2 基本信息
《免疫性血小板減少症臨牀路徑（2019年版）》由國家衛生健康委辦公廳於2019年12月29日《國家衛生健康委辦公廳關於印發有關病種臨牀路徑（2019年版）的通知》（國衛辦醫函〔2019〕933號）印發，供各級衛生健康行政部門和各級各類醫療機構參考使用。
3 發佈通知
國家衛生健康委辦公廳關於印發有關病種臨牀路徑（2019年版）的通知
國衛辦醫函〔2019〕933號
各省、自治區、直轄市及新疆生產建設兵團衛生健康委：
爲進一步推進臨牀路徑管理工作，規範臨牀診療行爲，保障醫療質量與安全，我委組織對19個學科有關病種的臨牀路徑進行了修訂，形成了224個病種臨牀路徑（2019年版）。現印發給你們（可在國家衛生健康委網站醫政醫管欄目下載），供各級衛生健康行政部門和各級各類醫療機構參考使用。
國家衛生健康委辦公廳
2019年12月29日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、免疫性血小板減少症臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象
第一診斷爲免疫性血小板減少症（ITP）（ICD–10：D69.3）。
4.1.2 （二）診斷依據
根據《美國血液學會關於ITP的指南》（Blood，2011，117（16）:4190–4207）、《兒童原發性免疫性血小板減少症診療建議》（中華醫學會兒科學分會血液學組，中華兒科雜誌編輯委員會，2013年5月第51卷第5期）、《國際工作組關於成人和兒童免疫性血小板減少性紫癜名詞學、定義和診療原則》（Blood,2009，113（11）:2386–2393）、成人原發免疫性血小板減少症診斷與治療中國專家共識（2016年版），中華血液學雜誌,2016,37（2）:89-93。
1.至少2次檢查血小板計數減少（包括血塗片），血細胞形態無異常。
3.脾臟一般不大。
5.排除血小板減少的其他原因。
4.1.3 （三）治療方案的選擇
根據《美國血液學會關於ITP的指南》（Blood，2011，117（16）:4190–4207）、《兒童原發性免疫性血小板減少症診療建議》（中華醫學會兒科學分會血液學組，中華兒科雜誌編輯委員會，2013年5月第51卷第5期）、《國際工作組關於成人和兒童免疫性血小板減少性紫癜名詞學、定義和診療原則》（Blood,2009，113（11）:2386–2393）。成人原發免疫性血小板減少症診斷與治療中國專家共識（2016年版），中華血液學雜誌,2016,37（2）:89-93。
1.一般治療：禁用阿司匹林等影響血小板功能的藥物，防止外傷，暫時不進行疫苗接種，避免肌內注射。
2.糖皮質激素作爲首選治療：可常規劑量或短療程大劑量給藥。對於慢性、難治性免疫性血小板減少症，可選用二線治療，如糖皮質激素聯合利妥昔單抗和（或）TPO治療。
3.急症治療：適用於嚴重、廣泛出血；可疑或明確顱內出血；需要緊急手術者。
（1）靜脈輸注丙種球蛋白[（0.8-1.0） g/（kg·d）×（1～2）d]和/或甲潑尼龍衝擊治療（10～30 mg/（kg·d），最大劑量爲 1.0 g/d×3 d）。
（3）在有威脅生命的嚴重出血時可考慮輸注血小板（由於 ITP 患兒血小板輸注無效且增加後續治療難度，故建議對不存在威脅生命出血的患兒不要給予血小板輸注治療）活化重組凝血因子Ⅶ以達到迅速止血。
（4）其他治療：局部加壓止血、控制血壓、停止應用抑制血小板功能藥物、月經量增多青春期女童應在小兒婦科指導下用藥控制月經過多、應用纖溶抑制劑（如止血環酸、6-氨基已酸）等。
