先天性腸旋轉不良

疾病 普通外科

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

xiān tiān xìng cháng xuán zhuǎn bú liáng

2 英文參考

congenital malrotation of intestine

3 疾病分類

普通外科

4 疾病概述

先天性腸旋轉不良胚胎期中腸發育過程中以腸繫膜動脈爲軸心的正常旋轉運動發生障礙所造成的先天腸道畸形。因腸道位置發生變異腸繫膜附着不全,導致十二指腸梗阻、中腸扭轉、遊動盲腸、空腸梗阻,亦可發生腸反向旋轉。出生後引起完全或不完全性腸梗阻,多發於新生兒期(佔74%),是造成新生兒腸梗阻的常見原因之一。均應早期手術治療。

5 疾病描述

先天性腸旋轉不良是由於胚胎髮育中腸管旋轉發生障礙,從而併發腸梗阻腸扭轉

6 症狀體徵

發病年齡不定,臨牀表現也有較大差別。但多數發病於新生兒期的典型症狀是:出生後有正常胎糞排出,生後3~5天出現間歇性嘔吐嘔吐物含有膽汁十二指腸梗阻多爲不完全性,發生時上腹膨隆,有時可見胃蠕動波,劇烈嘔吐後即平坦萎陷。梗阻常反覆發生,時輕時重。病兒消瘦脫水體重下降。發生腸扭轉時,主要表現爲陣發性腹痛和頻繁嘔吐。輕度扭轉可因改變體位等自動復位緩解.如不能復位而扭轉加重,腸管壞死後出現全腹膨隆,滿腹壓痛,腹肌緊張,血便及嚴重中毒休克症狀

7 疾病病因

胚胎期腸發育過程中,腸管以腸繫膜動脈爲軸心按逆時鐘方向從左向右旋轉。正常旋轉完成後,升、降結腸結腸系膜附着於後腹壁,盲腸降至右髂窩,小腸系膜從Treitz韌帶開始,由左上方斜向右下方,附着於後腹壁。如果腸旋轉異常或中止於任何階段均可造成腸旋轉不良。當腸管旋轉不全,盲腸位於上腹或左腹,附着於右後腹壁至盲腸的寬廣腹膜索帶可壓迫十二指腸第二部引起梗阻;也可因位於十二指腸前的盲腸直接壓迫所致。另外,由於小腸系膜不是從左上至右下附着於後腹壁,而是憑藉狹窄的腸繫膜動脈根部懸掛於後腹壁,小腸活動度大,易以腸繫膜動脈爲軸心,發生扭轉。劇度扭轉造成腸繫膜血循障礙,可引起小腸的廣泛壞死

8 病理生理

胚胎期腸發育過程中,腸管以腸繫膜動脈爲軸心按逆時鐘方向從左向右旋轉。正常旋轉完成後,升、降結腸結腸系膜附着於後腹壁,盲腸降至右髂窩,小腸系膜從Treitz韌帶開始,由左上方斜向右下方,附着於後腹壁。如果腸旋轉異常或中止於任何階段均可造成腸旋轉不良。當腸管旋轉不全,盲腸位於上腹或左腹,附着於右後腹壁至盲腸的寬廣腹膜索帶可壓迫十二指腸第二部引起梗阻;也可因位於十二指腸前的盲腸直接壓迫所致。另外,由於小腸系膜不是從左上至右下附着於後腹壁,而是憑藉狹窄的腸繫膜動脈根部懸掛於後腹壁,小腸活動度大,易以腸繫膜動脈爲軸心,發生扭轉。劇度扭轉造成腸繫膜血循障礙,可引起小腸的廣泛壞死

9 診斷檢查

新生兒有上述高位腸梗阻症狀,即應懷疑腸旋轉不良的可能,特別是症狀間歇性出現者,更應考慮。 腹部X線平片可見胃和十二指腸第一段擴張並有液平面,小腸內僅有少量氣體鋇劑灌腸顯示大部分結腸位於左腹部,盲腸位於上腹部或左側。

10 治療方案

明顯腸梗阻症狀時,應在補充液體、糾正水電解質紊亂,放置鼻胃管減壓後,儘早施行手術治療。手術的原則是解除梗阻恢復腸道的通暢,根據不同情況採用切斷壓迫十二指腸腹膜索帶,遊離粘連的十二指腸或鬆解盲腸腸扭轉時行腸管復位。有腸壞死者,作受累腸段切除吻合術。

11 預後及預防

無特殊。

12 特別提示

視病情程度給予補充電解質營養,糾正酸鹼失調。

13 相關出處

外科學第五版》

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