5 疾病分類
呼吸內科
6 疾病概述
肺出血-腎炎綜合徵可能系病毒感染和/或吸入某些化學性物質引起原發性肺損害。由於肺泡壁毛細血管基膜和腎小球基底膜存在交叉反應抗原，故可以引起繼發性腎損傷。
發病前不少患者有呼吸道感染，以後有反覆咯血，大多數出現在腎臟病變之前。X線檢查見兩肺有瀰漫性或結節狀陰影，自肺門向周圍擴散，肺尖及近膈肌處清晰，常一側較重，有的無咯血史，但經痰含鐵血黃素及胸片檢查證實有出血。在咯血時肺彌散功能減退，出現低氧血癥，貧血常見。
治療措施：同新月體腎炎，採取綜合療法。血漿置換與皮質激素和環磷酰胺等合併使用，即可清除和降低血清抗腎基膜抗體濃度，同時可清除對體內組織有損傷的物質α、β補體等。血漿置換和激素免疫抑制劑無效病例，可考慮雙腎切除。肺出血明顯者以腹膜透析爲宜。
10 病理生理
由於呼吸道病毒感染，吸入化學物質（烴或一氧化碳）等因素，引起患者肺泡基底膜抗原性變，產生抗基底膜抗體，因爲腎小球基底膜和肺泡毛細血管基底膜有關交叉抗原性，因此，抗肺泡基底膜抗體在肺泡毛細血管基底膜和腎小球起作用引發肺出血和腎炎。病例肉眼可見肺臟外形增大，表面有廣泛出血，切面呈水腫並有新舊出血竈。鏡檢可見肺泡內出血，間質腔可見含鐵血黃素的巨噬細胞。肺泡結構保持完整，無小動脈或血管炎症病變，但局竈性肺泡纖維化多見。電鏡見肺泡基底膜拜有關改變，熒光染色有肺泡基底膜抗體沉着，肺毛細血管內膜基本正常。本綜合徵以肺彌散性出血、肺泡內纖維素沉着和腎小球腎炎爲特徵。