3 疾病別名
原發性中樞神經系統血管炎,樞神經系統肉芽腫性血管炎
6 疾病概述
顱內肉芽腫性動脈炎(intracranial granulomatous arteritis)又稱原發性中樞神經系統血管炎、中樞神經系統肉芽腫性血管炎。發病年齡爲3～96 歲，中青年患者多見，女性多於男性，爲2∶1。常急性起病，亦可呈隱襲或波動病程。多數病例臨牀症狀與急性腦膜腦炎相似，表現頭痛、噁心、嘔吐和頸強直；侷限性或瀰漫性腦損害症狀較常見，如腦神經麻痹、小腦功能障礙、馬尾綜合徵或孤立的脊髓損害等，部分病例呈腦卒中樣發病，還可出現精神症狀，記憶障礙或癡呆徵象。
7 疾病描述
顱內肉芽腫性動脈炎(intracranial granulomatous arteritis)又稱原發性中樞神經系統血管炎、中樞神經系統肉芽腫性血管炎。本病由Gravioto(1959)首先報道，但病例數有限。20 世紀60 年代以來由於腦血管造影技術廣泛應用，本病報道日益增多。
8 症狀體徵
1.發病年齡爲3～96 歲，中青年患者多見，女性多於男性，爲2∶1。常急性起病，亦可呈隱襲或波動病程。多數病例臨牀症狀與急性腦膜腦炎相似，表現頭痛、噁心、嘔吐和頸強直；侷限性或瀰漫性腦損害症狀較常見，如腦神經麻痹、小腦功能障礙、馬尾綜合徵或孤立的脊髓損害等，部分病例呈腦卒中樣發病，還可出現精神症狀，記憶障礙或癡呆徵象。
2.本病與免疫抑制性疾病同時存在者亦不少見，如淋巴瘤、白血病、免疫抑制藥治療、HlV-1 感染和骨髓增生性疾病等，但通常無發熱、乏力、肌肉和關節疼痛、貧血等非特異性症狀。
9 疾病病因
本病病因不明，電鏡發現患者中樞神經系統血管壁細胞有病毒顆粒，認爲可能與病毒(鉅細胞病毒、EB 病毒、水痘-帶狀皰疹病毒、AIDS 病毒)感染有關。雖然在血管壁有直接免疫交互作用，但尚未獲得本病由免疫複合物介導的證據。
10 病理生理
受累的血管壁常有淋巴細胞、漿細胞和其他單核細胞浸潤，但無嗜酸細胞浸潤。雖然血管中膜、外膜或血管周圍結締組織中可見巨細胞，但不如顱外肉芽腫性動脈炎那樣多而廣泛。病變通常僅累及顱內100～500μm 直徑的小動脈，特別是軟腦膜的動脈，偶爾累及頸內動脈和椎動脈。顱外器官組織不受累。
受累血管狹窄或閉塞常導致腦內多數性小梗死竈，偶轉爲出血性腦梗死。病變常侷限於腦的一部分，如小腦半球、一側額葉或對側頂葉等。腦膜常有炎性細胞浸潤，臨牀可出現腦膜炎綜合徵。
11 診斷檢查
診斷：根據青年患者腦膜腦炎或腦卒中樣發病，腦血管造影呈節段性狹窄和擴張交替出現的念珠樣改變，軟腦膜/腦實質活檢證實爲血管炎，除外全身性炎症或感染可確診。但活檢結果正常者亦不能排除本病，因與尸解診斷相比，活檢的假陰性爲11%，診斷的敏感性74.4%。
實驗室檢查：
1.約66%的患者可見血沉增快，平均44mm/h，可高達116mm/h。
2.CSF 檢查可見白細胞數輕中度增高，淋巴細胞或中性粒細胞增高者佔68%；蛋白含量增高，平均爲1180mg/L，可高達8.25g/L。
其他輔助檢查：
1.EEG 異常約81%，多爲瀰漫性慢波，偶有侷限性慢波或尖波發放。
3.MRI 可清晰地顯示多個腦梗死竈。
12 鑑別診斷
本病應與以下情況所致的腦動脈炎鑑別：中樞神經系統感染性疾病如化膿性、結核性、梅毒性及真菌性感染等；全身性疾病如結節性動脈炎、白塞病、Wegener 肉芽腫等；腫瘤如霍奇金病和非霍奇金病、白血病等；濫用藥物如二醋嗎啡（海洛因）、苯丙胺等。
13 治療方案
非對照性臨牀試驗顯示，潑尼松60～80mg/d，口服，與鈣拮抗藥聯合應用有效，可推薦使用。病情好轉或穩定後逐漸減量，維持數月治療。對潑尼松無效或復發進展者，可加用環磷酰胺1～2mg/(kg?d)，口服，療程6～12 個月。在治療期間必要時應重複腦血管造影檢查和(或)腦活檢，監測病情轉歸和評價藥物療效。
15 預後及預防
預後：本病預後差，大多數病人從症狀出現到死亡爲6 個月，最短僅3 天，最長達9 年，及時治療可改善預後。