5 概述
主動脈弓分爲近側弓、遠側弓和峽部3個節段，若兩個節段之間完全失去解剖上的連續性即主動脈弓缺如（absence of aortic arch），或者僅殘留纖維束相連即主動脈弓閉鎖（aortic atresia），均稱爲主動脈弓中斷，或主動脈弓中斷綜合徵（interrupted aortic arch complex），是一組罕見的先天性心臟畸形，約佔屍檢兒童先天性心臟病的1%～4%。中斷的長度不一，可極短，亦可長達數釐米。臨牀上根據中斷部位分爲三個基本類型。A型：中斷位於左鎖骨下動脈起始部的遠側，即原來主動脈峽部，又稱之爲主動脈峽部缺如（absence of aortic isthmus），中斷常較短，約佔40%。B型：中斷位於左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間，約佔55%。C型：中斷位於無名動脈與左頸總動脈之間，約佔5%（圖6.10.1-0-1）。各型主動脈弓中斷又因弓部結構及其分支的異常可有某些變異類型或亞型，包括右鎖骨下動脈起自主動脈弓中斷的遠側、右鎖骨下動脈起源於右頸總動脈、右側動脈導管或右側降主動脈、異位動脈導管未閉在右鎖骨下動脈與右肺動脈之間或右肺動脈起源於升主動脈等。有極少數病例爲右位主動脈弓中斷伴雙側動脈導管未閉併發出雙側鎖骨下動脈（圖6.10.1-0-2）。
主動脈弓中斷極少爲單純性畸形，幾乎都合併粗大的未閉動脈導管與降主動脈直接相延續，絕大多數病例都合併大型室間隔缺損，且多爲幹下型缺損，少數爲膜周型、肌部或多個缺損；也有極少數病例合併主-肺動脈間隔缺損。與動脈導管和巨大肺動脈形成鮮明對比的是，升主動脈的粗細約爲正常的一半，且常伴有左室流出道異常，有人稱之爲左心-主動脈綜合徵（left heart aortic complex），後者包括左室發育不全、升主動脈或近側主動脈發育不良、主動脈瓣二瓣化、瓣膜或瓣下狹窄或瓣環細小等約佔30%～50%，顯著主動脈瓣下狹窄者約佔25%～33%。約40%的病例合併複雜先天性心臟畸形，如永存動脈幹、單心室、大動脈轉位等，少數B型病例合併胸腺組織缺如，即DiGeorge綜合徵。
10 手術步驟
1.切口 取左後外切口，經第4肋間或第4肋牀進胸（圖6.10.1-1）。
2.從肺門水平開始，向上沿降主動脈至主動脈弓中斷近側端，剪開縱隔胸膜，前切緣用多根牽引線向前牽拉固定，擋住用紗布覆蓋的肺臟，後切緣亦縫數根牽引線，以增加顯露（圖6.10.1-2）。
3.遊離大血管。在動脈導管下方進行降主動脈套帶。將套帶向後或向前牽引可有助於遊離動脈導管的下緣和後面。一般要切斷2或3對肋間動脈，以增加降主動脈向弓部方向的移動度。然後繼續遊離降主動脈上段的後面、左鎖骨下動脈、未閉動脈導管以及中斷近側的主動脈弓。
4.動脈導管的兩端用導管鉗分別鉗夾後在中間切斷縫合，或者分別行結紮加縫扎後切斷。
5.根據主動脈弓中斷的類型、斷端間的距離及其鄰近分支血管發育狀況，選用動脈間直接吻合術、人造血管移植或轉流術。
當中斷距離短，遠近側主動脈端易於靠攏時，可直接進行降主動脈與近側主動脈弓（或升主動脈）間的端-側吻合術。充分遊離降主動脈、必要時可切斷多對肋間動脈，使之能與近側主動脈弓靠攏而無張力。用無創動脈鉗分別夾住降主動脈的上端和近側主動脈弓及其遠端分支側壁，並分別做相應長度的主動脈切口，必要時近側主動脈切口可向其分支上延長以使切口有足夠長度。然後，用5-0雙頭針聚丙烯縫線進行切口吻合，後壁在血管腔內單純連續縫合，針距1.0mm，不打結，在後壁縫合兩端將縫針穿至血管外，然後收緊縫線。吻合口前壁用5-0可吸收線進行連續縫合（圖6.10.1-3）。
前壁縫合最後一針，在鬆開降主動脈上的血管鉗和排除動脈內氣體後結紮，檢查無漏血或縫補漏血後再鬆開近側的動脈鉗，完成吻合（圖6.10.1-4）。
對合並心內畸形尤其是大型室間隔缺損伴大量左向右分流的病例，在完成主動脈連續性重建術後，尚應切開心包進行肺動脈帶縮術以減少心內分流和保護肺血管牀（圖6.10.1-5）。
當中斷距離較長，遠近側主動脈端難以拉攏時，可將鄰近的左鎖骨下動脈或左頸總動脈在遠側切斷並向下或向上翻轉，遠側斷端縫閉或結紮，近側斷端開口剪成斜形與主動脈行端-端吻合或端-側吻合，藉此建立主動脈的連續性。在A型病例若利用左鎖骨下動脈與遠側主動脈行端-端吻合，稱爲Blalock-Prak手術（圖6.10.1-6左）。
在B型病例則利用左鎖骨下脈與近側主動脈弓在左頸總動脈根部行端-側吻合，稱爲倒轉的Blalock-Park手術（圖6.10.1-7中）；或利用左頸總動脈與切斷後的動脈導管開口行端-端吻合（圖6.10.1-7右）。在C型病例是利用左頸總動脈與近側主動脈弓在無名動脈根部行端-側吻合（圖6.10.1-8左）。
當中斷距離較長，遠近側主動脈端難以拉攏時，也可在遊離動脈導管並套線以後，利用人造血管分別與遠、近側主動脈進行端-端或端-側吻合，然後結紮或切斷動脈導管，藉此來建立主動脈連續性（圖6.10.1-9）。
11 術中注意要點
1.經左胸切口行主動脈連續性重建術，對於A型病例顯露良好，但對於B型和C型病例，尤其是需與升主動脈進行吻合時，顯露困難，需要將切口延長至胸骨左緣，或切開心包，來完成近側端的動脈間直接吻合或人造血管與升主動脈吻合。
2.避免吻合口張力過大，尤其是採用直接主動脈吻合時，常需要切斷多對肋間動脈以廣泛遊離和鬆解降主動脈。
3.防止吻合口狹窄。利用左鎖骨下動脈或左頸總動脈翻轉與主動脈吻合時，所選血管一定要有足夠的直徑，並將其斷端剪成斜面以擴大吻合口。因而此方法的應用常受到限制。
4.採用人造血管轉流來重建主動脈連續性，可不必進行廣泛的大血管遊離，也不必切斷而只需結紮動脈導管，在吻合過程中動脈血流也不需完全阻斷。最好選用膨體聚四氟乙烯人造血管，且儘可能選用直徑大的（1.6cm以上），以保證成長以後下半身仍能有充分血流供應。