5 疾病概述
中樞神經細胞瘤(central neurocytoma,CNC)是Hassoun於1982年提 出的一種新的神經元-神經膠質腫瘤。中樞神經細胞瘤臨牀少見，各個年齡層均可發病，但好發於青壯年，平均發病年齡在20～30 歲，男女比例爲1.13∶1。病人主要表現爲顱內壓增高症狀，發病初期臨牀症狀不明顯，少數病人有輕度頭痛或不適，頭暈、目眩，隨着腫瘤生長頭痛逐漸加重，頭痛頻繁，持續時間增長。
7 症狀體徵
中樞神經細胞瘤以中青年多見，發病年齡一般在15～52 歲，平均發病年齡在30 歲左右，男女比例近乎相等。國外資料男女之比爲11∶9，國內資料男女之比爲0.86∶1。中樞神經細胞瘤平均病程爲3～7 個月。由於腫瘤位於Monro 孔附近，臨牀上主要表現爲梗阻性腦積水引起的顱內壓增高症狀。因腫瘤位於側腦室內，病人主要表現爲顱內壓增高症狀，發病初期臨牀症狀不明顯，少數病人有輕度頭痛或不適，頭暈、目眩，隨着腫瘤生長頭痛逐漸加重，頭痛頻繁，持續時間增長。當腫瘤生長阻塞室間孔或進入第三腦室阻塞中腦導水管時，病人轉爲持續性頭痛，噁心、頻繁嘔吐，伴有視物不清、甚至失明。部分病人因腫瘤累及額葉產生反應遲鈍、摸索現象，強握反射陽性等額葉症狀，可有嗅覺異常或嗅覺喪失和幻嗅等。腫瘤位於側腦室體部三角區時，部分病人可有偏癱或偏身感覺障礙。也有報道以腫瘤卒中引起蛛網膜下腔出血或閉經發病。大多數患者無定位體徵，最常見的體徵爲視盤水腫，此外可有輕偏癱、偏身感覺障礙和病理體徵陽性。
8 疾病病因
1982 年，由Hassoun 等首先發現其超微結構的特殊性，認爲是神經細胞起源，但光鏡下有別於神經節細胞瘤和神經母細胞瘤而另外命名。腦室內神經細胞可能來自透明隔或穹窿小灰質核團的顆粒神經元。
9 病理生理
中樞神經細胞瘤過量表達胚胎神經細胞黏附分子，但缺乏神經絲蛋白以及成熟突觸，因此其發生可能由於胚胎期神經細胞基因表達異常，缺乏進一步分化所致。病理學方面，腫瘤主要部分位於側腦室內，邊界清楚，部分附着側腦室壁，可起源於透明膈和胼胝體，也可與額葉附着或侵蝕額葉，隨着腫瘤生長可向第三腦室阻塞中腦導水管或進入第四腦室，腫瘤阻塞室間孔，第三腦室或中腦導水管時均可引起腦室擴大，產生梗阻性腦積水。腫瘤成球形，邊界清楚。腫瘤質地軟，灰紅色，有鈣化。光鏡下腫瘤細胞形態與少枝膠質瘤非常相似，不易區分。由單一的小細胞組成，質少，核圓，染色質呈斑點狀，常有核周空暈現象。瘤內局部有鈣化竈。部分腫瘤內含有類似室管膜瘤的血管周假玫瑰花形結構。如果有核分裂象、腫瘤壞死或血管內皮增生，則提示腫瘤惡變。通過免疫組化可對中樞神經細胞瘤與少枝膠質瘤和室管膜瘤進行鑑別。在絕大多數中樞神經細胞瘤中，突觸素呈強陽性，而膠質纖維酸性蛋白(GFAP)爲陰性。此外，部分腫瘤神經元特異性烯醇化酶(NSE)染色陽性。對少數突觸素陰性的腫瘤，診斷需依靠電鏡對細胞超微結構的觀察。在電鏡下可見腫瘤細胞內細胞漿內有多量的神經分泌顆粒、突觸、微管和軸突等神經細胞樣結構。
10 診斷檢查
