5 疾病概述
特發性室性心動過速(idiopathic ventricular tachycardia，IVT)是Gallavard 於1922 年首先報道的。它多發生於無器質性心臟病依據的患者，經檢查是一組沒有明顯心臟結構和功能異常的單形性室性心動過速。非持續性室性心動過速患者大多無症狀，發作持續時間短，最長爲30s。有時發作時有心悸，可反覆發作。多見於年輕人或中年人，無臨牀器質性心臟病依據。大多於緊張或運動時出現室性心動過速。持續性室性心動過速患者也多見於年輕人，年齡大多爲20～40 歲(11～56歲)，平均年齡爲36.9 歲。病程不等，平均爲4.1～5.5 年。
6 疾病描述
特發性室性心動過速(idiopathic ventricular tachycardia，IVT)是Gallavard 於1922 年首先報道的。它多發生於無器質性心臟病依據的患者，經檢查是一組沒有明顯心臟結構和功能異常的單形性室性心動過速。根據發作誘因、心電圖表現、有創傷法檢查結果和對藥物不同反應等將它分爲兩大類，共3種。
1.左束支阻滯型特發性室性心動過速(LBBB 型IVT) 亦稱右心室型特發性室性心動過速，有以下兩種類型。
(1)左束支阻滯型非持續性特發性室性心動過速。
(2)左束支阻滯型持續性特發性室性心動過速。
2.右束支阻滯型特發性室性心動過速(RBBB 型IVT) 亦稱左心室型特發性室性心動過速。可分爲持續性和非持續性，後者較少見。
7 症狀體徵
非持續性室性心動過速患者大多無症狀，發作持續時間短，最長爲30s。有時發作時有心悸，可反覆發作。多見於年輕人或中年人，無臨牀器質性心臟病依據。大多於緊張或運動時出現室性心動過速。持續性室性心動過速患者也多見於年輕人，年齡大多爲20～40 歲(11～56歲)，平均年齡爲36.9 歲。病程不等，平均爲4.1～5.5 年。經臨牀檢查未發現有明確器質性心臟病依據。在不發作時多無症狀。當心動過速發作時因持續時間較長，常有心悸、胸悶、頭暈、噁心等。當心室率過快時或持續時間過長者，可出現暈厥或血壓下降等。對血流動力學和心功能的影響，通常很輕微，但個別患者發作時也可出現血流動力學障礙。室性心動過速發作頻度爲每年發作4～48次。發作持續時間爲0.5～30h，但也有持續時間更長者。持續性室性心動過速的頻率爲115～250 次/min，左束支阻滯型者女性較男性多見，而右束支阻滯型者幾乎均見於男性。
8 疾病病因
確切病因不清楚，近來有報告，疑爲基因突變導致鈉通道障礙的疾病。有報告8%～30%特發性室性心動過速患者心肌活檢存在局竈性心肌病變、亞臨牀心肌炎等，但病變範圍很小、很輕，隨訪也未見進展。也有報告心肌活檢、屍檢心肌均正常。有認爲即使能證明本病患者有輕微的心功能和結構異常，也很難肯定兩者間有明確的因果關係。個別患者有猝死，隨訪也有個別發展成爲心肌病。本病可呈家族性發病。
9 病理生理
1.左束支阻滯型特發性室性心動過速 絕大多數起源於右心室流出道，少數起源於右心室流入道、心尖部、右心室間隔等部位。它已被證實爲觸發活動所致，多可被腺苷終止。臨牀上也稱爲兒茶酚胺敏感性室性心動過速、腺苷敏感性室性心動過速、運動誘發性室性心動過速。電生理特點是心室程序電刺激能誘發者較少，只有20%～30%的患者可被誘發，其中大多靠靜脈滴注異丙腎上腺素而誘發的。程序心室刺激誘發的室性心動過速不演變爲心室顫動。非持續性室性心動過速在電刺激時有15%～25%的患者可誘發出持續性室性心動過速。心室晚電位多爲陰性。
2.右束支阻滯型特發性室性心動過速 其發生機制主要是由於微折返激動所致，其折返環是由浦肯野纖維和局部心肌所組成，易被維拉帕米所阻斷。有少數患者是由延遲後除極所導致的觸發活動所致，其特點是無休止發作，且可被腺苷、β受體阻滯藥終止。對維拉帕米敏感的部分患者也可被腺苷所終止，提示可能系環磷腺苷介導的觸發活動。臨牀上患者較少表現有室性期前收縮或非持續性室性心動過速。電生理特點是心室程序電刺激約75%的患者可被誘發；程序期前刺激＋異丙腎上腺素靜脈滴注誘發率可達90%。誘發出的持續性室性心動過速不演變爲心室顫動。運動能夠誘發出持續性室性心動過速，誘發率爲20%～50%，較左束支阻滯型特發性室性心動過速要少些。但從運動試驗中不易區別兩型特發性室性心動過速，也不能肯定究屬何種發生機制。靜脈推注維拉帕米治療的效果最好，但口服維拉帕米不能預防本型室性心動過速的復發。
