隱睾

疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

yǐn gāo

2 概述

睾丸附睾的下降對於睾丸的正常發育和生精是非常重要的。XY遺傳基因是男性性徵、睾丸形成的重要基因內分泌遺傳及物理機械因素可影響睾丸的正常下降。

3 診斷

如果隱睾位於腹股溝管內及腹內高位或者睾丸缺如,臨牀檢查常常摸不到睾丸。Levitt統計臨牀體檢摸不到的隱睾約佔全部隱睾的20%。對於這些病人常常先作HCG刺激試驗,即注射HCG1500IU,隔日1次,共3次,注射前後檢查血清睾丸酮水平,如果注射後血睾丸酮水平升高,表示有功能睾丸組織存在,如果注射後血睾丸酮水平不變,常表示沒有功能睾丸組織存在。

對於臨牀摸不到的隱睾,常常需要採用特殊的診斷方法來做隱睾的定位檢查B型超聲檢查是目前最常用的方法,這種檢查損傷且可以同時檢查病人有無腎積水畸形、結石等泌尿系統病變,對於腹股溝管內的隱睾有相當高的診斷率,但對於腹內隱睾的診斷率還不夠高。選擇性精索靜脈造影是一個曾經廣泛採用的方法,可從造影劑注入後的精索靜脈末端形態來診斷隱睾的位置或者睾丸缺如,但常常由於靜脈瓣影響了精索靜脈顯影,而且對2歲以下的兒童操作很困難。電子計算機斷層掃描(CTScan)和核磁共振(MRI)近年來也用於腹內隱睾的定位診斷,均有相當高的準確性,Wolverson報告20例病人作CT檢查,準確率達96%;Fritzche報告12例病人共15個隱睾經MRI證實14個隱睾,1例高位誤診。這二種檢查的缺點是在年幼的兒童檢查比較困難而且費用很高。

腹腔鏡近年來已廣泛的用於腹內隱睾的診斷和治療。腹腔鏡應用範圍廣泛,可用於各種年齡的病人及1歲以下兒童,操作方法簡單而且時間短,診斷率可達88%至100%,可以確定隱睾的位置或者睾丸缺如。在腹腔鏡檢查中常可先在腹膜後沿睾丸血管解剖位置找睾丸血管,沿精索血管可找到位於腹內或者腹股溝內環處睾丸,如果沿血管見到血管盲端可以確定是睾丸缺如,如果盲端有結節應切除並送病理檢查。Diamond總結在腹腔鏡檢查臨牀摸不到的隱睾有三種結果:①在腹股溝內環以上看到精索血管輸精管盲端,缺乏睾丸;②正常精索進入腹股溝管內環;③腹內睾丸。後者均需作手術探查。如果檢查中只看到輸精管進入腹股溝管而沒有看到精索血管也應作剖腹探查。檢查中如果觀察到高位腹內隱睾及很長的輸精管,可作分期睾丸固定術第一期手術,即分離、鉗夾並切斷精索血管,留待以後作第二期睾丸固定術。如果術中發現睾丸發育不正常宜於作分期睾丸固定術,應經腹腔鏡作睾丸切除術

4 治療措施

隱睾的治療是使處於不正常位置的睾丸至正常位置。隱睾的治療主要是基於以下幾個主要理由:①由於隱睾處於不正常的位置損害了睾丸的正常生精能力睾丸下降後可以增加生精;②由於隱睾的惡性變發生率較高,應將睾丸置入陰囊以便早期發現病變;③解除兒童及家長的心理壓力因素。隱睾的治療時間是2歲以內,治療的主要方法激素治療和睾丸固定術。

激素治療是指使用促性激素或者促性激素釋放激素來調整下丘腦——垂體——睾丸內分泌軸而促使隱睾下降。HCG(促性腺激素,Human Chorionic Gonadotropin)治療,HCG的治療方法是指使用3000IU至40000IU注射量,在數天至數週時間內注射,目前常用的是:1至6歲使用HCG250IU,每週2次共5周;1至6歲使用500IU,每週2次共5周;6歲以後使用100IU,每週2次共5周的治療方案。隱睾的下降率對雙側隱睾在30%~50%左右,而對單側隱睾在15%~30%左右。下丘腦促性腺激素釋放激素(GnRH,Gonadotropin Releasing Hormone)或者LHRH,(Luteinizing Hormone Releasing Hormone)是近年來應用較多的治療激素,常採用鼻腔噴霧吸入法,每次每側鼻腔爲200μg,每日3次共四周,成功率在10%~60%的範圍內。Rajfer認爲成功率差別很大是由於有些作者將可回縮的隱睾計算在內,這種隱睾激素治療的成功率很高。

