2 病因病理病機
常見有以下幾種:
一、中毒:
如鉛、砷、汞、磷等重金屬,呋喃西林類、異煙肼、鏈黴素、苯妥英鈉、卡馬西平、長春新鹼等藥物以及有機磷農藥等有機化合物。
三、感染:
常伴發或繼發於各種急性和慢性感染,如痢疾、結核、傳染性肝炎、傷寒、腮腺炎等,少數可因病原體直接侵犯周圍神經所致,如麻風神經炎等。
四、過敏、變態反應:
五、其它:
如結締組織疾病,遺傳性疾病如腓骨肌萎縮症、遺傳性共濟失調性周圍神經炎(Refsum病)、遺傳性感覺性神經根神經病等。此外,軀體各種癌症也可引起多發性神經炎,且可在原發病竈出現臨牀症狀之前數月發生,應引起警惕。
病理
除少數病因(如麻風)所致者周圍神經有炎性改變外,病理改變主要是周圍神經的節段性脫髓鞘改變和軸突變性,或兩者兼有。少數病例可伴有神經肌肉連接點的改變。
3 臨牀表現
本病由於病因不同,起病可急可緩。主要臨牀表現爲以肢體遠端爲著的對稱性感覺、運動及植物神經功能障礙,且常以下肢較重。
一、感覺障礙:
初期常以指(或趾)端燒灼、疼痛、發麻等感覺異常或感覺過敏等刺激症狀爲著,逐漸出現感覺減退乃至消失。感覺障礙的分佈呈手套或襪套式。少數病人可有深感覺障礙。腓腸肌等處常有壓痛。
二、運動障礙:
表現爲肌力減退、肌張力低下、腱反射減弱或消失,個別病因(如呋喃西林)所致者反射可活躍。久病後可有肌萎縮。
肢端皮膚發涼、蒼白、潮紅或輕度發紺,少汗或多汗,皮肝變薄變嫩或粗糙,指(趾)甲失去正常光澤、角化增強等。
由於病因不同上述三組症狀表現可有差異。如由呋喃西林類中毒、砷中毒等引起者,疼痛常較劇烈;糖尿病引起者有時肌萎縮較顯。臨牀表現的輕重程度也不一致,輕者可僅有肢端疼痛、麻木而無感覺缺失或運動障礙,重者也可有肢體癱瘓。預後一般較好。恢復多從肢體遠端開始。
4 診斷和鑑別診斷
根據對稱性肢體遠端爲著的運動、感覺和植物神經功能障礙特點,本病診斷不難。有時需作肌電圖及神經傳導速度測定或神經、肌肉活檢幫助診斷。病因診斷需根據病史、臨牀症狀特點和有關的化驗檢查結果等確定。部分病人可能找不到明確的病因。
鑑別診斷方面應注意排除下列疾病。
一、紅斑性肢痛症:
由於血管舒縮機能障礙致肢端小血管陣發性擴張引起的疾病。以雙下肢多見,表現爲肢端劇痛,局部皮溫增高、發紅、多汗或輕度凹陷性水腫。發作時將患肢浸於冷水中疼痛可減輕或緩解,受熱後血管擴張可使症狀加重。
二、雷諾病:
本病由於肢端小血管間歇性收縮或痙攣致局部缺血引起。以雙上肢多見表現爲雙側手指蒼白、發涼、麻木、燒灼感,也可因繼發性毛細血管擴張而呈青紫色。晚期可發紺、潰爛。寒冷時因血管收縮可使症狀加重。
常由精神因素髮病,肢體麻木程度、持續時間長短不一,且有其它癔病症狀。腱反射多活躍,套式感覺障礙範圍常超過肘、膝關節,或邊界變化不定。