4.1.4 （四）標準住院日爲14天內
4.1.5 （五）進入路徑標準
1.第一診斷必須符合ICD-10：D69.3免疫性血小板減少症疾病編碼，且1月≤年齡<18歲。
2.血液檢查指標符合需要住院指徵：血小板數≤100×109/L，或伴有廣泛皮膚、黏膜出血，或有臟器出血傾向。
3.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。
4.1.6 （六）明確診斷及入院常規檢查需2～3天（指工作日）
1.必需的檢查項目：
（1）血常規（包括網織紅細胞計數）、尿常規、大便常規+隱血；
（1）輸血前檢查、血型、甲狀腺功能、葉酸、維生素B12、鐵代謝等；
（2）感染相關病原檢查（CMV-DNA、EB-DNA、TORCH、EB抗體）、PCT、CRP、呼吸道病原、ASO、支原體抗體、幽門螺桿菌檢測、PPD等；
（3）風溼免疫抗體篩查（ENA抗體譜、ANA、dsDNA、aCL、狼瘡抗凝物，β2GPI抗體等）、補體、紅細胞沉降率、抗人球蛋白實驗等；
（4）免疫相關指標：淋巴細胞絕對數、CD系列、Ig系列、輔助性T細胞亞羣、細胞因子、雙陰性T細胞檢測等；
（5）相關影像學檢查：頭CT、X線胸片（或肺CT）、腹部超聲、心電圖、心臟彩超等；
（6）根據情況選擇骨髓形態學檢查（建議在應用糖皮質激素前進行）、小組化染色、小巨核酶標、骨髓活檢、染色體分型、流式細胞學檢測、基因測序等。
4.1.7 （七）明確診斷及判斷出血嚴重程度後即可開始治療
4.1.8 （八）治療選擇
1.糖皮質激素作爲首選治療：注意觀察皮質激素的不良反應並對症處理；防治臟器功能損傷，包括抑酸、補鈣等。
（1）短療程大劑量給藥（地塞米松0.6mg/kg·d×4d，最大劑量≤40mg/天）。甲潑尼龍衝擊治療10～30mg/kg.d（最大劑量≤1g/天）治療3～5天后開始減量，3～4周左右逐漸減停。
（2）常規劑量（潑尼松1～2mg/（kg·d）開始），最大劑量不超過 60 mg/d），建議晨起頓服，血小板數目≥100×109/L後穩定 1～2 周,逐漸減量直至停藥,一般療程 4～6 周。也可用等效劑量的其他糖皮質激素製劑代替。糖皮質激素治療 4周，仍無反應，說明治療無效，應迅速減量至停用。
2.丙種球蛋白：常用劑量 400 mg／（kg·d ）×（3～5）d;或0.8～1.0 g/（kg·d）×（1～2） d，必要時可以重複。
3.重 組 人 血 小 板 生 成 素 （ rhTPO ）：（二線，選用）：劑量按300-600U/kg.d，皮下注射，聯合一線治療應用。當血小板計數≥100×109/L 時可考慮停藥；應用 14 天血小板計數不升，可視爲無效，可以考慮停藥
4.利妥昔單抗（二線，選用）：按375mg/m2給藥或根據患兒年齡體重給予小劑量利妥昔單抗（0.1g/0.2g）治療，每週1次應用，共4周。
5.急症治療（選用）：適用於嚴重、廣泛出血；可疑或明確臟器出血；需要緊急手術者。
（1）大量靜脈輸注丙種球蛋白衝擊：（0.8-1.0） g/（kg·d）×（1～2）d。
（2）大劑量糖皮質激素衝擊：甲潑尼龍衝擊治療（10～30）mg/kg.d（最大劑量≤1g/天）治療3～5天后開始減量，3～4周左右逐漸減停。
（3）在有威脅生命的嚴重出血時可考慮輸注血小板和（或）應用活化重組凝血因子Ⅶ以達到迅速止血。
（4）可考慮應用促血小板生成素皮下，注射劑量按300-600U/（kg·d），1～2周後根據治療效果酌情減量應用。
4.1.9 （九）出院標準
