詞條 Poland綜合徵胸壁缺損修復術 修訂歷史

關於Poland綜合徵胸壁缺損修復術

1841年，Poland首次描述了先天性胸大肌、胸小肌缺如伴有並指畸形者。直到1962年纔將此類畸形稱爲Poland綜合徵。這一綜合徵的畸形還包括胸大肌、胸小肌的胸骨頭髮育不良，第2～5肋骨前部分、肋軟骨缺損出現肺疝（圖5.2.1.4-1）。吸氣時右胸肋軟骨缺損處向內凹陷（圖5.2.1.4-2）；呼氣時右胸肋軟骨缺損處向外凸起（圖5.2.1.4-3）。乳房輕度發育不良，至乳房完全缺如，乳頭缺如。患胸皮下脂肪少，無腋毛。手畸形包括手掌畸形（圖5.2.1.4-4）、短指、並指畸形；肩胛骨小、抬高和翼狀畸形。該綜合徵較爲少見，估計發病率爲1/3萬。Poland綜合徵還可伴第二種罕見綜合徵，即雙側或單側面癱和眼外展肌麻痹，稱Mobius綜合徵。Shamberger等報道的75例Poland綜合徵，男40例，佔53.3%，女35例，佔46.7%；右側44例，佔58.7%，左側30例，佔40%；雙側1 ...