1 概述
惡性纖維組織細胞瘤（malignant fibrohistiocytoma）又稱惡性組織細胞瘤（malignant histiocytoma），爲最常見的中老年人的軟組織腫瘤。其腫瘤細胞一般是由組織細胞和纖維母細胞組成（纖維組織細胞瘤），很少全部由組織細胞組成（組織細胞瘤）。臨牀類似隆突性纖維肉瘤，呈隆起性圓形腫瘤，此瘤爲具有多形性的高度細胞性腫瘤，其中有些細胞，由於儲有脂質，空泡化很明顯，核絲分裂象常見，有些呈非典型性。細胞Vimentin染色陽性。手術切除後複發率爲25%，35%發生轉移，存活率爲50%。輔以化療可提高生存率。
10 病理改變
10.1 肉眼所見
皮質骨常中斷，腫瘤組織爲髓樣的，或是堅硬、蒼白的（膠原化區域），常見因脂肪堆積或壞死所致的黃色區域，或因含鐵血黃素所致的黃—棕色區域。
10.2 鏡下所見
腫瘤組織分組織細胞性結構爲主區域和以纖維細胞性結構爲主區域，完全由前者的（組織細胞瘤）組成的很少見，一般是這兩種成分聯合存在（纖維組織瘤）。組織細胞性表現爲大細胞組成，這些細胞球形、卵圓形或輕微梭形，細胞質豐富，染色深，嗜酸性，無清楚的邊界，而且有大的細胞核，輪廓不規則，核膜厚，染色質團塊輪廓清楚，核仁體積大，一些細胞有豐富的胞漿，其內有着色良好的細微顆粒，有一偏心性核，象橫紋肌母細胞成分。常見巨細胞內含數個不典型核（肉瘤性巨細胞），並常見無不典型核的巨細胞（反應性巨細胞）。常見具有吞噬行爲（含鐵血黃素，紅細胞）的腫瘤細胞以及呈泡沫狀胞質的腫瘤細胞。組織細胞性表現佔優勢的地方，組織富含細胞，這些細胞多形性明顯，體積巨大，核畸形，常有不典型的分裂像。在主要或全部是梭形細胞的其它區域，有時膠原化明顯，細胞稀少，核較尖，染色質濃厚，多見旋渦或板層狀結構，常有壞死區，尤其是在腫瘤周緣，壞死區內常可見淋巴細胞浸潤（粒細胞比較少）。
11 惡性纖維組織細胞瘤的臨牀表現
惡性纖維組織細胞瘤常位於長骨，依次爲股骨、脛骨和肱骨，象骨肉瘤一樣，較常發生於股骨遠端和脛骨近端，與骨肉瘤不同的是此病更容易從幹骺嘀蜮骨幹—幹骺端向骨幹侵犯，由於患者一般是成人，因此可侵及骨骺。有時可僅發生於骨幹，或僅在短骨和扁平骨見到。
一般在患者就診時，症狀（疼痛和腫脹）出現的時間很短，但有時可在1～2年以上。
臨牀上類似隆突性纖維肉瘤，呈隆起性圓形腫瘤，直徑1cm到數釐米，常呈淡紅色或暗黑色並進行性增大。腫瘤深在，多位於皮下組織。1/3患者發生於大腿和臀部。有時發生於放射性皮炎或慢性潰瘍的基礎上。高峯發病期爲20歲。
惡性纖維組織細胞瘤預後與發生部位有關，較深在腫瘤和位於肢體近側端者預後較差。發生於放射線皮炎基礎上的腫瘤預後特別差。手術切除後複發率爲25%，35%發生轉移，存活率爲50%。
12 檢查
12.1 組織病理檢查
惡性纖維組織細胞瘤爲具有多形性的高度細胞性腫瘤，有些細胞有伸長成梭形的胞核，排列成交織漩渦樣方式，胞質極少。因此，這些細胞呈成纖維細胞樣，其間可見少量膠原。另一些細胞呈多角形，有不規則形核和多量嗜酸性或空泡化胞漿。此種細胞呈組織細胞樣。其中有些細胞，由於儲有脂質，空泡化很明顯，呈泡沫細胞樣。此外，尚見呈奇異、大而染色深的多核巨細胞。核絲分裂象常見，有些呈非典型性。細胞Vimentin染色陽性。
惡性纖維組織細胞瘤有多種亞型：黏液樣、炎症性，血管瘤樣和巨細胞性。
1.黏液樣亞型 細胞相對少的大片區域見寬的間隙，梭形和星狀細胞位於富有酸性黏多糖的基質內。
2.炎症性亞型 可見瀰漫性緻密的中性粒細胞浸潤，無組織壞死伴發。在有些炎症性惡性纖維組織細胞瘤中，可見如像在纖維黃色肉瘤中所見到的許多泡沫細胞和含脂質的奇異巨細胞。
3.血管瘤樣亞型 囊腫樣間隙內有大片出血區，附近血管性間隙顯著。
4.巨細胞亞型 除多形性惡性型巨細胞外，尚見有胞漿豐富和胞核大小一致的破骨細胞樣巨細胞。
12.2 X線檢查
放射影像表現與纖維肉瘤和骨肉瘤相比較，更類似於纖維肉瘤。惡性纖維組織細胞瘤爲純溶骨性病變，可融合成片，可相當巨大，邊界模糊。由於缺乏腫瘤性成骨和骨膜反應性成骨或由於放射影像的假像，其皮質骨顯得變薄了，但未被腫瘤穿透，但動脈造影、CT、MRI及手術所見可證實其皮質骨被腫瘤所穿透。惡性纖維組織細胞瘤的骨膜反應很少見，可在骨幹部位和年輕患者中見到。
13 診斷
根據臨牀表現，皮損特點，組織病理特徵性即可診斷。
14 鑑別診斷
在影像學上，惡性纖維組織細胞瘤須同纖維肉瘤、溶骨型骨肉瘤、淋巴瘤、溶骨性骨轉移瘤鑑別。在組織學上，須同纖維肉瘤（梭形細胞多，鯡骨樣結構）、骨肉瘤（腫瘤性成骨）鑑別，在纖維肉瘤和骨肉瘤中見到的類似惡性纖維組織細胞瘤區域，須進一步研究。在惡性纖維組織細胞瘤的診斷不肯定或不明確的情況下，診斷必須基於充足而大量的組織學切片。此外，惡性纖維組織細胞瘤的組織學鑑別診斷還包括癌的骨轉移，它們較長的細胞排列成模糊的板層狀結構，而惡性纖維組織細胞瘤的細胞也可有上皮樣外觀，並可聚集爲成組的小泡狀。