1 概述
膈肌麻痹（diaphragmatic paralysis）系由於一側或兩側的膈神經受損，神經衝動傳導被阻斷而產生的膈肌麻痹，導致膈肌異常上升和運動障礙。
單側膈肌麻痹者多數無症狀，左側膈肌麻痹因胃底升高可能有噯氣、腹脹、腹痛等消化道症狀。 雙側完全性膈肌麻痹時，患者表現爲嚴重的呼吸困難，腹部反常呼吸（吸氣時腹部凹陷），呼吸費力和輔助呼吸肌動用。通常有發紺等呼吸衰竭的表現。
膈肌麻痹病因廣泛，治療上應該首先爭取明確病因，作針對性治療。牽拉性和炎症性的膈神經麻痹，大部分患者可在4～7 個月內自然恢復。切斷性或侵犯性（如惡性腫瘤）膈神經麻痹是永久性損害。單側膈肌麻痹通常無明顯的症狀，無需特殊治療。兩側膈肌麻痹引起嚴重呼吸困難和呼吸衰竭時，多數需用機械通氣輔助呼吸。當無創機械通氣不能達到理想的通氣效果或有明顯肺部感染時，應考慮作氣管插管或切開。對於雙側膈神經永久性麻痹的患者，當基礎疾病穩定時，可考慮作膈肌折迭術。
5 分類
呼吸科 > 膈肌疾病
7 膈肌麻痹的病因
膈肌麻痹病因多樣，以惡性腫瘤侵犯或壓迫和創傷性膈神經麻痹爲常見。病因可歸類如下：
7.1 惡性腫瘤侵犯或壓迫
臨牀上最常見，多見於肺癌縱隔淋巴結轉移或中央型肺癌和縱隔腫瘤的直接侵犯，亦偶有見於心包、心臟和胸膜的惡性腫瘤。
7.2 創傷性膈神經麻痹
涉及縱隔的手術，包括縱隔腫瘤、肺癌、心包切除、冠脈搭橋、心內直視手術等，均有可能損傷甚至切斷膈神經。各種類型的胸部損傷、分娩時嬰兒頸部過度牽拉等，亦有可能損傷膈神經。
7.3 頸椎疾病
因創傷、腫瘤、頸椎骨質增生或椎間盤病變和頸椎結核等，在頸3～5椎體水平壓迫或損傷膈神經。
7.4 神經系統疾病
腦幹疾病累及支配膈神經的呼吸中樞、感染性多發性神經根炎等，偶可引起膈神經麻痹。
7.5 傳染病
7.6 累及縱隔的炎症性疾病
縱隔巨大的淋巴結結核、縱隔炎等可損傷膈神經，但臨牀上非常罕見。
7.7 其他
8 發病機制
8.1 病理改變
膈肌麻痹使膈肌處於鬆弛狀態。由於胸膜腔的負壓牽拉使膈肌被動延長和向上膨隆。長期膈肌麻痹可產生膈肌萎縮形成一層薄膜。最後形成後天性膈膨出。表現爲薄膜狀的膈肌與腹腔臟器明顯向胸腔內膨升。
8.2 病理生理
膈肌麻痹可以是單側、雙側、完全性或不完全性。單側完全性膈肌麻痹使膈肌升高和矛盾運動（吸氣時患側膈肌上升而健側下降），但由於健側膈肌的代償，肺活量僅減少約30%。由於人體的肺通氣功能有較大的儲備能力，對平靜狀態或輕中度運動時的通氣量無影響。左側膈肌麻痹因胃底升高可能有噯氣、腹脹、腹痛等消化道症狀。雙側完全性膈肌麻痹時，膈肌完全鬆弛。由於肋間肌和輔助吸氣肌肉與膈肌的關係屬於串聯排列，所以，肋間肌和輔助吸氣肌肉並不能對膈肌麻痹起到較好的代償作用。由於吸氣時膈肌上升，使肋間肌和輔助吸氣肌的收縮力不能很好地轉變爲胸膜腔的負壓。而胸腔內負壓更大程度上取決於膈肌上升時的被動牽拉力（這是膈肌摺疊術治療雙側膈肌麻痹的理論基礎）。因此雙側完全性膈肌麻痹時，肺活量的降低通常超過80%，靜息狀態下的通氣亦受到明顯的影響。導致明顯呼吸困難和呼吸衰竭。由於肺臟膨脹受限，容易出現肺不張和反覆肺部感染。
9 膈肌麻痹的臨牀表現
單側膈肌麻痹者多數無症狀，而在胸部X線檢查時偶然發現膈肌升高和矛盾運動。部分患者主訴劇烈運動時有呼吸困難。左側膈肌麻痹因胃底升高可能有噯氣、腹脹、腹痛等消化道症狀。 雙側完全性膈肌麻痹時，患者表現爲嚴重的呼吸困難，腹部反常呼吸（吸氣時腹部凹陷），呼吸費力和輔助呼吸肌動用。通常有發紺等呼吸衰竭的表現。在接受機械通氣治療的患者中，多數造成呼吸機依賴。由於肺膨脹受限和排痰無力，容易有反覆肺炎和肺不張。
12 輔助檢查
12.1 X線胸部透視
X線胸部透視表現單側膈肌麻痹升高（圖1），活動減弱或消失，在吸氣時健側膈肌下降而患側膈肌上升的矛盾運動，此種現象在用力吸鼻時更爲明顯。呼吸時可有縱隔擺動，吸氣時心臟、縱隔移向健側，呼氣時移向患側。
12.2 膈神經刺激
可以在頸部胸鎖關節上3cm～4cm，胸鎖乳突肌後緣通過無創性電或磁波刺激膈神經，亦可在頸7脊椎棘突附近用磁波刺激膈神經。同步在肋緣第6～7肋間體表記錄誘發的動作電位與膈神經傳導時間；並通過食管-胃囊管法測定誘發的跨膈肌壓，可以確診膈肌麻痹，還可以判斷是完全性或者是不完全性麻痹。
13 膈肌麻痹的診斷
雙側完全性膈肌麻痹時的臨牀表現有一定的特徵性，可以根據臨牀上的嚴重的呼吸困難和腹部反常呼吸，結合有可能引起膈肌麻痹的基礎疾病，可以作出臨牀診斷。單側膈肌麻痹者，尤其是不完全性麻痹者，臨牀上通常無症狀，需要通過輔助檢查來明確診斷。對膈肌麻痹有確診意義的檢查包括X線胸部透視和膈神經電磁波刺激誘發動作電位與跨膈肌壓測定。
15 膈肌麻痹的治療
膈肌麻痹病因廣泛，治療上應該首先爭取明確病因，作針對性治療。牽拉性和炎症性的膈神經麻痹，大部分患者可在4～7個月內自然恢復。切斷性或侵犯性（如惡性腫瘤）膈神經麻痹是永久性損害。單側膈肌麻痹通常無明顯的症狀，無需特殊治療。兩側膈肌麻痹引起嚴重呼吸困難和呼吸衰竭時，多數需用機械通氣輔助呼吸。應該首選無創性鼻（面）罩正壓機械通氣或胸外負壓通氣。當無創機械通氣不能達到理想的通氣效果或有明顯肺部感染時，應考慮作氣管插管或切開。對於雙側膈神經永久性麻痹的患者，當基礎疾病穩定時，可考慮作膈肌摺疊術。通過縮短膈肌的長度來增加膈肌被動向上牽拉的張力。有報道認爲可減輕呼吸困難。
16 預後
膈肌麻痹經治療後，一般預後良好。