2 基本信息
《庫欣綜合徵臨牀路徑（2009年版）》由衛生部於2009年10月13日《衛生部辦公廳關於印發內分泌科5個病種臨牀路徑的通知》（衛辦醫政發〔2009〕173號）印發。
3 發佈通知
衛辦醫政發〔2009〕173號
各省、自治區、直轄市衛生廳局，新疆生產建設兵團衛生局：
爲規範臨牀診療行爲，提高醫療質量和保證醫療安全，我部組織有關專家研究制定了1型糖尿病、2型糖尿病、嗜鉻細胞瘤/副神經節瘤、庫欣綜合徵和Graves病等內分泌科5個病種的臨牀路徑。現印發給你們，請各省級衛生行政部門根據當地醫療工作實際情況，組織臨牀路徑的試點工作，在我部印發的臨牀路徑基礎上，制訂各試點醫院具體實施的臨牀路徑。各省級衛生行政部門應及時總結試點工作經驗，並將有關情況反饋我部醫政司。
聯繫人：衛生部醫政司醫療處 胡瑞榮、付文豪
電 話：010-68792840、68792205
二○○九年十月十三日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、庫欣綜合徵臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象。
第一診斷爲庫欣綜合徵（ICD-10：E24），入院行定性、定位診斷。
4.1.2 （二）診斷依據。
根據《臨牀治療指南-內分泌及代謝性疾病分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社，2009年），《臨牀技術操作規範-內分泌及代謝性疾病分冊》（中華醫學會編著，人民軍醫出版社，2009年）
1.臨牀表現：向心性肥胖、滿月臉、皮膚紫紋、水牛背、高血壓等。
4.1.3 （三）選擇治療方案的依據。
根據《臨牀治療指南-內分泌及代謝性疾病分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社，2009年），《臨牀技術操作規範-內分泌及代謝性疾病分冊》（中華醫學會編著，人民軍醫出版社，2009年）
2.腎上腺佔位切除手術：適用於臨牀診斷腎上腺病變包括腺瘤、腺癌、結節性增生的患者。
3.異位ACTH綜合徵原發病竈手術：適用於臨牀診斷異位ACTH綜合徵，且有疑診病竈的患者。
4.腎上腺全切術或大部分切除術：適用於臨牀診斷ACTH依賴性庫欣綜合徵且無法明確病因的患者，切除腎上腺可緩解患者的臨牀症狀，爲繼續隨診尋找病竈爭取寶貴時間。
4.1.4 （四）標準住院日爲≤20天。
4.1.5 （五）進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合ICD-10：E24庫欣綜合徵疾病編碼。
2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。
4.1.6 （六）住院期間定性檢查和定位檢查≤20天。
1.必需的檢查項目：
（2）肝腎功能、電解質、血脂、凝血功能、腫瘤標誌物、糖耐量檢查及胰島素釋放試驗；
2.定位檢查：鞍區MRI（平掃+動態增強）、雙腎上腺CT（平掃+增強+三維重建）、胸部或其他部位CT檢查（必要時）。
（2）血ACTH（2-3次）；聯合小劑量及大劑量地塞米松抑制試驗；血皮質醇晝夜節律測定、24小時尿遊離皮質醇測定及過夜地塞米松抑制試驗。
4.若病因仍不明確，根據病情可選擇：
（3）除外MEN的檢查：甲狀旁腺激素（PTH）、降鈣素、胃泌素及垂體其他相關激素的檢查；
（4）垂體-腎上腺軸其他激素的術前評估：生長激素、甲狀腺功能、性激素、醛固酮、腎素、兒茶酚胺類激素（必要時）。
4.1.7 （七）選擇用藥。
繼續使用患者既往基礎用藥，並根據患者的個體情況予以降壓、控制血糖、補鉀、控制感染、營養支持等治療。
4.1.8 （八）出院（轉科）標準。
1.症狀減輕、好轉。
2.滿足手術條件。
3.沒有需要住院處理的併發症和/或合併症。
4.1.9 （九）變異及原因分析。
1.有影響本病治療效果的合併症，需要進行相關的診斷和治療，導致住院時間延長、住院費用增加。
2.不能耐受手術的患者，可能需要病竈的放療和/或化療，導致住院時間延長、住院費用增加。
3.若出現化驗結果和臨牀情況不符合時，需重複檢查，導致住院時間延長、住院費用增加。
4.若合併MEN，則根據受累腺體的情況決定手術治療的先後順序，導致住院時間延長、住院費用增加。
4.2 二、庫欣綜合徵臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲庫欣綜合徵（ICD-10：E24）擬明確定性、定位診斷
患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日：≤20天
時間 | 住院第1天 | 住院第2-20天 | 住院第20天 |
主 要 診 療 工 作 | □ 詢問病史及體格檢查 □ 完成病歷書寫 □ 完善檢查 □ 上級醫師查房 | □ 上級醫師查房 若病因仍不明確： □ 行巖下靜脈取血測定ACTH、奧曲肽掃描、骨密度測定、PET掃描（必要時） □ 行除外MEN的檢查：PTH、降鈣素、胃泌素及垂體其他相關激素等的檢查（必要時） □ 完成相關科室會診 □ 完成病程記錄、上級醫師查房記錄等病歷書寫 | □ 準備轉科行手術 □ 向患者及家屬交代病情 （1） 根據疾病性質及病竈部位決定轉科 （2） 若病因仍不明確考慮轉泌尿外科手術切除腎上腺緩解病情，爲患者爭取時間繼續尋找病竈 □ 出院後囑患者定期複查 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 內分泌科護理常規 □ 二級護理 □ 飲食 臨時醫囑： □ 肝腎功能、電解質、糖耐量檢查及胰島素釋放試驗、血脂、凝血功能、腫瘤標誌物 | 長期醫囑： □ 患者既往基礎用藥 □ 並根據患者的個體情況予以降壓、控制血糖、補鉀、控制感染、營養支持等治療 臨時醫囑： □ 血ACTH測定、地塞米松抑制試驗、皮質醇節律測定、尿遊離皮質醇測定等（視情況而定） □ 鞍區MRI、 雙腎上腺CT、胸部或其他部位CT（必要時） | 長期醫囑： □ 繼續患者的基礎用藥 臨時醫囑： □ 轉科手術 |
主要 護理 工作 | □ 入院護理評估 | □ 觀察患者病情變化 | |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1． 2． | □無 □有，原因： 1． 2． | □ 無 □有，原因： 1． 2． |
護士 簽名 | |||
簽名 |