10 診斷檢查
診斷：
1.有反覆發作的心動過速病史。
4.心電圖表現爲單形性室性心動過速 QRS 波形呈LBBB 型非持續性室性心動過速時，電軸右偏(＋90°左右)個別正常或左偏；呈LBBB 型持續性特發性室性心動過速時電軸右偏，個別左偏。呈RBBB 型持續性特發性室性心動過速時，電軸左偏，伴右偏者很少見。
(1)LBBB 型特發性室性心動過速：本型佔特發性室性心動過速的70%。分爲以下兩型。
A.反覆發作短陣的單形性室性心動過速：每次發作系連續3 個或3 個以上的室性期前收縮。大多持續在30s 內而自行終止。一般爲連續3～20 個室性期前收縮，故爲非持續性室性心動過速(圖1)。
B.室性心動過速的QRS 波形狀呈LBBB 型：室性心動過速的第1 個QRS 圖形與其後的QRS 圖形相同。QRS 波時限＞0.12s，但增寬的程度較小。以0.13～0.14s最多見，多在0.16s 以內。
C.額面心電軸大多呈右偏，個別呈正常。
D.大多數患者發作時的心室率爲110～160 次/min，常無溫醒現象。心室率大部分是規則而勻齊的，少數可不規則，有時在室性心動過速終止前其周長先有逐漸縮短。
E.發作與心率有關：當竇性心律快時很容易發作，運動可誘發。程序期前刺激誘發率低，靜脈滴注異丙腎上腺素可誘發或便於程序期前刺激誘發。
F.大致判斷右心室起源點：Ⅱ、Ⅲ、aVF 導聯如以R 波爲主者，起源於右心室流出道或遊離壁，Ⅱ、Ⅲ、aVF 導聯以S 波爲主者起源於右心室流入道或心尖部。
G.發作間歇期常爲竇性心律：也常有單個或成對室性期前收縮伴發。室性期前收縮與室性心動過速的QRS 波形態完全一樣。
H.信號平均心電圖正常。
②LBBB 型持續性特發性室性心動過速：
A.室性心動過速發作的次數並不頻繁：每年發作5～40 次。但每次發作持續時間長，爲30s 至數小時，多爲0.5～24h。
B.室性心動過速發作時QRS 波呈LBBB 圖形：QRS 波時限增寬的程度較小，爲0.12～0.16s(圖2)。除aVR 導聯外只有aVL 導聯呈QS 圖形。
C.額面心電軸大多呈右偏+90°左右，或稱之爲下垂電軸，不會左偏。
D.心室率爲130～250 次/min，平均爲180 次/min。節律不太規則。
E.程序期前刺激對部分患者可終止或誘發LBBB 型持續性特發性室性心動過速。有時仍需在異丙腎上腺素靜脈滴注下進行，較易於成功。
F.大致判斷右心室起源點：同非持續性特點。
H.信號平均心電圖正常。LBBB 型特發性室性心動過速的兩個類型之間的關係：多數僅表現其中一種類型。少數患者可先爲非持續性反覆發作，然後又演變爲持續性：另外一些患者先表現爲持續性室性心動過速，然後自然停止發作，在兩次發作之間又呈非持續性，然後經一長短不等的時間後不再發生室性心動過速，心律變爲竇性。
(2)RBBB 型持續性特發性室性心動過速：本型佔特發性室性心動過速的30%，比LBBB 型的發生率要低得多。絕大多數呈持續性，個別呈非持續性。其心電圖特點如下：
①室性心動過速發作持續時間長：均在30s 至數小時或數小時以上。
②自發的或誘發心房、心室程序刺激的RBBB 型特發性室性心動過速都是持續性單形性室性心動過速。QRS 波均呈RBBB 型(圖3)，QRS＞0.12s。
③室性心動過速頻率較快：爲120～250 次/min，平均爲180 次/min (圖4)。
④發作間歇期少見同型室性期前收縮。
⑤QRS 波額面的心電軸85%呈左偏：約15%呈極度右偏。起源點大多位於左心室間隔左後分支處，少數位於左前分支處。另有起源於左心室遊離壁，可伴電軸右偏，較少見。有部分起源於左心室流出道等。
⑥aVL 導聯呈現R 或RS 圖形。
2.特發性室性心動過速的特殊類型
