2 註解
法樂氏三聯症發病率約佔先天性心臟病的２－３％。病理特點是指肺動脈瓣狹窄，伴卵園孔未閉或繼發孔型房間隔缺損及右心室肥厚。本病由於右心室排血受阻而發生右心室肥厚、右室流出道進行性梗阻，使右心室、右心房壓力增高，心內血液發生右向左分流，病人出現心悸、氣短、易勞累、紫紺等。
4 診斷依據
1.心悸、氣短、紫紺、杵狀指（趾），肺動脈瓣區聽到響亮而粗糙的收縮期吹風樣雜音。
3.Ｘ線片示肺血少、右室、右房大，肺動脈段突出。
5.彩色多普勒超聲心動圖示右房右室增大，心房間隔連續中斷及肺動脈瓣狹窄，心房水平右向左分流。
6.心導管及選擇性右心室造影，導管經房間隔缺損從右房到左房，肺動脈到右室有壓力差，右室造影示肺動脈瓣狹窄或右室流出道肥厚肌束。
5 治療原則
1.法樂氏三聯症病變主要是右心，因此術中應注意對肥厚的右心室的保護。
2.卵圓孔或房間隔缺損直接縫合或補片；切開狹窄的肺動脈瓣環；充分切除右室流出道肥厚的肌束；右室流出道切口有時需補片使其通暢，以達到術後右室壓下降滿意。