5 疾病概述
老年性舞蹈病(senile chorea)起病急驟,無家族史,發病年齡較遲(多爲60 歲以上),舞蹈樣動作較輕,且爲惟一症狀,不伴智能衰退。常發生於60 歲以上老年人,腦部病變部位與Huntington 病甚爲相似,尾核及殼核大、小神經細胞變性,大腦皮質多不受累。本病的舞蹈動作,有時只出現於舌、面、頰肌區。
7 症狀體徵
老年性舞蹈病(senile chorea)起病急驟,無家族史,發病年齡較遲(多爲60 歲以上),舞蹈樣動作較輕,且爲惟一症狀,不伴智能衰退。舞蹈樣動作有時只出現於舌、面和頰肌區,呈良性病程,可與Huntington 病鑑別,但有時與散發性Huntington 病很難區分。也有報告指出,老年性舞蹈病患者的腦組織中可發現老年斑(SP)或稱爲神經炎斑(NP),故認爲老年性舞蹈病是一種老年遺傳性疾病。
9 病理生理
本病的發病機制還不甚明確,多認爲老年性舞蹈病由血管性疾病引起,病理改變與慢性進行性舞蹈病極爲相似,尾核及殼核大、小神經細胞變性,但無大腦皮質的變性。然而,近年來不少人指出,慢性進行性舞蹈病也可在老年發病,依據是除有家族史外,也有一部分散發病例的報道。
10 診斷檢查
診斷:依據老年期發病,無家族史,舞蹈樣動作是惟一症狀,不伴智能衰退,一般可做出診斷。
其他輔助檢查:
2.腦電圖 可有瀰漫性異常,無特異性。主要爲低波幅快波,尤其額葉明顯,異常率佔88.9%。α活動減少或無,波幅降低。視覺誘發電位波幅降低,但首波部分潛伏期正常。
11 鑑別診斷
主要須注意與老年期發病的Huntington 病散發病例鑑別。
12 治療方案
治療原則參照Huntington 舞蹈病,可選用對抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑制劑。
1.對抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑制劑 丁酰苯類藥物中的氟哌啶醇和吩噻嗪類藥物氯丙秦、奮乃靜等是主要治療藥物,可以阻滯多巴胺受體。苯酰胺類藥物如硫必利(泰必利)有抗多巴胺能的作用,3 次/d,100mg/次。
2.提高膽鹼的含量 毒扁豆鹼抑制中樞膽鹼酯酶的活性,阻止膽鹼的降解,可改善舞蹈樣運動。
3.其他治療 可配合應用神經系統促代謝藥物、維生素類和能量合劑等。抗自由基治療、抗氧化和抗細胞興奮毒性治療可能也具有一定的療效。此外加強肢體功能訓練和進行心理治療也可以獲得良好的療效。如爲血管性疾病所致,可配合改善腦血液循環治療。
13 併發症
可合併有腦血管病表現。