6 疾病概述
Melkersson-Rosenthal綜合徵：青中年發病。巨脣，舌呈實質性腫脹，持續性加重或反覆發作，病理爲肉芽腫性脣炎；30%患者出現面神經麻痹，爲單側性；溝紋舌的發生率高，可爲萎縮性及肉芽腫性舌炎。
7 疾病描述
本病特徵性病變包括肉芽腫性脣炎、面神經麻痹和皺襞舌，故又可稱爲巨脣—面癱—皺襞舌綜合徵。本病不一定叄種症狀都出現，不少患者僅有其中兩種症狀，只有一種症狀者不應過早確診爲本病。僅有脣部病變的應考慮爲肉芽腫性脣炎(Miescher脣炎)。本病首先於1928年由Melkersson描述，他當時僅注意到複發性脣部水腫和面癱。直到1930年Rosenthal把皺襞舌也作爲本病的症狀之後，才使本病認識完全。
8 症狀體徵
本病世界各地均有報告。兩性發病機會大致相等。在兒童或青年時出現症狀。臨牀上有叄大特徵，即巨脣、面神經麻痹和皺襞舌。
（1）巨脣
範圍及程度不等，有的僅有輕度肥厚，有的可達正常組織的1至數倍。早期爲脣部突然發作的瀰漫性腫脹，外形很像血管神經性水腫，但一般不伴有蕁麻疹或其它部位的水腫病變。腫脹呈實質性，壓之無下凹。腫脹持續進行，程度逐漸加重。也可反覆發作，間歇期不等。也可早期爲間歇性而後變爲持續性。開始質地柔軟，以後組織逐漸增厚變硬，摸之有橡皮樣感覺，但有彈性。外觀脣部皮膚色澤正常。有時粘膜脫屑、裂口或者發生水皰和膿皰。腫脹的範圍一般爲瀰漫性，邊緣不清楚，輕者僅限於脣部，重者可波及上脣、下脣、頰部，有時牙齦、鼻、眼瞼甚至頭皮也可受累。頰粘膜腫脹時可在粘膜面上留有較深的牙齒壓跡。巨脣一般爲肉芽腫性脣炎，也可爲腺性脣炎、剝脫性脣炎或者單純的實質性腫脹。
（2）面神經麻痹
約見於本病30％的患者。單側性，多數先有脣部腫脹，也有先發生面癱，面癱可於短期內恢復，也可持續存在，經數月甚至數年才發生脣部水腫。除面神經受累外，少數患者可累及其它顱神經，如嗅神經、聽神經、吞嚥神經、舌下神經等，有的患者由於多數神經受累而表現像多發性硬化症。
（3）皺襞舌
皺襞舌的發生率很高。由於無客觀症狀常被忽略。輕者須仔細觀察才能被發現。有的可表現爲萎縮性舌炎、肉芽腫性舌炎或白斑病改變。後者極少發展成真性癌。
其它皮膚表現有多汗症、肢端發紺、大理石樣皮膚、肢端動脈痙攣症等。伴發其它病症有巨結腸、耳硬化，甚至瀰漫性硬化症等。肉芽腫性脣炎和Melkersson-Rosenthal綜合徵是一個病還是兩個病，曾經有不同的看法。有人認爲肉芽腫性脣炎爲Melkersson-Rosenthal綜合徵的一個部分或是本病的不完全型。有人認爲肉芽腫性脣炎是一個獨立的疾病，只有合併面神經麻痹者才診斷爲Melkersson-Rosenthal綜合徵。至於皺襞舌，有些地區普遍存在，故巨脣合併皺襞舌者，是否可診斷爲本病，意見不一。
9 疾病病因
本病的病因不完全清楚。曾多次強調感染因子對本病的作用，可能與弓形體感染有關，但均未能得到有力的實驗證實。由於病理上有結核樣結構，一度認爲本病與結核菌感染有關，但結核菌培養陰性，病理上也無真正的結核結構。另外還有人認爲本病是結節病的一個臨牀亞型，但結節病的其它表現(如肺部病變等)一般不存在，Kvein試驗陰性，結節病在脣部多爲孤立或多發性結節，而很少成瀰漫性巨脣改變。本病可能與先天性因素有關，曾報告同胞兄弟姐妹中同時或先後受累。對患者的親屬進行調查時發現不少的人有皺襞舌。
10 病理生理
本病的病因不完全清楚。曾多次強調感染因子對本病的作用，可能與弓形體感染有關，但均未能得到有力的實驗證實。由於病理上有結核樣結構，一度認爲本病與結核菌感染有關，但結核菌培養陰性，病理上也無真正的結核結構。另外還有人認爲本病是結節病的一個臨牀亞型，但結節病的其它表現(如肺部病變等)一般不存在，Kvein試驗陰性，結節病在脣部多爲孤立或多發性結節，而很少成瀰漫性巨脣改變。本病可能與先天性因素有關，曾報告同胞兄弟姐妹中同時或先後受累。對患者的親屬進行調查時發現不少的人有皺襞舌。
爲非特異性，表皮改變不重要，可見輕到中等角化過度，上皮細胞空泡化。真皮病變早期爲組織水腫，炎症細胞浸潤，主要爲淋巴細胞，伴少數組織細胞和漿細胞，瀰漫分佈，以真皮的乳頭層和血管周圍較明顯。後期呈肉芽腫性病變，可見上皮樣細胞和郎罕巨細胞，四周有淋巴細胞，因此，類似結核樣肉芽腫或結節病。有時上皮樣細胞和炎症細胞呈不規則分佈。
11 診斷檢查
具有巨脣、面神經麻痹和皺襞舌者診斷一般不困難。早期病例只有巨脣或巨脣合併皺襞舌者，需和其它原因引起的巨脣進行鑑別。此外還應注意與面部血管性水腫、面部丹毒後象皮腫、Ascher綜合徵等鑑別。