睾丸固定術是隱睾的主要治療療法,在手術治療的同時還可以治療合併的腹股溝疝,手術治療的原則是採用適當的下腹部切口,手術中充分遊離精索,修補疝囊及固定睾丸陰囊中,標準的睾丸固定是作腹股溝斜切口,修補疝囊並遊離睾丸精索,再將睾丸置入陰囊中並固定,術中注意固定睾丸精索無張力,保證睾丸血運

部分腹內高位隱睾病人輸精管較長且彎曲在腹股溝管中,可作切斷精索血管、下移睾丸的手術(Fowler-Stephen手術),亦可作分期手術,即第一期切斷精索血管,第二期移下睾丸

少數病人則因高位腹內隱睾需作睾丸自體移植手術,即切斷精索血管,將精索動脈靜脈與腹壁下深動脈靜脈吻合及置睾丸陰囊中,這種手術方法需要顯微外科技術

單側和雙側隱睾經手術治療後,特別是早期手術治療後均有助於改進精原細胞發育,增加精原細胞的數量及青春期後的生精。Lipshulty在一組單側隱睾病人手術治療隨訪中報告,青春期前手術者在青春期後62%有生育能力,未手術者僅有46%的生育能力

手術治療時間與青春期後生育也有密切關係。Ludwing報道一組病人,1~2歲之間手術者成年以後87.7%,有正常生育能力,3~4歲之間手術者57.1%有正常生育能力

5 病因學

胚胎髮育過程中睾丸的正常下降過程受到內分泌激素和物理機械因素的影響。睾丸下降分爲二個階段,第一階段包括胚胎期分化、睾丸形成及從泌尿生殖嵴移到腹股溝,第二階段即睾丸從腹股溝移至陰囊中,第二階段主要是由激素控制。影響睾丸下降的物理機械因素有:①睾丸繫帶有提睾肌的牽引作用。②腹內壓力推壓睾丸理降至陰囊中。③正常的附睾發育也是睾丸下降的因素。內分泌因素主要是指影響睾丸下降的分泌軸即下丘腦——垂體——睾丸軸異常而產生隱睾,此外睾丸支持細胞所分泌的苗勒氏管抑制物(MIS)及男性激素睾丸酮、雙氫睾丸酮也影響睾丸下降,在Kallmann綜合徵的病人缺乏下丘腦促性腺激素釋放激素GnRH(Gonadotropin Releasing Hormone)常發生隱睾。Gendel發出隱睾病人的LH(Luteinizing Hormone)血清水平低於正常人。Walsh等症實有5d-脫氫酶缺乏的病人睾丸酮不能有效地轉化爲雙氫睾丸酮,也足以影響睾丸下降而產生隱睾。總之睾丸下降是一個非常複雜的胚胎髮育過程,受到內分泌遺傳及物理機械因素的影響,這些綜合因素的異常均可以引起隱睾發生

6 病理改變

隱睾的異常位置停留時間較長,所居位置越高,睾丸的損害越大,在1.5~2歲以後睾丸組織學改變主要有曲細精管變小,生精少,小管周圍組織增強(Cooper,Mengel)。間質細胞增加或減少而支持細胞增加。Hadyiselimovic等在對隱睾作了電子顯微鏡研究之後發現隱睾病人的睾丸變化包括:①細胞線粒體破壞;②細胞漿和內質網中缺乏核糖體;③精細胞支持細胞膠原纖維增加。而且如果是單側隱睾,對側正常下降至陰囊的睾丸可能也有病理性改變。

7 流行病學

隱睾的發病率是0.7%~0.8%(Cour Palais Scorer)。發病率與胎兒發育有直接的關係,在不成熟的胚兒發生率可達30%左右,在成熟足月胎兒出生時是3.4%,而至1歲時是0.7%~0.8%。

8 臨牀表現

隱睾分類

隱睾分類方法從發病原因、隱睾的位置和隱睾的性質有沒的分類方法

King根據隱睾發生的原因作如下分類

(1)末端器官發育不良,睾丸小於正常並有少量生殖細胞,常伴有異常管道結構

(2)異位睾丸睾丸下降通過腹股溝管但是降入陰囊以外的位置。

(3)異常促性腺激素刺激,包括內分泌異常綜合徵可產生隱睾

(4)機械因素(如腹股溝管閉鎖)。

(5)腹內壓力異常(如Prune Belly綜合徵),睾丸不下降。

Hinman及Hopp也提出其他的分類方法

一般認爲,如下的分類方法在臨牀上更爲實用:

(1)可回縮的睾丸

(2)真性隱睾

①腹內高位隱睾

②腹股溝隱睾

陰囊高位隱睾

④滑動性隱睾

(3)異位睾丸

(4)無睾畸形(單側、雙側無睾畸形)。

可回縮的睾丸是指睾丸提睾肌過於活動睾丸可回縮至陰囊以上位置,但夜間休息及檢查中用手可將睾丸置於陰囊中,這種病人在青春期以後睾丸位置、大小正常,生育力同正常人。異位睾丸睾丸位於陰囊以外恥骨上方、大腿股部、會陰部、陰莖概根部及橫位異位,應作手術糾正。無睾畸形多由妊娠期子宮精索扭轉產生。

