6 疾病概述
多形性滲出性紅斑是一種原因不明的急性病，以發熱開始，肢體出現對稱性紫紅色無症狀丘疹，皮疹由褐色逐漸變成黃色，並可產生一個特徵性向心性中心發亮區——靶樣皮疹。本病好發於春、秋季，多見於青壯年。
約50%的患者有前驅症狀，如發熱、全身無力、咳嗽、流鼻涕、咽痛、胸痛、肌肉疼痛、關節痛等，前驅症狀可持續1～14 天。繼前驅症狀之後，可突然出現皮膚、黏膜改變。皮損開始呈紫紅色斑片狀，以後即由紫紅色變爲暗紫色，或發展成紫色帶，水皰擴大、融合，呈對稱分佈，以肢體伸側面、手背和足背最常受累，很少發生於軀幹。
7 疾病描述
本病是一種原因不明的急性病，以發熱開始，肢體出現對稱性紫紅色無症狀丘疹，皮疹由褐色逐漸變成黃色，並可產生一個特徵性向心性中心發亮區——靶樣皮疹。分爲主要型和次要型。前者皮損往往爲大皰性，並伴有嚴重中毒症狀，口、眼嚴重受累，發作時間在2～6 周以上，且有復發傾向，嚴重者可危及生命，皮損系體液和細胞漏入真皮內所引起，並具有壞死的特徵。後者全身症狀較輕，皮損大小和滲出等也都較輕，而且黏膜無損害。
8 症狀體徵
約50%的患者有前驅症狀，如發熱、全身無力、咳嗽、流鼻涕、咽痛、胸痛、肌肉疼痛、關節痛等，前驅症狀可持續1～14 天。繼前驅症狀之後，可突然出現皮膚、黏膜改變。皮損開始呈紫紅色斑片狀，以後即由紫紅色變爲暗紫色，或發展成紫色帶，水皰擴大、融合，呈對稱分佈，以肢體伸側面、手背和足背最常受累，很少發生於軀幹。然而當肢體皮損廣泛出現時，軀幹部也可見有不同程度的皮損，手掌和腳底也可出現紅斑。口腔黏膜常出現皮損，開始爲水皰，以後可出現頰黏膜、齒齦、舌黏膜糜爛和口脣結痂。新的皮損可以成批出現，不斷累及新的部位。皮損的活動期一般不超過2 周，活動期後原來變成褐色的皮膚，持續數月後即消失，不遺留任何痕跡。靶樣皮疹爲本病的特徵性改變，但並非每個病例均可見到，其特點爲紅斑皮疹顏色向心性變淺，一般皮疹周圍呈鮮紅色，向內爲蒼白帶，中心呈紫色，可能有水皰。成片紅斑系幾組皮損融合而成，有時可融合成多環形。“次要型”常出現輕度水皰，而“主要型”多出現明顯水皰，且常融合成大皰。“主要型”皮損的程度和分佈變異性甚大，有些病例可見到單純皰疹樣皮疹感染後殘留的結痂，其部位爲面頰、口脣或會陰部，這些病例都由單純皰疹病毒感染而誘發。“主要型”的最典型特徵爲口和眼出現嚴重炎症，患者感到口內燒灼感，口腔黏膜出現水皰，水皰可很快破裂形成紅色潰瘍面，並伴有嚴重口腔內疼痛，不久潰瘍面即覆蓋上一層灰色膜。這些病變也可擴散到喉、咽部黏膜，甚至累及氣管、支氣管。眼部改變表現爲眼痛，出現雙側結膜炎，並見有小水皰，眼瞼腫脹，眼內有膿性分泌物，使上下眼瞼黏合在一起。個別病例也可出現虹膜炎或全眼炎。鼻和陰道黏膜也可受累，會陰和外生殖器的皮膚可出現糜爛。
9 疾病病因
病因未明，但已知有許多因素可誘發本病，其中最常見的爲單純皰疹。有人將滅活單純皰疹病毒抗體注射到皮內，出現多形性滲出性紅斑，因而認爲本病可能與過敏機制有關。有些患者因藥物過敏(如磺胺藥等)而發病，這一事實也支持過敏學說，但未得到證實。
10 病理生理
皮疹是由於體液漏入真皮內血管而產生的，此外尚可有壞死性因素存在，其作用對表皮最明顯。皮疹可能是發生皮損許多因素的綜合作用。水腫液的壓力可使表皮突出而形成水皰，滲出液的改變可引起皮損顏色改變，但皮損後殘留的顏色在某種程度上是由於黑色素作用所致，並可通過表皮的再生作用而脫落。前驅症狀是由於損傷皮膚的因素還是由於本病的病理過程所致，目前尚不清楚。但前驅症狀和皮損一般相隔數天相繼出現。可以只出現典型皮損而無先驅症狀。但在“主要型”也可能只有先驅症狀而無皮損，可有嚴重的黏膜受累，黏膜改變一般出現於皮損之前。Alexander (1954)在“主要型”的皮膚、胃、氣管、支氣管、脾內發現纖維蛋白樣壞死，皮膚活檢示皮膚血管壁內皮腫脹，開始爲真皮毛細血管炎，繼之水腫液蓄積，炎性細胞浸潤。如果病變主要位於真皮中層，則表皮雖突起但完整，若病變主要在真皮上層，則常出現表皮壞死性改變。出血性皮損爲過敏性血管炎性改變和紅細胞滲出血管所致，斑丘疹皮損改變呈海綿狀。
11 診斷檢查
診斷：診斷本病的主要特徵爲突然發病，有紫紅色皮疹，對稱分佈，有自發性恢復和反覆發作傾向，靶樣皮疹爲特徵性表現。“主要型”可表現爲多形性滲出性紅斑，有眼部症狀、口腔黏膜損害及其他系統症狀，根據上述特徵容易作出診斷。“次要型”的全身症狀較輕，口、眼受累亦輕。兩型之間並無明顯界限，臨牀上所遇到的病例多數介於兩型之間，因此沒有把兩型截然分開的必要。
12 鑑別診斷
本病需要與下述疾病加以鑑別：
1.中毒性紅斑 與本病的不同點是皮損形態有差別。中毒性紅斑多數爲藥物或感染反應，病史中有用藥或感染史，如膽道感染。停用致敏藥物或採用抗感染治療有效。
2.重症腦膜炎 腦膜炎雙球菌敗血症的特徵爲發病急，抽風，噁心，嘔吐，顱內高壓，瘀斑，循環衰竭，腦脊液改變。瘀斑和腦脊液塗片可發現腦膜炎雙球菌。
3.白塞病 以口腔黏膜疼痛性潰瘍，伴有前房積膿的虹膜炎、陰部潰瘍、關節炎、結節性紅斑、血栓性靜脈炎爲主要特徵，無滲出性多形性紅斑、滲出性皮損及水皰，皮損也無對稱分佈特徵。白塞病的眼、口、生殖器病變爲持續性或反覆發作，進行性加劇。兩者鑑別並不困難。