2 基本信息
《原發性血小板增多症臨牀路徑（2016年版）》由國家衛生計生委辦公廳於2016年12月2日《國家衛生計生委辦公廳關於實施有關病種臨牀路徑的通知》（國衛辦醫函〔2016〕1315號）印發。
3 發佈通知
國衛辦醫函〔2016〕1315號
各省、自治區、直轄市衛生計生委，新疆生產建設兵團衛生局：
爲進一步推進深化醫藥衛生體制改革，規範診療行爲，保障醫療質量與安全，我委委託中華醫學會組織專家制（修）訂了一批臨牀路徑；同時，對此前印發的有關臨牀路徑進行了整理。現將上述共1010個臨牀路徑一併在中華醫學會網站（網址http://www.cma.org.cn/kjps/jsgf/）發佈，供衛生計生行政部門和醫療機構參考使用。請各地衛生計生行政部門指導醫療機構結合實際，細化分支路徑並組織實施。同時，要落實以下要求，進一步提高臨牀路徑管理水平和實施效果。
一、推進臨牀路徑管理與醫療質控和績效考覈相結合
要充分發揮臨牀路徑作爲醫療質量控制與管理工具的作用，實施醫療服務全程管理，同時將臨牀路徑管理有關要求納入績效考覈管理，保障醫療質量與安全。
二、推進臨牀路徑管理與醫療服務費用調整相結合
要注重研究臨牀路徑實施後醫療服務的收費情況，科學測算相關疾病醫療費用，合理控制醫療費用，進一步減輕羣衆看病就醫負擔。
三、推進臨牀路徑管理與支付方式改革相結合
通過臨牀路徑合理測算單病種付費、按疾病相關診斷組付費（即DRGs付費）等支付方式的支付標準，有效推動支付方式改革。
要提高臨牀路徑實施與管理的信息化水平，提高臨牀路徑實施效率，加強對臨牀路徑的實時管理和全面統計分析。
國家衛生計生委辦公廳
2016年12月2日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、原發性血小板增多症（ET）臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象
第一診斷爲原發性血小板增多症（ICD-M99500/1）。
4.1.2 （二）診斷依據
根據《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008），《Response criteria for essential thrombocythemia and polycythemia vera: result of a European LeukemiaNet consensus conference》（Blood,2009;113:4829-4833）
診斷需符合以下四條標準：
持續性血小板計數≥450×109/L。
骨髓活檢示巨核細胞高度增生，主要呈大型的成熟巨核細胞數增多，粒系或紅系無顯著增生或左移。
不能滿足真性紅細胞增多症、慢性粒細胞白血病、慢性特發性骨髓纖維化、骨髓增生異常綜合徵（無粒系和紅系病態造血）或其他髓系腫瘤的WHO標準。
有JAK2V617F突變或其他克隆性標誌，或沒有一個克隆性標誌，無已知反應性血小板增多的證據（如鐵缺乏，脾切除術後，外科手術，感染，炎症，結締組織病，轉移瘤，淋巴細胞增殖性疾病等）。
4.1.3 （三）標準住院日爲10天內。
4.1.4 （四）進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合ICD-M99500/1原發性血小板增多症疾病編碼。
2.當患者同時具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。
4.1.5 （五）住院期間檢查項目：
1.必需檢查項目：
（2）骨髓細胞形態學檢查、骨髓活檢及嗜銀染色、骨髓組織細胞化學染色（N-ALP、鐵染色、CD41巨核細胞酶標）、細胞遺傳學和JAK2/V617F、BCR/ABL（P190、P210、P230）基因突變檢測；
（3）肝腎功能、電解質、心肌酶譜、乳酸脫氫酶及同工酶、血型、輸血前檢查（HIV-Ab、TP-Ab、肝炎全項）、血清鐵四項、凝血功能；
