7 概述
1841年，Poland首次描述了先天性胸大肌、胸小肌缺如伴有並指畸形者。直到1962年纔將此類畸形稱爲Poland綜合徵。這一綜合徵的畸形還包括胸大肌、胸小肌的胸骨頭發育不良，第2～5肋骨前部分、肋軟骨缺損出現肺疝（圖5.2.1.4-1）。吸氣時右胸肋軟骨缺損處向內凹陷（圖5.2.1.4-2）；呼氣時右胸肋軟骨缺損處向外凸起（圖5.2.1.4-3）。乳房輕度發育不良，至乳房完全缺如，乳頭缺如。患胸皮下脂肪少，無腋毛。手畸形包括手掌畸形（圖5.2.1.4-4）、短指、並指畸形；肩胛骨小、抬高和翼狀畸形。該綜合徵較爲少見，估計發病率爲1/3萬。Poland綜合徵還可伴第二種罕見綜合徵，即雙側或單側面癱和眼外展肌麻痹，稱Mobius綜合徵。Shamberger等報道的75例Poland綜合徵，男40例，佔53.3%，女35例，佔46.7%；右側44例，佔58.7%，左側30例，佔40%；雙側1例，佔1.3%；合併手畸形佔66.7%；合併乳房畸形佔49.3%。患兒胸廓向內凹陷，胸骨向患側旋轉，對側呈凸出畸形者佔32.0%。
11 手術步驟
11.1 1.切口
胸骨正中縱行切口或兩乳頭間第4肋水平、乳房下皺褶內橫行切口。切開皮膚、皮下組織、肌肉，遊離皮瓣和自胸骨旁向外側遊離胸肌瓣，保留完整的胸大、小肌。
11.2 2.顯露肋軟骨
肋軟骨缺如，胸肌發育不良者，因胸內筋膜外，胸深筋膜至皮膚非常薄，在分離時應十分小心，勿分透此層進入胸腔。
11.3 3.矯正胸骨向內旋轉畸形
胸骨一般向患側內旋轉，在第2肋軟骨下方橫行偏置楔形胸骨截骨，截斷胸骨板5～8mm，然後用粗線縫合（圖5.2.1.4-5）。
11.4 4.骨膜下肋軟骨切除
肋軟骨缺損範圍大者應給予植骨。胸對側肋軟骨突出者，予骨膜下肋軟骨切除，方法同漏斗胸手術。肋軟骨缺損2～4根者，自對側取第5、6肋，將肋骨沿縱軸劈開，以保持最大機械支撐力，縫合固定在缺損的肋軟骨斷端和胸骨間（圖5.2.1.4-5）。
11.5 5.背闊肌肌瓣轉移
女性伴乳房缺如患者，可同時做乳房成形術。胸大、小肌缺如，可利用背闊肌轉移肌瓣，直接與鎖骨下、胸骨旁固定，覆蓋在肋骨上，矯正胸肌缺如及鎖骨下凹陷。女性乳房缺如者，背闊肌下植入人工材料，完成乳房成形術（圖5.2.1.4-6）。
