次/d。尿卟啉排出显著减少或血红蛋白降至11g%时停止放血。个体差异较大。