不輸血小板情況下，血小板≥20×109/L並且持續3天以上且臨牀表現上出血傾向不重。
4.1.10 （十）變異及原因分析
（1）經治療後，血小板仍持續低於20×109/L並大於2周，則退出本路徑。
（2）在實施臨牀路徑過程中，患兒合併嚴重感染、嚴重臟器功能損害、重要臟器出血或其他需要處理的嚴重疾病，需進行相關檢查和干預治療，可能延長住院時間並致費用增加，並影響治療的正常進行的情況。
（3）最終診斷爲繼發性免疫性血小板減少性紫癜，則退出本路徑。
（4）在實施臨牀路徑過程中，患者要求出院、轉院、或更改治療方式而需要退出臨牀路徑情況。
（5）其他嚴重影響臨牀路徑實施的情況。
4.2 二、免疫性血小板減少症臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲免疫性血小板減少症（ICD-10：D69.3）
患者姓名：____性別：____年齡：____門診號：____住院號：________
住院日期：____年____月____日出院日期：____年____月____日標準住院日：14天內
時間 | 住院第1天 |
主 要 診 療 工 作 | ¨ 詢問病史及體格檢查 ¨ 完成病歷書寫 ¨ 開實驗室檢查單 ¨ 上級醫師查房，初步確定診斷 ¨ 對症支持治療及各項治療 ¨ 向患者家屬告病重或病危通知，並簽署病重或病危通知書（必要時） |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： ¨ 血液病護理常規 ¨ 一級護理 ¨ 根據病情禁食、流質飲食、軟食或普通飲食 ¨ 視病情通知病重或病危 臨時醫囑： □ 必選檢查 可選檢查 ¨ 輸血前檢查、血型、甲狀腺功能、葉酸、維生素B12、鐵代謝等 ¨ 感染相關病原檢查（CMV-DNA、EB-DNA、TORCH、EB抗體）、PCT、CRP、呼吸道病原、ASO、支原體抗體、幽門螺桿菌檢測、PPD等 ¨ 風溼免疫抗體篩查（ENA抗體譜、ANA、dsDNA、aCL、狼瘡抗凝物等）、補體、紅細胞沉降率、庫姆斯實驗等 ¨ CD系列、Ig系列、輔助性T細胞亞羣、細胞因子、ALPS測定等 |
主要護理工作 | □ 入院護理評估 □ 宣教 |
病情變異 記錄 | □無□有，原因： 1. 2. |
護士簽名 | |
簽名 |
時間 | 住院第2天 | 住院第3～13天 | 出院日 |
主 要 診 療 工 作 | ¨ 上級醫師查房 ¨ 完成入院各項輔助檢查 ¨ 繼續各項治療 ¨ 完成相關科室會診（必要時） ¨ 完成上級醫師查房記錄等病歷書寫 | ¨ 上級醫師查房 ¨ 複查血常規 ¨ 觀察血小板變化 ¨ 根據體檢、骨髓檢查結果和既往資料，進行鑑別診斷並確定診斷 ¨ 開始治療 ¨ 保護重要臟器功能 ¨ 完成病程記錄 | ¨ 上級醫師查房，進行評估，確定有無併發症情況，明確是否出院 ¨ 完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 糖皮質激素 □ 重要臟器保護：抑酸、補鈣等 □ 利妥昔單抗（可選） □ TPO（可選） □ 患者既往用藥（可選） □ 其他醫囑 臨時醫囑： □ 血常規 | 長期醫囑（視情況可第2二天起開始治療）： □ 複查血常規 □ 對症支持 | 出院醫囑： ¨ 出院帶藥 ¨ 定期門診隨訪 |
主要護理工作 | □ 觀察患者病情變化 | □ 觀察患者病情變化 | □ 指導患者辦理出院手續 |
病情變異 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
護士簽名 | |||
簽名 |
