3 發佈通知
國衛辦醫函[2017] 537號
各省、自治區、直轄市衛生計生委，新疆生產建設兵團衛生局：
爲進一步推進深化醫藥衛生體制改革，規範診療行爲，保障醫療質量與安全，我委持續推進臨牀路徑管理工作，委託中華醫學會組織專家制（修）定了23個專業202個病種的臨牀路徑。上述臨牀路徑已在中華醫學會網站（網址http://WWW.cma.org.cn/kjps/jsgf/）上發佈，供衛生計生行政部門和醫療機構參考使用。
國家衛生計生委辦公廳
2017年5月31日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、煙霧病臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象。
第一診斷爲煙霧病（I67.500）
4.1.2 （二）診斷依據。
根據《臨牀診療指南-神經外科學分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社），《臨牀技術操作規範-神經外科分冊》（中華醫學會編著，人民軍醫出版社），《神經外科學》（人民衛生出版社）
4.1.2.1 1.臨牀表現：
（1）自發性腦出血，尤其是下述部位出血：腦室周圍、腦室內出血、腦實質出血破入腦室，煙霧病患者發生單純蛛網膜下腔出血較少見；
（2）腦缺血所致的臨牀症狀、體徵：TIA或腦梗塞所致偏癱、語言障礙、感覺障礙、運動障礙等，尤其是小兒哭吵、過度通氣或體育運動後易誘發。
4.1.2.2 2.輔助檢查：
包括頭顱CT、MRI、CTA／MRA、腦血管造影、CTP／MRP、SPECT以及PET等。
其中腦血管造影是確診煙霧病的金標準，有三個主要特徵：1.頸內動脈末端狹窄或閉塞，和（或）ACA和（或）MCA起始段狹窄或閉塞；2.動脈相出現顱底異常血管網；3.上述表現爲雙側性，但雙側病變的分期可能不同。確診煙霧病除了必須同時滿足上述三個條件以外，還需除外動脈粥樣硬化、自身免疫性疾病等數十種伴發疾病，這是煙霧病與煙霧綜合徵的主要鑑別點，然而大多數情況下二者在治療原則上並無明顯差異。爲減少不必要的麻煩和爭議，爲患者提供確實有效的治療建議，在臨牀實踐中可以不必逐一篩查數十種伴發疾病。MRI／MRA也可用於診斷煙霧病，但只推薦應用於兒童及其他無法配合進行腦血管造影檢查的患者，在辨認自發代償及制定手術方案等方面更應慎重。
CT和MR等腦實質檢查可用於評估大腦結構的受損程度，CTP、MRP、SPECT以及PET等可評估腦血流動力學及腦代謝水平，有助於疾病分型、預後分析及治療方案的制定。
4.1.2.3 3.實驗室檢查：
目前診斷煙霧病主要依據形態學特徵，尚缺乏分子標誌或其他特徵性的客觀指標，如條件允許可做基因檢測，有助診斷。
4.1.3 （三）治療方案的選擇。
根據《臨牀診療指南-神經外科學分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社），《臨牀技術操作規範-神經外科分冊》（中華醫學會編著，人民軍醫出版社），《神經外科學》（人民衛生出版社）
4.1.3.1 （一）手術指徵
1.鈴木分期2期或以上（5-6期患者，存在尚未建立自發代償的頸外動脈分支者）；
2.煙霧病相關的進展性腦缺血的臨牀表現：如TIA，腦梗塞，認知功能障礙，神經功能發育遲滯及癲癇等；
3.其他與煙霧病相關的腦缺血證據，如陳舊性腦梗塞、微小出血竈、白質變性或腦萎縮等與腦缺血相關的實質性腦損害；
4.血流動力學受損，如CBF、CVR下降，OEF升高及CMRO2下降等；
5.任何形式的顱內出血，排除其他原因。
6.不推薦對煙霧病的狹窄性病變進行血管內干預，包括球囊擴張或支架成形術。
4.1.3.2 （二）術式選擇：
1.手術方式的選擇應根據患者的一般情況、臨牀和影像學特徵、血流動力學、代謝評估結果以及術者擅長等多種因素綜合考慮。直接＋間接的聯合血運重建手術可能具有更好的近期和遠期效果，所以計劃開展煙霧病治療的醫院和個人應該同時具備兩種手術的治療能力。
2.對於術前已經形成的顱內外自發吻合血管（如MMA分支、STA分支向顱內形成自發吻合）應予保護完好。
3.伴發動脈瘤的治療：1Willis環動脈瘤建議直接處理，包括血管內治療或顯微外科夾閉；2周圍型動脈瘤，通常不必處理，如短時間內反覆出血，建議直接栓塞或顯微外科切除；
4.1.4 （四）標準住院日爲10-14天。
4.1.5 （五）進入路徑標準。
1.第一診斷符合I67.500煙霧病疾病編碼。
2.當患者同時合併其他疾病時，但住院期間不需特殊處理也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。
4.1.6 （六）術前準備（術前評估）2-4天。
1.所必需的檢查項目：
（1）實驗室檢查：血常規、血型，尿常規，肝腎功能、血電解質、血糖，感染性疾病篩查，凝血功能；
（2）術前應該對患者進行充分的評估，包括臨牀評估分型、影像學評估（腦實質和腦血管評估）、血流動力學評估（CTP、MRP、SPECT以及PET），必要時應包含認知功能評估，以便根據評估結果制定手術方案。（可於住院前完成）
4.1.7 （七）預防性抗菌藥物選擇與使用時機。
