老年性舞蹈病

神經內科 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

lǎo nián xìng wǔ dǎo bìng

2 英文參考

senile chorea

3 疾病代碼

ICD:G25.5

4 疾病分類

神經內科

5 疾病概述

老年性舞蹈病(senile chorea)起病急驟,無家族史,發病年齡較遲(多爲60 歲以上),舞蹈樣動作較輕,且爲惟一症狀,不伴智能衰退。常發生於60 歲以上老年人,腦部病變部位與Huntington 病甚爲相似,尾核及殼核大、小神經細胞變性大腦皮質多不受累。本病的舞蹈動作,有時只出現於舌、面、頰肌區。

6 疾病描述

老年性舞蹈病(senile chorea)常發生於60 歲以上老年人,腦部病變部位與Huntington 病甚爲相似,尾核及殼核大、小神經細胞變性大腦皮質多不受累。

本病的舞蹈動作,有時只出現於舌、面、頰肌區。爲了與慢性進行性舞蹈病相鑑別,目前傾向於把它列爲一個獨立的疾病單元。

7 症狀體徵

老年性舞蹈病(senile chorea)起病急驟,無家族史,發病年齡較遲(多爲60 歲以上),舞蹈樣動作較輕,且爲惟一症狀,不伴智能衰退。舞蹈樣動作有時只出現於舌、面和頰肌區,呈良性病程,可與Huntington 病鑑別,但有時與散發性Huntington 病很難區分。也有報告指出,老年性舞蹈病患者的腦組織中可發現老年斑(SP)或稱爲神經炎斑(NP),故認爲老年性舞蹈病是一種老年遺傳性疾病

8 疾病病因

老年性舞蹈病多由血管性疾病引起,亦有報道認爲本病是發生於老年的遺傳性疾病

9 病理生理

本病的發病機制還不甚明確,多認爲老年性舞蹈病血管性疾病引起,病理改變與慢性進行性舞蹈病極爲相似,尾核及殼核大、小神經細胞變性,但無大腦皮質變性。然而,近年來不少人指出,慢性進行性舞蹈病也可在老年發病,依據是除有家族史外,也有一部分散發病例的報道。

10 診斷檢查

診斷:依據老年期發病,無家族史,舞蹈樣動作是惟一症狀,不伴智能衰退,一般可做出診斷。

實驗室檢查腦脊液可發現γ-氨基丁酸水平下降。

其他輔助檢查

1.遺傳學檢測 是鑑別的重要手段。

2.腦電圖 可有瀰漫性異常,無特異性。主要爲低波幅快波,尤其額葉明顯,異常率佔88.9%。α活動減少或無,波幅降低。視覺誘發電位波幅降低,但首波部分潛伏期正常。

3.影像檢查 頭部CT 或MRI 對於鑑別亨廷頓病具有重要的臨牀價值。

11 鑑別診斷

主要須注意與老年期發病的Huntington 病散發病例鑑別。

12 治療方案

治療原則參照Huntington 舞蹈病,可選用對抗多巴胺藥物多巴胺受體抑制劑。

1.對抗多巴胺藥物多巴胺受體抑制丁酰苯類藥物中的氟哌啶醇吩噻嗪類藥物氯丙秦、奮乃靜等是主要治療藥物,可以阻滯多巴胺受體苯酰胺藥物硫必利泰必利)有抗多巴胺能的作用,3 次/d,100mg/次。

2.提高膽鹼的含量 毒扁豆鹼抑制中樞膽鹼酯酶的活性,阻止膽鹼的降解,可改善舞蹈樣運動。

3.其他治療 可配合應用神經系統代謝藥物維生素類和能量合劑等。抗自由基治療、抗氧化和抗細胞興奮毒性治療可能也具有一定的療效。此外加強肢體功能訓練和進行心理治療也可以獲得良好的療效。如爲血管性疾病所致,可配合改善腦血液循環治療。

13 併發症

可合併有腦血管病表現。

14 預後及預防

預後:一般呈良性病程,舞蹈樣動作較輕,且爲惟一症狀,不伴智能衰退

預防:尚無較好的預防措施。

15 流行病學

目前國內尚未查到相關的發病率統計學資料。

治療老年性舞蹈病的穴位

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