顱內原發性黑色素瘤

疾病 普通外科

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

lú nèi yuán fā xìng hēi sè sù liú

3 疾病概述

顱內黑色素瘤是一種罕見的惡性腫瘤,其臨牀表現不具特徵性,診斷和治療困難,預後不佳。

症狀頭痛嘔吐視力障礙等顱內高壓症狀,癲癎發作、精神異常、偏癱、失語、複視、面部麻木疼痛耳鳴眩暈、飲水嗆咳、行走不穩等神經系統症狀,以病程發展的速度。詢問有無醬油尿液排出。

4 疾病描述

顱內黑色素瘤是一種罕見的惡性腫瘤,其臨牀表現不具特徵性,診斷和治療困難,預後不佳。

5 症狀體徵

頭痛嘔吐視力障礙等顱內高壓症狀,癲癎發作、精神異常、偏癱、失語、複視、面部麻木疼痛耳鳴眩暈、飲水嗆咳、行走不穩等神經系統症狀,以病程發展的速度。詢問有無醬油尿液排出。

6 疾病病因

發病原因不是很清楚。

7 病理生理

病機制不是很清楚。

8 診斷檢查

診斷

1.病史  詢問有無頭痛嘔吐視力障礙等顱內高壓症狀,有無癲癎發作、精神異常、偏癱、失語、複視、面部麻木疼痛耳鳴眩暈、飲水嗆咳、行走不穩等神經系統症狀,以病程發展的速度。詢問有無醬油尿液排出。

2.體檢  檢查有無視乳頭水腫視神經萎縮,詳細檢查腦神經功能腦幹功能、有無失語、肢體運動功能和小腦功能障礙。

3.腰椎穿刺腦脊液檢查  腦脊液壓力增高,腦脊液內可查見黑色素瘤細胞。抗S100蛋白抗體免疫組化多爲陽性染色。

4.CT及MRI掃描  CT掃描顯示腫瘤邊界不清,增強效應明顯,周圍水腫較重。MRI顯示T1加權爲高信號,T2加權爲低信號,增強後明顯強化,在水腫與瘤竈之間有一低信號環。

9 治療方案

1.手術治療  應將腫瘤和受累的腦膜和腦葉一併切除,位於重要功能區者應注意保護瘤周結構腫瘤廣泛性浸潤伴嚴重水腫者可行去骨瓣減壓或顳肌下減壓。

2.綜合治療  包括放射治療和化學治療,有一定療效。小於3cm的病竈考慮立體定向放射外科治療。

10 預後及預防

無特殊預防方式。

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