4 疾病概述
胰腺肉瘤指來源於胰腺間葉組織的惡性腫瘤，國內外文獻報道的原發性胰腺肉瘤有平滑肌肉瘤、軟骨肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、纖維肉瘤、橫紋肌肉瘤、惡性神經鞘瘤、血管肉瘤、惡性血管外皮瘤等。
本病好發於青少年，甚至嬰幼兒。腫瘤生長過程中患者可出現上腹部隱痛不適，壓迫或侵犯腹腔神經絲可出現腰背痠痛。半數患者就診時上腹部可觸及腫塊，質地較硬，移動度差，腫瘤壓迫或刺激胃腸道出現噁心，嘔吐，病程晚期患者低熱，消耗性體重下降。
5 疾病描述
胰腺肉瘤指來源於胰腺間葉組織的惡性腫瘤，國內外文獻報道的原發性胰腺肉瘤有平滑肌肉瘤、軟骨肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、纖維肉瘤、橫紋肌肉瘤、惡性神經鞘瘤、血管肉瘤、惡性血管外皮瘤等，均爲個案報道。文獻報道的胰腺肉瘤以平滑肌肉瘤最多見。檢索國內文獻CBM 1994～2000 年共13 篇文獻，其中原發性胰腺肉瘤個案報道8 篇，均爲平滑肌肉瘤(共6 例)，胰腺轉移性肉瘤5 篇，系胃平滑肌肉瘤胰腺轉移、成骨肉瘤胰腺轉移。
6 症狀體徵
胰腺肉瘤可發生在胰腺的各個部位，臨牀症狀與腫瘤的大小和位置有關。早期腫瘤較小時，可以沒有任何症狀，偶然在B 超或CT 檢查時發現胰腺腫塊，多數胰腺肉瘤發現時瘤體已很大。本病好發於青少年，甚至嬰幼兒。腫瘤生長過程中患者可出現上腹部隱痛不適，壓迫或侵犯腹腔神經絲可出現腰背痠痛。半數患者就診時上腹部可觸及腫塊，質地較硬，移動度差，腫瘤壓迫或刺激胃腸道出現噁心，嘔吐，病程晚期患者低熱，消耗性體重下降。
7 病理生理
胰腺肉瘤主要的構成成分多起源於胰腺結締組織、血管、神經組織。淋巴肉瘤是否來源於胰腺，是否真屬於胰腺肉瘤，各家意見不一致。按一般病理分類有纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、神經纖維肉瘤、淋巴肉瘤、脂肪肉瘤、惡性神經鞘瘤、網狀肉瘤、血管肉瘤、骨髓外漿細胞瘤和橫紋肌肉瘤，其中以纖維肉瘤最多見。肉瘤可發生於胰腺的任何部位，其惡性程度較胰腺癌低。
8 診斷檢查
診斷：術前診斷很困難，病人往往到出現壓迫症狀後纔來就診。影像檢查僅可發現胰腺或左上腹部實質性腫塊，對其性質和來源仍不能確定。即使手術探查發現腫塊也常因肉瘤極爲罕見，而誤認爲是生長迅速的胰腺癌，或因其體積較大而考慮爲胰腺囊腺癌或腹膜後肉瘤，只能依靠病理檢查才能確定診斷。
其他輔助檢查：影像檢查對胰腺肉瘤的診斷非常重要。B 超可發現胰腺部位的巨大實質性腫塊，密度均勻，邊界清楚。消化道鋇餐檢查可發現胃和十二指腸受壓或被推移的現象。CT 和MRI 均可發現胰腺部位的佔位性病變或局部增大，腫塊密度增高、均勻，邊界清楚，同時腫塊和大血管以及周圍器官的關係也能得到反映。ERCP 檢查可發現胰管受壓、突然中斷、遠端胰管擴張等表現。血管造影檢查可發現腫瘤區的血管減少，與胰腺囊腫、囊腺瘤和囊腺癌的表現相似。B 超或CT 引導下細針穿刺行胰腺活組織檢查是一種較好的病理學診斷方法，能夠明確診斷，但其有一定風險，有誤穿入周圍大血管和臟器的可能，需要操作醫師具有豐富的經驗，目前應用的並不廣泛。
9 鑑別診斷
1.胰腺囊腺瘤或囊腺癌 囊腺瘤或囊腺癌與胰腺肉瘤在臨牀表現和影像學上很難鑑別，術後病理是最後的確診手段。
2.胰腺肉瘤樣癌 也是一種少見的胰腺惡性腫瘤，實質上是來源於胰腺導管上皮的未分化癌，但顯微鏡下腫瘤呈梭形細胞型、多形巨細胞型、圓形細胞型等，與肉瘤難以鑑別。免疫組化Keratin、EMA 等上皮性抗體染色陽性，電鏡下細胞內有橋粒，可與肉瘤鑑別。肉瘤樣癌有切除後長期存活的報道。
3.胰腺癌肉瘤 是癌與肉瘤並存的一種少見的惡性腫瘤，是胰腺多能幹細胞向癌和肉瘤兩種方向分化的結果。免疫組化染色，肉瘤區表達Vimentin、Actin、S-100 等間葉或神經組織標記物，癌區表達Keratin、EMA 等上皮性標記物。癌肉瘤惡性程度高，預後不良。
10 治療方案
首選手術治療，爭取完全切除腫瘤。胰頭部腫瘤行胰十二指腸切除術，胰體尾部腫瘤，行胰體尾、脾切除術，侵及胃、結腸等周圍臟器時，可合併部分胃、結腸切除。胰腺肉瘤很少有遠處轉移或淋巴結轉移，只要沒有侵犯大血管和肝轉移，就不應放棄切除可能。