4 疾病別名
特發性血小板減少症
7 疾病概述
自身免疫性血小板減少性紫癜(ATTP)是一種自身免疫性出血性疾病,以血小板減少、骨髓巨核細胞數正常或增加伴成熟受阻,以及缺乏任何原因包括外源的或繼發性因素爲特徵,又稱爲特發性血小板減少性紫癜。
8 疾病描述
自身免疫性血小板減少性紫癜(ATTP)是一種自身免疫性出血性疾病,以血小板減少、骨髓巨核細胞數正常或增加伴成熟受阻,以及缺乏任何原因包括外源的或繼發性因素爲特徵,又稱爲特發性血小板減少性紫癜。英美等國AITP的年發病率爲5.8~6.6/105,兒童AITP的發病率爲4.0~5.3/105,我國AITP的發病率尚不清楚,臨牀並不少見。本病可分爲急性和慢性(病程超過6個月)兩種類型,成人和兒童AITP的治療選擇和轉歸不同。
12 診斷檢查
1、檢驗
除作血常規外尚需查血小板計數(急性型一般低於20×109/L,慢性型多在(30~80) ×109/L之間)並注意觀察血小板形態,促凝血時間,血塊收縮時間,凝血酶原時間,血小板表面相關免疫球蛋白(PAIg)測定,抗人球蛋白試驗,補體測定,毛細血管脆性試驗,骨髓象檢查。並酌情定期複查。有條件時行核素51Cr標記血小板,檢測血小板的壽命及其滯留破壞場所,供脾摘除時參考。
2、診斷標準
(2)脾臟不增大或僅輕度增大。
(4)具有以下各項中任何一項:①潑尼松治療有效;②摘脾治療有效;③PAIg增多;④PAC。增多;⑤血小板壽命測定縮短。
病程6個月以內,起病急,血小板減少嚴重,巨核細胞趨向幼稚者屬急性型,兒童多見;病程長(一般超過12個月),起病較緩者爲慢性型。
13 治療方案
3、藥物治療首選糖皮質激素,潑尼松40~60mg/d,待血小板恢復正常後每週減量5mg並以使血小板保持正常的最小劑量作爲維持量,持續2~3月。嚴重病例可選用地塞米松等靜滴,如有條件可合併使用大劑量免疫球蛋白靜滴(0.4g/(kg·d)連續5d)。如用藥後1個月內無效者加用免疫抑制劑,可任選下列之一:①長春新鹼1~2mg/d,靜注或靜滴,每週一次,一般注射3次無效者停用。②環磷酰胺100~150mg/d,口服或靜注,一般於2~4周內血小板上升,穩定後再用藥2-3個月,即可停藥。③硫唑嘌呤100~150mg/d,口服,共4~6周,無效者停用,有效者可作試探性停藥探索最小維持量,按病情和副作用決定維持用藥時間。
4、脾摘除術經多種藥物治療4~6個月,不能控制症狀或仍有反覆發作者,可考慮脾摘除。若作放射性核素檢查,顯示血小板破壞場所主要爲脾臟者,手術適應證更強。術前一週用糖皮質激素準備,以控制出血,手術後逐漸減量,儘早停藥。急性出血期雖經適當的糖皮質激素治療,而仍然出血嚴重,危及生命,特別是有可能發生顱內出血者,亦可考慮手術,但須加強術前準備。凡摘脾後又發作者,仍可考慮用糖皮質激素及免疫抑制劑。
5、療效標準 (1)顯效:血小板恢復正常,無出血症狀,持續3個月以上;維持2年以上無復發者爲基本治癒。(2)良效:血小板升至50×109/L或較原水平上升30×109/L以上無或基本無出血症狀,持續2個月以上。(3)進步:血小板有所上升,出血症狀改善持續2個月以上。(4)無效:血小板計數及出血症狀無改善或惡化。
6、出院標準及隨訪