7 概述
先天性腸旋轉不良是一種較常見的畸形，且多數（約3/4）在新生兒期出現臨牀症狀，少數在較大的兒童發現，也有在成人才出現症狀的報道。還有部分病例終生並無症狀發生。
先天性腸旋轉不良是指胚胎期的中腸發育異常，即中腸未能完成以腸繫膜上動脈爲軸心的正常旋轉，因而造成的病理改變。不瞭解其發生和病理，常使外科醫生在手術中茫然無所措，甚而採取不必要的或錯誤的處理。胚胎正常發育到6～10周，消化管生長速度超過腹腔容積，中腸大部分由臍孔突出，在臍帶基部，形成暫時性生理性臍疝。而後腹腔逐漸增大，外突之中腸回納入腹腔，同時開始正常的旋轉。中腸的末段，即盲腸、升結腸及近段橫結腸，從左下腹按逆時針方向以腸繫膜上動脈爲軸，經該動脈之前，向右旋轉，最後盲腸達到正常位置右髂凹爲止；與此同時十二指腸第3、4段由右向左經腸繫膜上動脈後方旋轉，達到正常的十二指腸空腸曲附着處，隨之形成由左上至右下斜行附着於後腹壁的小腸系膜（圖12.8.2-1，12.8.2-2）。當前述的中腸旋轉過程中止於任何階段，均爲腸旋轉不良，並由於解剖位置的異常造成各種病理改變，主要有：
1.十二指腸梗阻 盲腸停留在右上腹或中上腹部，盲腸與右側後腹壁間的膜狀腹膜索帶（Ladd’s bands）或盲腸本身壓迫十二指腸造成梗阻（圖12.8.2-3，12.8.2-4）。
2.小腸扭轉 小腸系膜根部僅是腸繫膜上動脈周圍很小的附着點，易於發生順時針方向的小腸系膜扭轉，造成小腸不同程度的扭轉、梗阻、絞窄甚而壞死。嚴重的扭轉可達2～3周。輕度扭轉，時而復位，可表現爲發作性嘔吐（圖12.8.2-5）。
9 術前準備
1.完全性腸梗阻或疑有腸絞窄者，應儘快手術，伴有嚴重脫水病兒，可給靜脈輸液積極準備3～6h再手術。
2.不全性腸梗阻病兒常伴有慢性脫水及營養不良，可經靜脈途徑糾正，改善其一般狀況，及時手術而不需要急診手術。
3.術前放置鼻胃管減壓。
11 手術步驟
1.切口 臍上橫切口或右上經腹直肌切口（圖12.8.2-6）。
2.中腸扭轉復位 開腹後，檢查小腸，如有扭轉存在，可見腸色改變及排列異常，即應將全部小腸移至切口外，注意附着很窄的腸繫膜根部順時針方向扭轉，將全部小腸託在手中輕輕按逆時針方向旋轉，直至系膜扭轉完全復位，腸管顏色很快恢復。如疑有腸管壞死，可用溫熱生理鹽水紗布敷蓋小腸觀察（圖12.8.2-7）。
3.膜狀索帶鬆解 盲腸可位於右上腹或中上腹，其與右側腹壁間有膜狀索帶，十二指腸第2、3部在索帶後面受壓梗阻（圖12.8.2-8A）。用剪刀將索帶全部剪斷，使盲腸完全遊離，同時十二指腸受壓解除（圖12.8.2-8B）。
4.盲腸遊離後將其向左牽開，檢查其後方的空腸，如有粘連亦予鬆解（圖12.8.2-9）。
5.將盲腸、結腸置於左側腹腔，小腸納入右側腹腔，此時可見十二指腸降部與水平部伸直向下與空腸連接，已無“C”形結構（圖12.8.2-10）。各腸管無須固定。
6.逐層縫合腹壁切口。