7 概述
先天性隔膜型主動脈瓣下狹窄，是指在主動脈瓣下的侷限性纖維或纖維肌隔突向左室流出道造成的梗阻。這種圓形纖維或纖維肌隔組織一般都牢固地附着於肥厚的室間隔及其左方，可位於主動脈瓣根部和二尖瓣前前葉遊離緣瓣環之間的任何平面。緊靠主動脈瓣的纖維嵴可以粘連於主動脈瓣葉基部，但通常都和主動脈瓣交界相隔數毫米。這類纖維隔通常約2～3mm厚，與瓣葉基底部相連呈半月形或近圓形，中央開口，或裂隙樣開口。在右冠瓣下方的肌性室間隔有不同程度繼發性肥厚或隆起，可使狹窄加重。
這類病變最常見的心臟合併畸形爲室間隔缺損，異常的纖維或纖維肌隔常位於室間隔下方。有的病例還可能同時合併右室流出道狹窄。1956年，Brock報道用經心室擴張術治療這類主脈瓣下狹窄。1960年，Spencer等進一步報道了在體外循環下手術，切除了造成梗阻的病變，獲得成功。
10 術前準備
除按一般心臟直視手術常規準備外，術前應做二維超聲心動圖和彩色多普勒檢查，瞭解主動脈瓣病理解剖，瓣環和左室大小，以及是否合併主動脈瓣關閉不全及其程度，以便選擇適當手術方式。對危重嬰幼兒在手術前應注意監測循環、呼吸和代謝狀況。有心功能不全表現時，應予強心利尿治療，必要時給予正性肌力藥物，病情危重的新生兒需要急診處理。診斷一旦確立，應首先開始經中心靜脈給予前列腺素E1，保持動脈導管開放，恢復經導管的右向左分流，可減輕肺動脈高壓和維持體循環灌注，使其從體循環低灌流和酸中毒狀態下得到緩解。這些嬰兒常需做氣管插管和機械通氣，適當應用血管活性藥物如多巴胺等，有助於改善呼吸循環功能。
12 手術步驟
2.牽開主動脈右冠瓣和無冠瓣，顯露瓣下纖維嵴，判定異常隔膜與周圍結構關係，即主動脈瓣，二尖瓣前葉、室間隔及希氏束位置，以及隔膜本身病變情況（圖6.12.3.1-1）。
3.從右冠瓣與左冠瓣交界下方應用有齒鑷夾住纖維嵴，向內和向外牽拉以確定其止點，應用尖刀從止點基部向遊離緣做一切口，然後經上述縱切口逆時針方向沿心室遊離壁環形切除異常纖維隔組織，直達二尖瓣前瓣基部。在這部分只能剪除纖維嵴，保留二尖瓣-主動脈瓣環及其連接（圖6.12.3.1-2上）。
4.沿室間隔順時針方向切除異常纖維隔剩餘部分，直達膜部間隔（圖6.12.3.1-2下）。
5.主動脈瓣下隔膜型狹窄常合併室間隔缺損，若室間隔缺損較大，建議採用右室流出道橫切口，經室間隔缺損探查和切除主動脈瓣下異常隔膜。於異常隔膜上縫兩牽引線以助顯露，然後沿纖維肌隔底部完整切除異常隔膜，操作會更方便（圖6.12.3.1-3）。
13 術中注意要點
1.切除瓣下隔膜時，要認清其解剖關係，在二尖瓣止點部位不要過度牽拉，以防損傷二尖瓣前葉造成二尖瓣關閉不全。