1.按照《抗菌藥物臨牀應用指導原則》（衛醫發〔2015〕43號）選擇用藥。
2.預防性用抗菌藥物，時間爲術前30分鐘。經患者術後預防性使用抗菌藥物2-3天。
4.1.8 （八）手術日爲入院第3-5天。
1.麻醉方式：全麻。
2.手術方式：首選直接＋間接的聯合血運重建手術，特殊情況下可行間接血管重建手術，如缺乏合適的供受體動脈或兒童患者。
3.手術內置物：顱骨固定材料（開顱手術）。
4.充足的靜脈補液，術中控制血壓維持於正常或稍高水平，維持氧飽和度穩定和稍高的呼末二氧化碳水平。
5.術中用藥：抗菌藥物、止血劑、脫水藥、抗癲癇藥、神經保護藥物（依達拉奉等）。
6.輸血：視術中情況決定。
7.病理：無。
4.1.9 （九）術後住院恢復7-10天。
1.充足的靜脈補液，控制血壓於基礎值或稍高水平，神經保護劑，預防癲癇治療。
3.術後常用藥：抗菌藥物、抗癲癇藥物、擴容藥物、抗血管痙攣藥物，止血劑、脫水藥、神經保護藥物。
4.1.10 （十）出院標準。
1.切口癒合良好：切口無感染，無皮下積液（或門診可以處理的少量積液）。
2.無發熱。
3.無需要住院處理的併發症和/或合併症。
4.1.11 （十一）變異及原因分析。
1.根據患者病情，安排相應的術前檢查，圍手術期出現不可預測的出血或缺血事件，可能延長住院時間，增加治療費用。
2.顱內外血管重建手術一般作爲首選的治療方法。目前煙霧病的手術指徵、最佳方案等仍未統一，推薦指徵如下：1）反覆出現臨牀症狀，血流動力學檢查有明確的腦缺血，rCBF下降，血管反應、腦灌注或血管儲備功能（rCVR受損）；2）對於出血型煙霧病患者的初始治療主要是對症治療，包括腦室外引流術、腦血腫清除術、呼吸道/心功能等管理。血管重建手術作爲二期治療，手術時機一般選擇在出血後一至三個月不等。
4.2 二、煙霧病臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲煙霧病（I67.500）
患者姓名：性別：年齡：門診號：住院號：
住院日期：年月日 出院日期：年月日 標準住院日：10-14天
時間 | 住院第1天 | 住院第2-3天 | 住院第3-5天（手術日） |
主 要 診 療 工 作 | □ 詢問病史及體格檢查 □ 完成病歷書寫 □ 開化驗單 □ 上級醫師查房 □ 術前評估 □ 初步確定手術方式和日期 | □ 完成術前準備與術前評估，完成術前小結，術前討論記錄，上級醫師查房記錄 □ 根據患者病情確定手術方案 □ 完成必要的相關科室會診 □ 術前有預防性抗癲癇3天 | □ 實施手術 □ 完成手術記錄 □ 完成術後病程記錄 □ 上級醫師查房 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 二級護理 □ 預防性抗癲癇 臨時醫囑： □ 化驗檢查（血尿常規，血型，肝腎功能+電解質+血糖，感染性疾病篩查，凝血功能）心電圖，胸片 □ 頭顱CT、MRI、CTA／MRA、CTP／MRP、SPECT、PET、腦血管造影 | 長期醫囑： □ 二級護理 □ 患者既往基礎用藥 □ 預防性抗癲癇 臨時醫囑： □ 術前禁食水 □ 一次性導尿包 □ 其他特殊醫囑 | 長期醫囑： □ 平臥位 □ 次日改半流食/其他 □ 氧氣吸入，心電監護 □ 記24小時出入量 □ 抗血管痙攣、擴容 □ 止血藥物 □ 預防性抗菌藥物 臨時醫囑： □ 抗菌藥物（術前0.5小時用） □ 鎮痛，止吐 □ 其他特殊醫囑 |
主要 護理 工作 | □ 入院護理評估 | □ 宣教，備皮等術前準備 □ 提醒患者明晨禁食水 | □ 隨時觀察患者病情變 □ 術後心理和生活護理 |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 | |||
簽名 |
時間 | 住院第5-7天 （術後第1-2天） | 住院第6-13天 （術後第3-9天） | 至住院第10-14天 （出院日） |
主 要 診 療 工 作 | □ 上級醫師查房，觀察病情變化 □ 完成常規病歷書寫 □ 注意意識狀態、體溫、尿量等，注意水電解質平衡，予對症處理 □ 酌情複查CT | □ 上級醫師查房，觀察病情變化 □ 完成常規病歷書寫 | □ 上級醫師查房，評估切口癒合情況，有無手術併發症，判斷患者血流重建情況完成出院記錄、病歷首頁、出院證明等 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 一級護理 □ 半流食 □ 丙戊酸鈉 0.2 tidpo □ 應用抑酸藥（預防應激性潰瘍） □ 抗菌藥物應用2-3天 □ 抗血管痙攣、擴容 □ 止血 臨時醫囑： | 長期醫囑： □ 丙戊酸鈉 0.2 tidpo □ 應用抑酸藥（預防應激性潰瘍） □ 抗菌藥物應用2-3天 □ 抗血管痙攣、擴容 □ 止血 臨時醫囑： □ 常規兩天拔除負壓球 □ 經額手術拆線（7-8天） | 出院醫囑： □ 出院帶藥 □ 定期隨訪 |
主要 護理 工作 | □ 隨時觀察患者情況 □ 術後心理與生活護理 | □ 隨時觀察患者情況 □ 術後心理與生活護理 | □ 指導患者辦理出院手續 |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 | |||
簽名 |