(1)分支性室性心動過速：多見於青少年，一般檢查未發現有器質性心臟病依據，反覆發作室性心動過速，但發作時對血流動力學影響小，不惡化爲心室顫動，可無特殊嚴重症狀，既往常易誤診爲室上性心動過速。由於維拉帕米治療有明顯效果，故認爲其發生機制多爲觸發活動，與後除極有關。近年來電生理研究支持折返機制。心電圖特點：
①室性心動過速發作時：QRS 波的時限常≤0.12s，很少達到或超過0.14s。
②QRS 波多呈右束支傳導阻滯伴左前分支或左後分支傳導阻滯圖形：起源點多位於左心室中下間隔部位。少數患者QRS 波呈左束支傳導阻滯伴有電軸左偏或右偏圖形，起源點多位於右心室流出道或右束支高位(圖5)。
③心室率很少超過180 次/min：室性心動過速終止後，心電圖恢復正常。部分患者心電圖可出現ST 段下降和T 波倒置，此即電張力調整機制所致。
(2)兒茶酚胺敏感性室性心動過速(catecholamine sensitive VT)：本型室性心動過速的發作與交感神經興奮、腎上腺素分泌增多有關，運動和應激狀態可誘發室性心動過速的發作。50%～70%的患者可通過運動試驗誘發室性心動過速。靜脈滴注異丙腎上腺素誘發室性心動過速發作是最可靠的診斷方法。程序期前刺激一般不能誘發或終止發作。
(3)特發性室性心動過速伴電張力調整性T 波改變：心電圖特點：當特發性室性心動過速、分支型室性心動過速發作過後恢復竇性心律時，心電圖與心動過速發作前對比，相同導聯T 波轉爲倒置(即T 波在Ⅱ、Ⅲ、avF、V3～V6 導聯倒置，振幅可深達0.1～1.0mV)，稱爲電張調整性T 波改變(也可伴有ST 段下移)(圖6)。此係一過性改變，多在數天或十餘天內恢復。發生機制尚不清楚。有人認爲室性心動過速時心肌受累、心肌纖維拉長，即便停止室性心動過速，心肌復極也不正常，可導致T 波改變。
(4)特發性室性心動過速伴傳出阻滯：在少數情況下，室性心動過速時，室性異位起搏點周圍發生傳出阻滯，多爲二度，呈2∶1、3∶2 傳出阻滯，導致R-R間期不等(圖7)。
11 鑑別診斷
1.特發性室性心動過速與病理性陣發性室性心動過速的鑑別 兩者的心電圖表現雖同屬單形性室性心動過速，其心電圖特點有類似之處，但病因及臨牀意義卻決然不同，兩者鑑別並不困難。心律失常的鑑別診斷必須結合臨牀全面分析。病理性陣發性室性心動過速的特點是：
①90%以上患者有器質性心臟病，70%～80%發生在冠心病患者；
②心電圖上常有缺血性ST 段壓低、T 波異常或心肌梗死圖形；
③程序期前刺激可誘發出持續性室性心動過速，被誘發者其猝死率高；
④預後嚴重。而特發性室性心動過速多發生在正常人，絕大多數患者預後良好。
2.LBBB 型特發性室性心動過速與心肌梗死後病理性陣發性室性心動過速及心律失常性右心室發育不良性室性心動過速在心電圖上的鑑別
(1)LBBB 型特發性室性心動過速QRS 額面心電軸大多數爲右偏，少數爲正常或左偏；而心肌梗死後病理性陣發性室性心動過速心電軸大多爲左偏：致心律失常性右心室發育不良性室性心動過速大多爲左偏，少數爲正常。
(2)LBBB 型特發性室性心動過速aVL 導聯呈QS 型，而心肌梗死後病理性陣發性室性心動過速aVL 導聯呈R 型；右心室發育不良aVL 導聯呈R 或S 型。
(3)LBBB 型特發性室性心動過速肢體導聯R 波振幅總和≥40mV 者佔70.9%，不出現QR 型(但偶有例外)，而病理性陣發性室性心動過速肢體導聯R 波振幅≥40mV 者僅佔5%，並有75%的患者出現QR 圖形。右心室發育不良≥40mV 的僅佔20%。
3.與陣發性室上性心動過速伴室內差異傳導的鑑別 由於特發性持續性室性心動過速的發作呈陣發性，而且持續時間長，所以在年輕患者常誤診爲陣發性室上性心動過速。此時的鑑別主要依據有無房室分離，如伴有則提示爲特發性室性心動過速。可做食管導聯心電圖，以充分顯示房室分離。
12 治療方案
1.一般治療 應着重消除精神緊張、吸菸、飲酒過度、疲勞失眠、劇烈運動等誘因，故應鎮靜、休息。
