2 基本信息
《免疫性血小板減少症臨牀路徑(2019年版)》由國家衛生健康委辦公廳於2019年12月29日《國家衛生健康委辦公廳關於印發有關病種臨牀路徑(2019年版)的通知》(國衛辦醫函〔2019〕933號)印發,供各級衛生健康行政部門和各級各類醫療機構參考使用。
3 發佈通知
國家衛生健康委辦公廳關於印發有關病種臨牀路徑(2019年版)的通知
國衛辦醫函〔2019〕933號
各省、自治區、直轄市及新疆生產建設兵團衛生健康委:
爲進一步推進臨牀路徑管理工作,規範臨牀診療行爲,保障醫療質量與安全,我委組織對19個學科有關病種的臨牀路徑進行了修訂,形成了224個病種臨牀路徑(2019年版)。現印發給你們(可在國家衛生健康委網站醫政醫管欄目下載),供各級衛生健康行政部門和各級各類醫療機構參考使用。
國家衛生健康委辦公廳
2019年12月29日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、免疫性血小板減少症臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 (一)適用對象
第一診斷爲免疫性血小板減少症(ITP)(ICD–10:D69.3)。
4.1.2 (二)診斷依據
根據《美國血液學會關於ITP的指南》(Blood,2011,117(16):4190–4207)、《兒童原發性免疫性血小板減少症診療建議》(中華醫學會兒科學分會血液學組,中華兒科雜誌編輯委員會,2013年5月第51卷第5期)、《國際工作組關於成人和兒童免疫性血小板減少性紫癜名詞學、定義和診療原則》(Blood,2009,113(11):2386–2393)、成人原發免疫性血小板減少症診斷與治療中國專家共識(2016年版),中華血液學雜誌,2016,37(2):89-93。
1.至少2次檢查血小板計數減少(包括血塗片),血細胞形態無異常。
3.脾臟一般不大。
5.排除血小板減少的其他原因。
4.1.3 (三)治療方案的選擇
根據《美國血液學會關於ITP的指南》(Blood,2011,117(16):4190–4207)、《兒童原發性免疫性血小板減少症診療建議》(中華醫學會兒科學分會血液學組,中華兒科雜誌編輯委員會,2013年5月第51卷第5期)、《國際工作組關於成人和兒童免疫性血小板減少性紫癜名詞學、定義和診療原則》(Blood,2009,113(11):2386–2393)。成人原發免疫性血小板減少症診斷與治療中國專家共識(2016年版),中華血液學雜誌,2016,37(2):89-93。
1.一般治療:禁用阿司匹林等影響血小板功能的藥物,防止外傷,暫時不進行疫苗接種,避免肌內注射。
2.糖皮質激素作爲首選治療:可常規劑量或短療程大劑量給藥。對於慢性、難治性免疫性血小板減少症,可選用二線治療,如糖皮質激素聯合利妥昔單抗和(或)TPO治療。
3.急症治療:適用於嚴重、廣泛出血;可疑或明確顱內出血;需要緊急手術者。
(1)靜脈輸注丙種球蛋白[(0.8-1.0) g/(kg·d)×(1~2)d]和/或甲潑尼龍衝擊治療(10~30 mg/(kg·d),最大劑量爲 1.0 g/d×3 d)。
(3)在有威脅生命的嚴重出血時可考慮輸注血小板(由於 ITP 患兒血小板輸注無效且增加後續治療難度,故建議對不存在威脅生命出血的患兒不要給予血小板輸注治療)活化重組凝血因子Ⅶ以達到迅速止血。
(4)其他治療:局部加壓止血、控制血壓、停止應用抑制血小板功能藥物、月經量增多青春期女童應在小兒婦科指導下用藥控制月經過多、應用纖溶抑制劑(如止血環酸、6-氨基已酸)等。
