3 疾病分類
兒科
4 疾病概述
兒童大腦半球膠質瘤(glioma of cerebral hemisphere in childhood)較成人相對少見。廣泛累及一側或兩側大腦半球，晚期可累及腦幹。兒童各年齡組均可發病，嬰兒少見，發病年齡與腫瘤的性質密切相關。
5 疾病描述
兒童大腦半球膠質瘤(glioma of cerebral hemisphere in childhood)較成人相對少見。廣泛累及一側或兩側大腦半球，晚期可累及腦幹。臨牀表現常見症狀有顱內高壓(約75%)、癲癇(約25%)及不同部位的神經損害症狀，如偏癱、失語、神經內分泌異常、視神經萎縮及小腦症狀等。
6 症狀體徵
兒童大腦半球膠質瘤有2 個特點：首先是病史較長，平均爲1 年，膠質母細胞瘤相對短(平均8 個月)。其二是部分患者臨牀表現爲急性起病或症狀突然加重。顱內壓增高和局竈性症狀是小兒大腦半球膠質瘤的兩大表現。後者多表現爲癲癇發作(發生率爲50%，多爲首發症狀)；肢體運動障礙；失語和精神症狀(呆滯、淡漠或行爲異常)，偏身感覺障礙比較少見。
7 疾病病因
腫瘤佔據單個腦葉者佔半數，以額葉最常見，顳頂葉次之，枕葉少見，侵及2 個腦葉者以額頂最多見。Hoffman 等1982 年報道半球膠質瘤的組織學類型爲星形細胞瘤(64%)、多形膠質母細胞瘤(10%)、室管膜瘤(10.9%)及少枝膠質細胞瘤(0.9%)，但本組資料統計以膠質母細胞瘤佔首位。
9 診斷檢查
診斷：根據臨牀表現特點和輔助檢查結果診斷。
實驗室檢查：一般無特異檢查發現，有的患兒可有內分泌異常檢查結果。
其他輔助檢查：
1.腦電圖檢查 多用於有癲癇發作者，可見病變區域有局竈性或瀰漫性棘波、慢波和棘慢綜合波。
2.顱骨X 線平片檢查 主要是顱高壓徵象，少枝細胞瘤可見病理性鈣化。
3.CT 檢查 多表現爲半球深部的低密度或等密度病變，可有囊變和壞死出血，少枝細胞瘤可見鈣化，佔位效應和周圍水腫帶明顯。低惡性度腫瘤可不強化，但少枝母細胞瘤和膠質母細胞瘤多有明顯不規則強化。
4.MRI 檢查 多數腫瘤呈長T1 長T2 信號，邊界不清，不易與周圍水腫鑑別，增強掃描有助於腫瘤的定性和周圍結構的顯示。
10 鑑別診斷
與其他顱內腫瘤相鑑別。
11 治療方案
對於Ⅰ～Ⅱ級星形細胞瘤和少枝膠質細胞瘤特別是邊界較清楚者應儘早行肉眼全切除或近全切除術，如在啞區可連同腦葉一併切除，殘餘的腫瘤術後行放療或立體定向放射外科治療(SRS)。而對於間變型星形(AA)、間變型少枝膠質細胞瘤(AO)及膠質母細胞瘤(GBM)等惡性膠質瘤，則應採取手術、化療和放療的綜合應用，且手術切除程度是影響術後存活率最重要的因素。本組280 例大腦半球膠質瘤行肉眼下腫瘤全切除或近全切除者達80%，手術死亡率在1%以下，效果較好。惡性膠質瘤表現一定程度的放療耐受性(radioresistance)，殘餘腫瘤的局部放療多采用高劑量分割照射(Hyperfraction radiotherapy，HFRT)、瘤腔間質內放療和立體定向放射外科來實現，HFRT 能將傳統放療劑量提高70.2～72Gy 而不產生放射壞死，增強了抑制惡性腫瘤的能力，I123或I131 的立體定向植入(間質內放療)配合隨後的HFRT 能顯著提高療效，優於傳統外照射和化療的組合。小兒惡性膠質瘤術後3 年內腦脊液播散率爲26%±7%。局部複發率爲69%。二者同時存在也可發生，對手術後患兒輔以預防性全腦脊髓照射(CSI)和局部追加照射亦是必要的。GMB、AA 對不同化療方案的敏感反應率是40%～80%，而且利用大劑量多種藥物聯合化療後輔以自體骨髓移植來減少化療副作用也被證明是可行的。
13 預後及預防
預後：取決於腫瘤的病理性質、手術的切除程度及術後的輔助治療情況。本組星形細胞瘤5 年生存率爲52.2%，而多形膠質母細胞瘤的5 年生存率爲7.9%。美國兒童腫瘤聯合調查組(CCG)的大宗病例分析證實，在GBM 患兒中，根治性切除組和部分切除組的5 年期無腫瘤進展生存率(PFS)分別爲29%±6%和4%±3%；在AA患兒中兩組的5 年期PFS 分別爲44%±11%和22%±6%。
預防：參照一般腫瘤的預防方法，瞭解腫瘤的危險因素，制定相應的防治策略可降低腫瘤的危險。預防腫瘤的發生有2 個基本線索，即使腫瘤在體內已經開始形成，它們也可幫助機體提高抵抗力，這些策略如下所述：
1.避免有害物質侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或儘可能少接觸有害物質。
腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防。很多癌症在它們形成以前是能夠預防的。1988 年美國的一份報告詳細比較了國際上惡性腫瘤相關情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的，即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防。繼續追溯，1969 年Higginson 醫生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環境因素造成的。“環境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇製作的食品、活動的習慣和社會關係等。
2.提高機體抵禦腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤鬥爭。
我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素，例如戒菸、合理飲食、有規律鍛鍊和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機會。
提高免疫系統功能最重要的是：飲食、鍛鍊和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌症。保持良好的情緒狀態和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統處於最佳狀態，對預防腫瘤和預防其他疾病的發生同樣有好處。另外有研究顯示適當活動不僅增強人體免疫系統，而且通過增加人體腸道系統蠕動而降低結腸癌的發病率。