免疫性血小板減少性紫癜

疾病 普通外科

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

miǎn yì xìng xuè xiǎo bǎn jiǎn shǎo xìng zǐ diàn

2 英文參考

immunologic thrombocytopenic purpura

3 註解

4 疾病別名

特發性血小板減少症

5 疾病代碼

ICD:D69.402

6 疾病分類

普通外科

7 疾病概述

自身免疫性血小板減少性紫癜(ATTP)是一種自身免疫出血性疾病,以血小板減少、骨髓巨核細胞數正常或增加伴成熟受阻,以及缺乏任何原因包括外源的或繼發性因素爲特徵,又稱爲特發性血小板減少性紫癜

8 疾病描述

自身免疫性血小板減少性紫癜(ATTP)是一種自身免疫出血性疾病,以血小板減少、骨髓巨核細胞數正常或增加伴成熟受阻,以及缺乏任何原因包括外源的或繼發性因素爲特徵,又稱爲特發性血小板減少性紫癜。英美等國AITP的年發病率爲5.8~6.6/105,兒童AITP的發病率爲4.0~5.3/105,我國AITP的發病率尚不清楚,臨牀並不少見。本病可分爲急性和慢性(病程超過6個月)兩種類型,成人和兒童AITP的治療選擇和轉歸不同。

9 症狀體徵

肝脾腫大、腹水黃疸

10 疾病病因

免疫功能調節紊亂,產生自身抗體

11 病理生理

自身免疫出血性疾病,以血小板減少、骨髓巨核細胞數正常或增加伴成熟受阻,以及缺乏任何原因包括外源的或繼發性因素爲特徵。

12 診斷檢查

1、檢驗

除作血常規外尚需查血小板計數(急性型一般低於20×109/L,慢性型多在(30~80) ×109/L之間)並注意觀察血小板形態,促凝血時間血塊收縮時間凝血酶原時間血小板表面相關免疫球蛋白(PAIg)測定,抗人球蛋白試驗補體測定,毛細血管脆性試驗骨髓檢查。並酌情定期複查。有條件時行核素51Cr標記血小板檢測血小板的壽命及其滯留破壞場所,供脾摘除時參考。

2、診斷標準

(1)多次檢驗血小板計數減少。

(2)脾臟不增大或僅輕度增大。

(3)骨髓檢查巨核細胞數增多或正常,有成熟障礙。

(4)具有以下各項中任何一項:①潑尼松治療有效;②摘脾治療有效;③PAIg增多;④PAC。增多;⑤血小板壽命測定縮短。

(5)排除繼發性血小板減少症。

病程6個月以內,起病急,血小板減少嚴重,巨核細胞趨向幼稚者屬急性型,兒童多見;病程長(一般超過12個月),起病較緩者爲慢性型。

13 治療方案

1、按血液系統疾病護理常規。

2、避免外傷感染及不必要的手術或穿刺操作等,禁酒。

3、藥物治療首選糖皮質激素潑尼松40~60mg/d,待血小板恢復正常後每週減量5mg並以使血小板保持正常的最小劑量作爲維持量,持續2~3月。嚴重病例可選用地塞米松等靜滴,如有條件可合併使用大劑量免疫球蛋白靜滴(0.4g/(kg·d)連續5d)。如用藥後1個月內無效者加用免疫抑制劑,可任選下列之一:①長春新鹼1~2mg/d,靜注或靜滴,每週一次,一般注射3次無效者停用。②環磷酰胺100~150mg/d,口服或靜注,一般於2~4周內血小板上升,穩定後再用藥2-3個月,即可停藥。③硫唑嘌呤100~150mg/d,口服,共4~6周,無效者停用,有效者可作試探性停藥探索最小維持量,按病情和副作用決定維持用藥時間。

4、脾摘除術經多種藥物治療4~6個月,不能控制症狀或仍有反覆發作者,可考慮脾摘除。若作放射性核素檢查,顯示血小板破壞場所主要爲脾臟者,手術適應證更強。術前一週糖皮質激素準備,以控制出血,手術後逐漸減量,儘早停藥。急性出血期雖經適當的糖皮質激素治療,而仍然出血嚴重,危及生命,特別是有可能發生顱內出血者,亦可考慮手術,但須加強術前準備。凡摘脾後又發作者,仍可考慮用糖皮質激素免疫抑制劑

5、療效標準  (1)顯效:血小板恢復正常,無出血症狀,持續3個月以上;維持2年以上無復發者爲基本治癒。(2)良效:血小板升至50×109/L或較原水平上升30×109/L以上無或基本無出血症狀,持續2個月以上。(3)進步:血小板有所上升,出血症狀改善持續2個月以上。(4)無效:血小板計數出血症狀無改善或惡化。

6、出院標準及隨訪

(1)出血症狀消失,一般情況好轉,血小板計數、出、凝血血塊收縮時間基本正常,可以出院。

(2)出院後每1~2個月門診複查,觀察臨牀症狀血小板計數,調整用藥劑量,爲期至少1年。

14 預後及預防

無特殊預防方式。

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