4 別名
膀胱外翻修復術；functional closure exstrophy of the bladder
7 概述
膀胱外翻可能由泄殖腔膜回縮失敗引起。在妊娠的第1周，泄殖腔膜覆蓋中下腹壁。在妊娠的第4周，泄殖腔向尾側回縮，使膜兩側的中胚層向正中移位，產生腹壁，並使膀胱形成一球狀結構。如果泄殖腔膜回縮發生異常，此腹壁不能發育，當泄殖腔膜破裂時，膀胱暴露並外翻。
膀胱外翻並非罕見，以男性多見，男性與女性之比爲3～4∶1。它包括腹壁、臍、恥骨及生殖器畸形，如不治療，2/3病例於20歲前死於腎積水及尿路感染。膀胱外翻多伴發其他畸形，如肛門、直腸畸形、脊椎裂、蹄鐵形腎、隱睾、腹股溝斜疝等。
典型膀胱外翻由於部分下腹壁、膀胱前壁及尿道背側缺如，故從腹壁上可見外翻的膀胱粘膜及噴尿的輸尿管口。臍位置低，常於外翻膀胱粘膜上緣形成瘢痕。下腹壁、會陰和大腿內側皮膚受尿浸漬而潮紅、發炎、糜爛，尿臊味很濃。因骨盆發育異常，恥骨聯合分離，兩側股骨外旋，患兒可有搖擺步態。分離的恥骨之間三角形筋膜缺損，由外翻膀胱佔據。
這種小兒不論男女，多伴尿道上裂和外生殖器畸形。在男性，陰莖短而扁闊向上翹，尿道背側缺如，形成一淺溝。陰囊小，有時對裂，約40%病例合併隱睾。女性除有尿道上裂外，伴陰蒂對裂，小陰脣遠離，露出陰道，多有陰道口狹窄。在多數患者有膀胱輸尿管反流。腹股溝疝多見，特別是男童。
新生兒期間尿路一般是正常的，但也可合併蹄鐵形腎、腎發育異常、巨輸尿管等，以後由於膀胱粘膜長期暴露，粘膜水腫、感染、化生等，可引起輸尿管膀胱連接部梗阻和下段輸尿管擴張。Maloney等報告50例膀胱外翻初診病人中，17例有雙腎、輸尿管積水，多由於膀胱粘膜化生及纖維化，導致輸尿管遠端梗阻。診斷須注意伴發畸形或病變，應行B超及其他尿路影像學檢查，瞭解上尿路情況。
治療：由於膀胱外翻纖維化和膀胱長期暴露而有水腫及慢性炎症，故應於生後72h內做單純膀胱內翻縫合，否則會因爲膀胱長期廢用，即使膀胱縫合後排尿功能仍難恢復。輸尿管開口長期暴露，還會造成反流。生後第2年做膀胱修復術。手術可分期或一期完成，包括髂骨截骨術，Leadbetter膀胱頸縮緊，尿道延長，膀胱內翻縫合術及尿道上裂成形術。
如能於生後72h以內將膀胱內翻縫合，修復腹壁最好，以期以後能有合適的膀胱容量及控制排尿。如恥骨聯合分離過寬，再加髂骨截骨術，則第一期手術宜推遲7～10d。Lepor及Jeffs（1983）報告20例經功能性修復後，19例能控制排尿。
對暴露的膀胱粘膜的處理主要是保護膀胱粘膜防止損傷，預防粘膜水腫，否則閉合膀胱時會更加困難，爲此可用硅化橡膠膜或塑料膜覆蓋，儘量防止尿液等刺激。
術後須隨診上尿路有無反流、梗阻及尿排空情況。
12 手術步驟
1.切口 先由兩輸尿管口插入兩輸尿管導管並妥善固定。沿外翻膀胱的粘膜與皮膚交界處切開，向上延及臍部，向下與尿道上裂切口相延續（圖7.4.11.1-1）。切開皮膚、皮下組織及向兩側裂開的腹直肌之間的粘連。
