6 疾病概述
胰腺分裂(pancreatic division，PD)是一種胰腺在發育過程中主、副胰管完全未融合或僅爲細的分支胰管的吻合爲特徵的先天畸形，又稱爲胰腺分隔、胰腺分離、胰管未融合、胰管融合異常等。由於胰液引流不暢而易導致胰腺炎。PD是一種先天性解剖異常，部分病人可沒有任何臨牀症狀，只有在副乳頭開口處有狹窄，引流不暢時產生阻塞性腹痛、胰腺炎或二者兼而有之。
7 疾病描述
胰腺分裂(pancreatic division，PD)是一種胰腺在發育過程中主、副胰管完全未融合或僅爲細的分支胰管的吻合爲特徵的先天畸形，又稱爲胰腺分隔、胰腺分離、胰管未融合、胰管融合異常等。由於胰液引流不暢而易導致胰腺炎。
8 症狀體徵
PD是一種先天性解剖異常，部分病人可沒有任何臨牀症狀，只有在副乳頭開口處有狹窄，引流不暢時產生阻塞性腹痛、胰腺炎或二者兼而有之。Lehman等報告52例PD病人，其中頑固性腹痛24例(46%)，急性複發性胰腺炎17例(32.7%)，慢性胰腺炎11例(21.1%)。Warshaw等報告100例具有發作性急性胰腺炎和胰性腹痛病人，其中71例爲典型PD。李兆申等報告10例均有腹部隱痛，5例有複發性胰腺炎發作史。
10 病理生理
胰腺的發生出現在人胚胎髮育的第4周，最初從前腸的尾端背腹兩側各伸一個芽突，分別稱爲腹胰(ventral pancreas)和背胰(dorsal pancreas)，隨着胚胎髮育至第7周，腹胰由十二指腸腹側轉移至背側，與背胰融合成一個完整的胰腺，腹胰形成胰頭的大部分，背胰則形成胰頭的小部分和胰體及胰尾，在背胰與腹胰融合的同時，導管亦彼此融合，主胰管(Wirsung管)由腹胰導管(ventral duct)和背胰導管(dorsal duct)遠側部分融合而成，並開口於十二指腸主乳頭，絕大部分的胰液經主乳頭引流於十二指腸。背胰管的近側部分逐漸退化甚至消失，如仍保留則稱副胰管(santorini管)，僅引流很少部分的胰液，它開口於十二指腸副乳頭，如果胚胎髮育中途停頓於胎兒7周前的狀態，背、腹胰管未能融合或僅爲細的分支胰管的吻合，主胰管只能引流腹側胰腺分泌的胰液，而副胰管則成爲胰腺的主要引流管，負責引流胰腺體、尾部的胰液，這種異常即爲PD。由於副乳頭開口太小，副胰管太細或存在狹窄，容易使胰液引流不暢，加之全部或大部的胰液經副胰管排泄，在胰液分泌的高峯期易因副乳頭排空受限，胰管壓力升高，導致腺泡破裂成囊腔，產生頑固性腹痛或胰腺炎。Eisen曾報告4例副胰管頭部囊腔形成。
11 診斷檢查
12 診斷
主要根據ERCP或MRCP確診。今泉等提出的ERCP診斷標準如下：
1.確診 從主乳頭插管造影，腹側胰管短小，從副乳頭插管造影背側胰管顯影，但背、腹胰管彼此無交通吻合支。
2.基本確診 從副乳頭插管造影僅背側胰管顯影。
14 其他輔助檢查
1.ERCP ERCP時，從主乳頭插管，顯示腹側胰管，表現爲短小，且在脊柱的右側，呈樹枝狀或馬尾形分支，不顯示副胰管。從副乳頭插管造影，可見到如通常的主胰管，直達胰尾部，此背側胰管與腹側胰管不相通或僅有細小交通支吻合。副乳頭插管造影在技術上應注意以下幾點：
(1)用常規造影導管插管多有困難，應選用尖端細的造影導管。
(2)插鏡採用推進式較易成功。
(3)一旦顯影，迅速攝片。
ERCP檢查注入造影劑後會有脹感和疼痛，不能顯示其遠端，PD背側胰管則開口於十二指腸副乳頭。如導管未能成功插入胰管開口則不能使胰管顯示。
2.磁共振胰膽管造影(MRCP) 通過水成像的原理可對胰膽管進行很好的顯示，胰腺分裂在影像學上表現爲可同時顯示腹側胰管和背側胰管，原腹側胰管呈一段短管腔，開口於十二指腸乳頭，可與膽總管共同開口，也可單獨開口。MRCP爲無創性，無放射線輻射，患者無痛苦，較簡單方便，近年應用已逐漸普及。還有不少學者提出採用促胰液分泌的MRCP檢查可提高MRCP的成像質量和確診率。
15 鑑別診斷
1.胰腺癌 PD患者胰管形態不似胰腺癌有不規則狹窄或中斷表現，此爲與胰腺癌的主要影像鑑別點。
2.胰體尾部缺失 副乳頭造影看到副胰管終點可排除PD。經CT及B超可顯示胰腺體尾部缺失。
3.慢性胰腺炎 慢性胰腺炎體尾部可發生脂肪變性萎縮，主胰管線樣變細有時看似未融合的腹側胰管，充盈造影后看到副胰管排除PD。慢性胰腺炎可或經其他影像證實。
16 治療方案
無症狀者無需特殊治療，對症狀輕微者可對症處理。給予飲食指導，有急性胰腺炎表現時可給予胰酶抑制藥。有嚴重腹痛及複發性胰腺炎的內鏡處理，可以採用以下幾種治療方法，目的是擴大副乳頭開口，以保證胰液足夠引流。
1.內鏡治療 治療方法主要包括副乳頭括約肌擴張、副乳頭括約肌切開術及副胰管支架引流。對於急性複發性胰腺炎療效好應爲首選，對於慢性胰腺炎，近年的報告已有明顯進步，內鏡治療療效見表1。
2.手術治療
(1)經十二指腸副乳頭切開成形術：Warshaw等報告61例，其中副乳頭狹窄組48例，術後85%症狀緩解；副乳頭無狹窄組13例，術後15%症狀緩解。認爲副乳頭無狹窄者經十二指腸副乳頭切開成形術無效，應行胰腺切除。
(2)副胰管空腸側側吻合術：Rusnak等治療6例，術後症狀緩解，胰腺炎沒有復發。
(3)胰腺部分或全部切除術：目前多數學者認爲，胰腺分裂如伴有慢性胰腺炎肉眼改變(纖維化)者，不適於做乳頭切開成形術，而宜於做胰腺部分或全部切除術。伴有慢性胰腺炎的胰腺分裂經內鏡治療術後仍疼痛，宜應行胰腺部分或全部切除術。
20 預防
目前尚無相關資料。
21 流行病學
本病歐美報告較多，屍檢中PD的檢出率6.4%，ERCP的檢出率4.6%。亞洲發病率低，日本屍檢檢出率1.3%，ERCP檢出率0.7%。我國報告少，李兆申等在4977例ERCP中檢出PD 10例，佔同期ERCP的2%。