2.根據患者情況可選擇：鐵蛋白、ENA抗體譜、免疫球蛋白定量、血小板黏附和聚集試驗、蛋白C、蛋白S、葉酸、維生素B12、淋巴細胞亞羣、細胞因子、轉鐵蛋白及受體、促紅細胞生成素（sEPO）、JAK2exon12、MPL W515L/K、CALR exon9基因突變篩查。
4.1.6 （六）、治療開始於診斷第一天。
4.1.7 （七）、治療方案與藥物選擇。
（1）低危：年齡＜60歲且無血栓病史；
（2）高危：年齡≥60歲和/或伴有血栓病史。
2.治療目標：
3.治療方案：
3.1 低危組：
（1）不伴血小板高於1000×109/L者給予低劑量阿司匹林75-100mg/d口服，但既往有出血病史或血小板>1000×109/L者避免應用；
（2）避免容易誘發血栓形成的心血管危險因素：如吸菸、高血壓、高膽固醇血癥、肥胖等；
3.2 高危組：
（1）小劑量阿司匹林：75-100mg/d，口服，但既往有出血病史或血小板>1000×109/L者避免應用；
（2）避免容易誘發血栓形成的心血管危險因素：如吸菸、高血壓、高膽固醇血癥、肥胖等；
（3.1）年齡<40歲，一線治療爲干擾素300wu iH每週三次；二線治療可以應用羥基脲，起始劑量30mg/kg/d口服，一週後減至5-20 mg/kg/d，依血常規調整藥物劑量。對干擾素、羥基脲治療不能耐受或耐藥者，可應用阿那格雷。
（3.2）年齡40-75歲，一線治療爲羥基脲，二線治療可應用干擾素、阿那格雷。
4.1.8 （八）出院標準。
1.一般情況良好。
2.沒有需要住院處理的併發症和/或合併症。
4.1.9 （九）變異及原因分析。
1.治療中或治療後有血栓、出血及其他合併症者，進行相關的診斷和治療，並適當延長住院時間或退出路徑。
2.疾病進展期的患者退出路徑。
4.2 二、原發性血小板增多症臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲原發性血小板增多症
患者姓名： 性別： 年齡：門診號： 住院號：
住院日期：年月日出院日期：年月日標準住院日：10天內
時間 | 住院第1天 | 住院第2天 |
主 要 診 療 工 作 | □ 詢問病史及體格檢查 □ 完成病歷書寫 □ 開化驗單 □ 對症支持治療 □ 病情告知，必要時向患者家屬告病重或病危通知，並簽署病重或病危通知書 □ 患者家屬簽署骨穿同意書 | □ 上級醫師查房 □ 完成入院檢查 □ 骨髓穿刺術 □ 繼續對症支持治療 □ 完成必要的相關科室會診 □ 完成上級醫師查房記錄等病歷書寫 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 血液病護理常規 □ 二級護理 □ 飲食 □ 視病情通知病重或病危 □ 其他醫囑 臨時醫囑： □ 血型、輸血前檢查、肝腎功能、電解質、凝血功能、血清鐵四項 □ 其他醫囑 | 長期醫囑： □ 患者既往基礎用藥 □ 其他醫囑 臨時醫囑： □ 血常規 □ 骨穿及活檢術 □ 骨髓形態學、細胞/分子遺傳學、骨髓病理（包括嗜銀染色）、組化 □ 其他醫囑 |
主要護理 工作 | □ 入院護理評估 □ 宣教 | □ 觀察患者病情變化 |
病情變異 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 | ||
簽名 |
時間 | 住院第3–9天 | 住院第10天 （出院日） |
主 要 診 療 工 作 | □ 上級醫師查房 □ 複查血常規 □ 根據體檢、骨髓檢查結果和既往資料，進行鑑別診斷和確定診斷 □ 開始治療 □ 保護重要臟器功能 □ 完成病程記錄 | □ 上級醫師查房，進行評估，確定有無併發症情況，明確是否出院 □ 完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑（視情況可第二天起開始治療）：根據血小板水平調整 □ 羥基脲 □ 干擾素 □ 阿司匹林 □ 阿那格雷 □ 其他醫囑 臨時醫囑： □ 複查血常規 □ 對症支持 □ 其他醫囑 | 出院醫囑： □ 出院帶藥 □ 定期門診隨訪 |
主要護理 工作 | □ 觀察患者病情變化 | □ 指導患者辦理出院手續 |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 | ||
簽名 |