4.1.4 (四)標準住院日爲14天內
4.1.5 (五)進入路徑標準
1.第一診斷必須符合ICD-10:D69.3免疫性血小板減少症疾病編碼,且1月≤年齡<18歲。
2.血液檢查指標符合需要住院指徵:血小板數≤100×109/L,或伴有廣泛皮膚、黏膜出血,或有臟器出血傾向。
3.當患者同時具有其他疾病診斷,但在住院期間不需要特殊處理,也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時,可以進入路徑。
4.1.6 (六)明確診斷及入院常規檢查需2~3天(指工作日)
1.必需的檢查項目:
(1)血常規(包括網織紅細胞計數)、尿常規、大便常規+隱血;
(1)輸血前檢查、血型、甲狀腺功能、葉酸、維生素B12、鐵代謝等;
(2)感染相關病原檢查(CMV-DNA、EB-DNA、TORCH、EB抗體)、PCT、CRP、呼吸道病原、ASO、支原體抗體、幽門螺桿菌檢測、PPD等;
(3)風溼免疫抗體篩查(ENA抗體譜、ANA、dsDNA、aCL、狼瘡抗凝物,β2GPI抗體等)、補體、紅細胞沉降率、抗人球蛋白實驗等;
(4)免疫相關指標:淋巴細胞絕對數、CD系列、Ig系列、輔助性T細胞亞羣、細胞因子、雙陰性T細胞檢測等;
(5)相關影像學檢查:頭CT、X線胸片(或肺CT)、腹部超聲、心電圖、心臟彩超等;
(6)根據情況選擇骨髓形態學檢查(建議在應用糖皮質激素前進行)、小組化染色、小巨核酶標、骨髓活檢、染色體分型、流式細胞學檢測、基因測序等。
4.1.7 (七)明確診斷及判斷出血嚴重程度後即可開始治療
4.1.8 (八)治療選擇
1.糖皮質激素作爲首選治療:注意觀察皮質激素的不良反應並對症處理;防治臟器功能損傷,包括抑酸、補鈣等。
(1)短療程大劑量給藥(地塞米松0.6mg/kg·d×4d,最大劑量≤40mg/天)。甲潑尼龍衝擊治療10~30mg/kg.d(最大劑量≤1g/天)治療3~5天后開始減量,3~4周左右逐漸減停。
(2)常規劑量(潑尼松1~2mg/(kg·d)開始),最大劑量不超過 60 mg/d),建議晨起頓服,血小板數目≥100×109/L後穩定 1~2 周,逐漸減量直至停藥,一般療程 4~6 周。也可用等效劑量的其他糖皮質激素製劑代替。糖皮質激素治療 4周,仍無反應,說明治療無效,應迅速減量至停用。
2.丙種球蛋白:常用劑量 400 mg/(kg·d )×(3~5)d;或0.8~1.0 g/(kg·d)×(1~2) d,必要時可以重複。
3.重 組 人 血 小 板 生 成 素 ( rhTPO ):(二線,選用):劑量按300-600U/kg.d,皮下注射,聯合一線治療應用。當血小板計數≥100×109/L 時可考慮停藥;應用 14 天血小板計數不升,可視爲無效,可以考慮停藥
4.利妥昔單抗(二線,選用):按375mg/m2給藥或根據患兒年齡體重給予小劑量利妥昔單抗(0.1g/0.2g)治療,每週1次應用,共4周。
5.急症治療(選用):適用於嚴重、廣泛出血;可疑或明確臟器出血;需要緊急手術者。
(1)大量靜脈輸注丙種球蛋白衝擊:(0.8-1.0) g/(kg·d)×(1~2)d。
(2)大劑量糖皮質激素衝擊:甲潑尼龍衝擊治療(10~30)mg/kg.d(最大劑量≤1g/天)治療3~5天后開始減量,3~4周左右逐漸減停。
(3)在有威脅生命的嚴重出血時可考慮輸注血小板和(或)應用活化重組凝血因子Ⅶ以達到迅速止血。
(4)可考慮應用促血小板生成素皮下,注射劑量按300-600U/(kg·d),1~2周後根據治療效果酌情減量應用。