診斷：對中青年病人顱內壓增高起病的側腦室腫瘤，特別是頭顱CT 掃描或MRI影像顯示腫瘤伴有點狀鈣化者應考慮腦室內神經細胞瘤。術後光鏡檢查很難與少枝膠質細胞瘤區別。確切的組織學診斷依賴於透射電鏡檢查或免疫組織化學顯示特異性神經細胞抗原檢查。
實驗室檢查：無特殊表現。
其他輔助檢查：CT 掃描見腫瘤位於一側腦室內或位於透明膈，在腦室內邊界清楚，呈圓形等密度或略高而不均勻密度影，半數以上腫瘤有點狀鈣化，當鈣化竈較大時X 線平片也可見到。幕上中樞神經細胞瘤增強後，腫瘤有中度至明顯強化。MRI 成像優於CT，對腫瘤範圍及所處部位有診斷價值，可見多數腫瘤與透明隔或側腦室壁有關。腫瘤實質部分T1W 爲等或稍高信號，T2W 爲高信號，瘤內可見血管流空影。部分腫瘤常伴有出血，靜脈注入順磁性顯影劑後，可見輕度增強腫瘤與側腦室壁或透明膈相附着。
11 鑑別診斷
本病應與側腦室內少枝膠質細胞瘤、腦膜瘤、室管膜瘤、室管膜下巨細胞型星形細胞瘤及星形細胞瘤相鑑別，這些腫瘤發生在側腦室內，從臨牀症狀和體徵上很難與側腦室神經細胞瘤相鑑別，但影像學提示該腫瘤發生部位於一側或雙側透明隔，向腦室其他部位生長，瘤體顯示點狀或小片狀鈣化時，應疑爲神經細胞瘤。根據文獻資料報道，腦室內的少枝膠肢細胞瘤在發病年齡、性別、光鏡病理檢查方面都難與神經細胞瘤相鑑別。其診斷依據主要依靠電鏡或免疫組織化學檢查。
12 治療方案
中樞神經細胞瘤對放療極爲敏感有效，手術切除腫瘤的目的在於解除梗阻性腦積水，結合術後放療可獲得長期生存。根據腫瘤偏向一側腦室位置，可取左額或右額開顱中線旁弧形切口，骨瓣成型，從較寬的兩個橋靜脈之間，經縱裂人路切開胼胝體到病變側腦室，首先將腦脊液吸除，並將透明膈切開，對側腦脊液也同時吸除，然後將腫瘤切除。如果腫瘤較大，累及第三腦室或第四腦室，該處腦組織不可強行切除，否則，將增加術中危險和術後功能損害。也可根據腫瘤在側腦室內位置取左額或右額皮質造瘻入側腦室行腫瘤切除術。如果病人術後腦積水不能解除應行側腦室腹腔分流術。因腫瘤對放療敏感，術後病人應常規外放療，如X-刀、直線加速器等。放射劑量一般取40～60Gy。應該注意到即使腫瘤術後腦積水解除，顱內高壓緩解，但由於部分病人腦脊液通路粘連、狹窄、蛛網膜顆粒吸收障礙及腫瘤復發等原因仍會產生腦積水、顱內壓增高，使病人再次出現頭痛、噁心、嘔吐等症狀，或急驟顱內壓增高危象，以至出現生命危險，此時可做分流術來緩解顱壓增高。
14 預後及預防
預後：中樞神經細胞瘤大多具有良性生物學行爲，多數預後良好。由於腫瘤在腦室壁附着處存在着浸潤生長的可能性，單純手術將腫瘤全切不能防止腫瘤復發。有研究報道，中樞神經細胞瘤用單純手術腫瘤全切病人均在3 年內復發，而結合術後放療，即使腫瘤部分切除，多數病人可得到長期治癒效果。另有研究總結20 例中樞神經細胞，除3 例手術死亡外，隨訪時間最長者約19 年。國內作者報道13 例側腦室神經細胞瘤，其中對6 例術後放療病人進行1～8 年隨訪未見腫瘤復發，其中1 例術中只做活檢術，放療後腫瘤完全消失，隨訪2 年，亦無腫瘤復發，而另1 例術後未放療，16 個月後腫瘤復發。一般中樞神經細胞瘤5 年生存率爲81%，全切者5 年生存率可達90%。放療對次全切除者有效，可延長生存期。
預防：無特殊。