2.遊離膀胱 將膀胱壁從兩側腹直肌鞘及肌腹深面分離（圖7.4.11.1-2）。在膀胱後外側及頂部與腹膜分離，儘可能勿損傷腹膜及兩側輸尿管下段，顯露膀胱壁及寬闊的膀胱頸部。在膀胱頸部向兩旁遊離達有厚肌層處。此時，膀胱壁及頸部已充分遊離至內翻縫合成腔後無張力的程度。拔除兩側輸尿管導管。
3.縫合膀胱 先放入F14～16導尿管作支架，用2-0可吸收縫線將膀胱頸部切口縱行間斷縫合，縮小膀胱頸部及前列腺部尿道，形成膀胱括約肌。將膀胱壁全層內翻連續縫合，再用絲線作間斷縫合加固，頂部放置一造口管（圖7.4.11.1-3）。
4.加固腹前壁缺損 如恥骨聯合缺損，可將腹直肌於近恥骨處切斷，並同時交叉與另側恥骨腹直肌連接點縫合，以填補恥骨聯合處缺損。如恥骨聯合分離距離較寬，用上述方法仍不足以填充缺損處時，還可將兩側陰囊肉膜切取帶蒂保留血運的皮瓣，翻向上方填充於恥骨聯合處。將兩腹直肌向中線拉攏縫合。如由於張力過大，不能拉攏縫合時，可於兩側切取帶蒂腹直肌鞘轉移，交叉縫合，或在腹直肌兩旁作腹外斜肌腱膜減張切口，將腹直肌移向中線，拉攏縫合。
13 術中注意要點
1.避免腹膜損傷 膀胱修復時應儘量避免腹膜損傷。由於膀胱頂部與腹膜粘連較緊，分離時容易損傷腹膜，故應先從兩側分離膀胱進入腹膜外，再向上分離頂部，即可避免損傷腹膜。如不慎損傷腹膜，及時縫合即可。
2.膀胱縫合無張力 膀胱壁遊離應徹底，否則膀胱內翻縫合會發生困難。如膀胱雖經徹底遊離，內翻縫合仍有困難時，可在膀胱頂部正中縱行切開膀胱壁，向下翻轉，膀胱即可縫合。
3.膀胱頸重建鬆緊應適度 膀胱頸重建時，如過鬆可引起尿失禁，但過緊則造成排尿困難。膀胱頸重建時應適當延長後尿道長度，對防止術後尿失禁至關重要。
14 術後處理
1.用抗生素防治感染極爲重要，因很多術後併發症的發生與局部感染有關，故術後應選用廣譜、有效的抗生素。
2.由於縫線張力較大，故拆線時間應適當延長至10d左右。
3.尿管留置10～14d。
4.膀胱造口管保留2～3周。
15 述評
1.傷口裂開 傷口裂開是造成手術失敗的嚴重併發症。主要由於傷口感染及創口縫合張力較大所致，故術後選用有效抗生素預防感染尤爲重要。
2.尿瘻 常見的是尿道瘻及膀胱腹壁瘻。主要因傷口感染引起。早期如能控制感染，有自行癒合的可能；晚期則應再次行修復手術。
3.尿失禁 患者術後多有尿失禁。但隨着膀胱容量的不斷擴大，尿失禁會逐漸減少，甚至自愈。如尿失禁是由於膀胱頸重建失敗，則應擇期再次修復。
4.腹壁疝 應擇期修復。
5.膀胱輸尿管反流 由於輸尿管開口長期暴露、乾燥及難免的感染，使輸尿管抗反流機制遭破壞，經膀胱修復縫合後常會發生膀胱輸尿管反流，一般均爲輕度，多不需施行手術矯正。如反流嚴重並反覆上尿路感染，使腎功能損害，則應擇期做輸尿管抗反流手術。