隱睾伴有的異常:

隱睾可以是一個單發的疾病,也可以伴有其他的泌尿生殖系統異常及伴有其他的內分泌疾病和遺傳疾病。

Felton報告658例隱睾病人,2.5%伴有較大的泌尿系統異常,主要有單側重複腎,腎異位,腎萎縮腎積水馬蹄腎,輸尿管重複畸形及腎盂、輸尿管連接處狹窄。隱睾病人也可伴有尿道下裂先天後尿道瓣膜

隱睾常伴有輸精管附睾畸形(Marshall)。Windholtz描敘了四種睾丸附睾的異常:①先天性睾畸形伴有附睾輸精管下降;②隱睾伴有下降的附睾輸精管睾丸附睾分離;③輸精管睾丸附睾均在陰囊中,呈分離狀;④睾丸附睾相連,但管道分離。Scorer指出附睾可能變長,部分或者完全閉鎖,也可能完全與睾丸分離。在妊娠期間使乙烯雌酚(DES)的婦女在妊娠時可以產生隱睾附睾缺如。隱睾輸精管缺如還常發生囊性纖維化的病人。

染色體性染色體的異常均可引起隱睾發生。常見的伴有隱睾發生遺傳內分泌綜合徵有:

(1)Kallmann綜合徵:是X一鏈隱性遺傳疾病,促性腺激素分泌激素低下,性功能低下,常伴有隱睾

(2)Klinefelter綜合徵(小睾丸綜合徵):病人表現無睾症體型,男性乳腺發育隱睾睾丸小而質地硬,睾丸曲精管透明樣變和纖維化,不能生精。

(3)Noonan綜合徵(男性Turner氏綜合徵):病人常有面部異常,心血管異常,泌尿系統異常和隱睾(70%)。

(4)其他還有Prader-Willi綜合徵、Down綜合徵、Aarkog綜合徵等其他遺傳內分泌綜合徵常常伴有隱睾發生

真性和假性二性畸形的病人往往有複雜的遺傳內分泌異常,如病人伴有隱睾,須先做詳細的遺傳內分泌檢查,再作進一步治療。

9 併發症

隱睾的併發症:

隱睾不孕症隱睾由於組織病理學的改變,沒有正常的生精功能隱睾的位置越高,在陰囊以上的位置時間越長,睾丸細精管的損害越大。Mengel經用普通顯微鏡電子顯微鏡觀察,隱睾病人睾丸在2歲以前就有曲細精管和間質細胞病理學改變及明顯的生精損害。Hecker檢查正常成人及單側隱睾人經睾丸固定術以後的精子濃度,前者明顯高於後者,表明單側隱睾病人有雙側隱睾損害。雙側隱睾病人未經治療,不孕症可達100%,如早期治療生生育力可達40%。而單側隱睾早期治療後生育力可達60%。病人在2歲以前進行治療有助於改進精原細胞發育,增加精原細胞數量及以後的生精。單側和雙側隱睾病人儘管早期治療,成年以後生精能力仍低於正常。

隱睾睾丸扭轉,由於隱睾病人睾丸繫帶之間常有發育異常,故易發生睾丸扭轉。進入青春期後由於睾丸體積增大發生機會更多。Rigter報告64%的成人隱睾扭轉是由於睾丸發生惡性變,以至睾丸重量及睾丸重力軸改變而發生。治療原則是睾丸固定術或者需要時做睾丸切除術

隱睾與惡性變:

隱睾病人在青春期後有很高的惡性變發生率。隱睾發生惡性變的發生率是正常人的25至48倍(Whiter及Welvar)大約10%的睾丸腫瘤發生隱睾。由於隱睾組織學異常,所以早期手術並不能防止隱睾發生惡性變,而單側隱睾的病人,對側已降至陰囊正常位置的睾丸組織學亦有異常,所以亦有較高的惡性變發生率。Johnson在單側隱睾惡性變的病人中發現有五分之一的惡性變發生在非隱睾一側睾丸中,而雙側隱睾的病人,如果一側發生惡性變,另側睾丸有15%的機會也發生惡性變。

隱睾的位置與惡性變有明顯的關係,腹內隱睾惡性變發生率四倍於腹股溝隱睾,而雙側腹內隱睾,如一側發生惡性變,另一側睾丸有30%的機會亦發生惡性變。

Skakkebaek在隱睾病人活檢中發現原位癌引起了對隱睾惡性變的新認識,其發生率在30%。

總之,爲了觀察隱睾的變化及早期發現惡性變,應早期施行睾丸固定術,特別是腹內隱睾應早期移入陰囊,如不能移入陰囊中應做睾丸切除術隱睾發生惡性變後,多爲精原細胞瘤,應及時做睾丸根治性切除術及後腹膜區放射治療。

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