4.1.9 (九)出院標準
不輸血小板情況下,血小板≥20×109/L並且持續3天以上且臨牀表現上出血傾向不重。
4.1.10 (十)變異及原因分析
(1)經治療後,血小板仍持續低於20×109/L並大於2周,則退出本路徑。
(2)在實施臨牀路徑過程中,患兒合併嚴重感染、嚴重臟器功能損害、重要臟器出血或其他需要處理的嚴重疾病,需進行相關檢查和干預治療,可能延長住院時間並致費用增加,並影響治療的正常進行的情況。
(3)最終診斷爲繼發性免疫性血小板減少性紫癜,則退出本路徑。
(4)在實施臨牀路徑過程中,患者要求出院、轉院、或更改治療方式而需要退出臨牀路徑情況。
(5)其他嚴重影響臨牀路徑實施的情況。
4.2 二、免疫性血小板減少症臨牀路徑表單
適用對象:第一診斷爲免疫性血小板減少症(ICD-10:D69.3)
患者姓名:____性別:____年齡:____門診號:____住院號:________
住院日期:____年____月____日出院日期:____年____月____日標準住院日:14天內
時間 | 住院第1天 |
主 要 診 療 工 作 | ¨ 詢問病史及體格檢查 ¨ 完成病歷書寫 ¨ 開實驗室檢查單 ¨ 上級醫師查房,初步確定診斷 ¨ 對症支持治療及各項治療 ¨ 向患者家屬告病重或病危通知,並簽署病重或病危通知書(必要時) |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑: ¨ 血液病護理常規 ¨ 一級護理 ¨ 根據病情禁食、流質飲食、軟食或普通飲食 ¨ 視病情通知病重或病危 臨時醫囑: □ 必選檢查 可選檢查 ¨ 輸血前檢查、血型、甲狀腺功能、葉酸、維生素B12、鐵代謝等 ¨ 感染相關病原檢查(CMV-DNA、EB-DNA、TORCH、EB抗體)、PCT、CRP、呼吸道病原、ASO、支原體抗體、幽門螺桿菌檢測、PPD等 ¨ 風溼免疫抗體篩查(ENA抗體譜、ANA、dsDNA、aCL、狼瘡抗凝物等)、補體、紅細胞沉降率、庫姆斯實驗等 ¨ CD系列、Ig系列、輔助性T細胞亞羣、細胞因子、ALPS測定等 |
主要護理工作 | □ 入院護理評估 □ 宣教 |
病情變異 記錄 | □無□有,原因: 1. 2. |
護士簽名 | |
簽名 |
時間 | 住院第2天 | 住院第3~13天 | 出院日 |
主 要 診 療 工 作 | ¨ 上級醫師查房 ¨ 完成入院各項輔助檢查 ¨ 繼續各項治療 ¨ 完成相關科室會診(必要時) ¨ 完成上級醫師查房記錄等病歷書寫 | ¨ 上級醫師查房 ¨ 複查血常規 ¨ 觀察血小板變化 ¨ 根據體檢、骨髓檢查結果和既往資料,進行鑑別診斷並確定診斷 ¨ 開始治療 ¨ 保護重要臟器功能 ¨ 完成病程記錄 | ¨ 上級醫師查房,進行評估,確定有無併發症情況,明確是否出院 ¨ 完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑: □ 糖皮質激素 □ 重要臟器保護:抑酸、補鈣等 □ 利妥昔單抗(可選) □ TPO(可選) □ 患者既往用藥(可選) □ 其他醫囑 臨時醫囑: □ 血常規 | 長期醫囑(視情況可第2二天起開始治療): □ 複查血常規 □ 對症支持 | 出院醫囑: ¨ 出院帶藥 ¨ 定期門診隨訪 |
主要護理工作 | □ 觀察患者病情變化 | □ 觀察患者病情變化 | □ 指導患者辦理出院手續 |
病情變異 記錄 | □無 □有,原因: 1. 2. | □無 □有,原因: 1. 2. | □無 □有,原因: 1. 2. |
護士簽名 | |||
簽名 |