2.抗心律失常藥治療 由於特發性室性心動過速的類型不同及發生機制不同，抗心律失常藥的療效也不同。ⅠC、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ類藥物均可選擇。維拉帕米、普羅帕酮是對本型室性心動過速較敏感的藥物。如維拉帕米無效或不敏感可改用普羅帕酮，反之亦然。維拉帕米藥效較強，應注意其對竇房結及房室結的抑制作用。對少數病人，尤其是伴有血流動力學干擾或不能除外有器質性病變、需要繼續隨診觀察者，Ⅲ類藥物常被推薦。藥物治療雖不及射頻消融成功率高，但由於本型室性心動過速是一種臨牀經過相對良性，所以對症狀不明顯或經藥物治療後效果較滿意者均可繼續採用藥物治療。有的患者經藥物治療後，部分病例停藥後再無室性心動過速發生，原因不清楚。
(1)對LBBB 型特發性非持續性室性心動過速的治療：一般可採用口服維拉帕米(異搏定)40～80mg，2～3 次/d，或普羅帕酮(心律平)50～150mg，3 次/d。對難治性病例可服用胺碘酮100～200mg，2～3 次/d 等。也可服用β受體阻滯藥[如美託洛爾(倍他樂克)12.5～25mg，2～3 次/d]。
①維拉帕米：爲首選藥物。劑量按0.25mg/(kg/次)，總量平均爲(18.5±2.8)mg。也可首選5mg，加入5%葡萄糖液20ml 中，緩慢靜脈推注(速度10min)。若無效，10min 後追加5mg，總量不超過20mg 爲宜。有效率爲60%～66.7%。
③普萘洛爾(心得安)、索他洛爾：如上述治療無效可用此藥。普萘洛爾靜注1～2mg，總量＜5mg(注意可導致心力衰竭、低血壓、心動過緩、心臟停搏)。索他洛爾0.5～2mg/kg，緩慢靜脈注射(副作用同前)。β受體阻滯藥的療效在50%左右。用β受體阻滯藥來防止室性心動過速復發的效果很差。
④胺碘酮：治療難治患者可用此藥。劑量爲5mg/kg 加入5%葡萄糖液或生理鹽水20ml 中緩慢靜脈注射。如無效，15～30min 後可重複1 次，但劑量減半。維持量爲0.5～0.75mg/min 持續靜脈滴注，酌情加減劑量。此藥可致心動過緩、傳導阻滯、低血壓、Q-T 間期延長伴多形性室性心動過速。
(3)對RBBB 型特發性室性心動過速的治療：
①維拉帕米：爲首選藥物，劑量同上。有效率93%。但當心動過速持續時間長，已有大量兒茶酚胺產生時，靜注維拉帕米可能無效。口服維拉帕米不能防止心動過速復發。
②普羅帕酮：療效與維拉帕米相似，劑量同上。宋有城報告10 例次，9 例被終止。劉志琴等報告(2002)普羅帕酮對LBBB 型敏感，對RBBB 型效果不佳。
③普魯卡因胺：有效率87%，也有報告無效。
⑤氟卡因、英卡因、胺碘酮：應用前述藥物無效者可選用，常可奏效。
3.導管射頻消融術 對特發性室性心動過速治療的成功率已達95%以上，已成爲第一線治療方法。可達根治效果。
(1)適應證：凡臨牀確診爲特發性室性心動過速，症狀明顯、反覆發作、藥物不能有效地預防發作以及出現明顯循環干擾者均爲適應證。
(2)成功標準：
①室性心動過速在放電後很快終止(＜30s)；
②室性心動過速不能再誘發，靜脈滴注異丙腎上腺素後室性心動過速亦不能誘發：
③術後1 周左右重複心內電生理檢查，室性心動過速不能誘發；
④隨訪中無同型室性心動過速發生。
14 預後及預防
預後：由於特發性室速無明確心臟病，心動過速耐受力強，臨牀長期隨訪表明，心律失常死亡事件(猝死)至今報道極少，故其預後良好。Brugada 對54 例特發性室速患者隨訪7 年，儘管有50%的患者室速反覆發作，但無一例猝死。相反，35 例急性心肌梗死後發生室速的患者，平均隨訪20 個月期間，有11%患者猝死。Ohe 報告4 例左室特發性室速患者，口服維拉帕米隨訪2.8 年，1 例室速緩解，3 例變爲非持續性室速，臨牀症狀無明顯改善。有些特發性室速患者，室速發作具有自然緩解和消失的傾向，故患者無明顯症狀，發作又不頻繁，長期應用抗心律失常藥物並無必要，但應定期隨訪。
預防：目前對特發性室性心動過速尚無有效的預防辦法。在日常生活中注意：
1.安定神志，避免精神緊張；室內保持清靜，避免噪聲和不良刺激。
2.用語言安慰患者，使病人樹立戰勝疾病的決心和信心。