6 概述
喉氣管食管裂系少見的先天性畸形，是環狀軟骨的側板未能在後壁中線融合及食管氣管隔沒有發育所致。裂的程度和範圍不等，可分爲3型。Ⅰ型佔31%，僅限於喉部環狀軟骨有裂隙；Ⅱ型佔47%，從喉部以下部分氣管有裂；Ⅲ型佔22%，自喉至隆嵴整個氣管有裂（圖5.6.1.2-1）。畸形可同時合併食管閉鎖及食管氣管瘻。
症狀的嚴重程度與裂的大小有關。出生後臨牀症狀常很明顯，有時爲致死性。病變小者可多年無症狀。臨牀表現與食管氣管瘻相似，嬰兒常有呼吸困難，發紺，反復吸入性肺炎，餵食時發噎、咳嗽，口腔內分泌物過多。可能有喉喘鳴（由於杓會厭襞軟化），哭聲輕微或無聲（由於缺乏杓骨間肌及環杓肌使聲帶不能閉合）。診斷並不容易，因爲雖有裂存在，但因食管黏膜過多常使裂隙邊緣仍可對合，甚至內鏡檢查亦不易看清。懷疑此診斷時，可將內鏡稍用力壓迫喉後壁，以開啓此裂隙。同時頸部側位X線片上可見到鼻胃管較正常位置靠前，在試圖氣管插管作呼吸支持時不易成功，因插管很易滑入食管內。
7 適應症
喉氣管食管裂手術適用於：
1.Ⅰ型喉氣管裂可隨發育而改善，大多數不須修補。若僅在嬰兒餵食時有症狀，可試行鼻胃管管飼或胃造口飼食，數月後若經口進稠食有症狀，再行手術。
2.Ⅱ、Ⅲ型均須手術治療，診斷明確後短時間內應手術。病變範圍小或中等度者先行胃造口術，同時根據情況行氣管造口術，待嬰兒稍長大發育好轉後再行根治手術。Ⅲ型及廣泛之Ⅱ型可在確診後立即手術。
手術入路有經前方切開喉氣管入路，頸側方入路及後方切開食管入路。常用的爲右頸側方入路。
Ⅲ型須加右側開胸暴露裂的下端。
10 手術步驟
1.右頸沿胸鎖乳突肌前緣縱切口，在甲狀腺後方確認喉返神經，將甲狀腺向前拉開，切除舌狀軟骨側方1/3，暴露並確認喉上神經，向上拉開（圖5.6.1.2-2）。
2.縱行切開咽壁，暴露出喉部裂隙，從氣管後壁暴露及遊離食管。根據氣管食管裂的長度決定是否同時開胸，若裂超過鎖骨水平時，在右胸前外側第3、4肋間開胸，胸膜外遊離至隆嵴水平，結紮切斷奇靜脈（圖5.6.1.2-3）。
3.沿氣管食管縱行分離，儘可能靠近氣管，縱行切開氣管食管溝（圖5.6.1.2-4）。
4.在食管腔內將左側壁之食管距氣管食管溝1cm寬處縱行切開，使之成爲氣管後壁（圖5.6.1.2-5）。遊離對側食管瓣時注意喉返神經免受損傷。
5.以6-0 Prolene線間斷縫合氣管後壁。自下而上連續縫合食管前壁（圖5.6.1.2-6），直至甲狀軟骨之下角，氣管食管縫線間可放一條頸部肌肉（肩胛舌骨肌或胸骨舌骨肌）或縱隔軟組織隔離。
6.縫合喉後壁（圖5.6.1.2-7），分別縫合咽側壁、頸部胸壁各層。
