特發性肺纖維化臨牀路徑（2019年版）_特發性肺纖維化臨牀路徑（2019年版）的全文、發佈通知及下載

心氣虛，則脈細；肺氣虛，則皮寒；肝氣虛，則氣少；腎氣虛，則泄利前後；脾氣虛，則飲食不入。

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1 拼音

tè fā xìng fèi xiān wéi huà lín chuáng lù jìng （2019nián bǎn ）

2 基本信息

《特發性肺纖維化臨牀路徑（2019年版）》由國家衛生健康委辦公廳於2019年12月29日《國家衛生健康委辦公廳關於印發有關病種臨牀路徑（2019年版）的通知》（國衛辦醫函〔2019〕933號）印發，供各級衛生健康行政部門和各級各類醫療機構參考使用。

3 發佈通知

國家衛生健康委辦公廳關於印發有關病種臨牀路徑（2019年版）的通知

國衛辦醫函〔2019〕933號

各省、自治區、直轄市及新疆生產建設兵團衛生健康委：

爲進一步推進臨牀路徑管理工作，規範臨牀診療行爲，保障醫療質量與安全，我委組織對19個學科有關病種的臨牀路徑進行了修訂，形成了224個病種臨牀路徑（2019年版）。現印發給你們（可在國家衛生健康委網站醫政醫管欄目下載），供各級衛生健康行政部門和各級各類醫療機構參考使用。

國家衛生健康委辦公廳

2019年12月29日

4 臨牀路徑全文

特發性肺纖維化臨牀路徑（2019年版）

4.1 一、特發性肺纖維化 臨牀路徑標準住院流程

4.1.1 （一）適用對象

第一診斷爲特發性肺纖維化（ICD-10：J84.104）。

4.1.2 （二）診斷依據

根據《特發性肺纖維化診斷和治療中國專家共識》（中華結核和呼吸雜誌，2016年），《特發性肺纖維化診治循證指南》（美國胸科學會、歐洲呼吸學會、日本呼吸學會、拉丁美洲胸科協會，2015年）。

（1）排除其他已知原因的間質性肺病（如家庭或職業環境暴露、結締組織病和藥物毒性）.

（2）胸部高分辨CT（HRCT）表現爲UIP型（此類患者不建議行外科肺活檢）。

（3）已進行外科肺活檢的患者，根據HRCT和外科肺活檢病理的特定組合進行診斷。

4.1.3 （三）選擇治療方案的依據

根據《特發性肺纖維化診斷和治療中國專家共識》（中華結核和呼吸雜誌，2016年）。

1.非藥物治療：戒菸、氧療、肺康復等。

2.抗纖維化治療：

（1）抗纖維化藥物。

（2）抗氧化治療。

3.合併症治療：抗胃食管反流治療等。

4.對症、支持治療：鎮咳、祛痰，抗焦慮，酌情中醫中藥等。

5.肺移植。

4.1.4 （四）標準住院日爲10～14天

4.1.5 （五）進入路徑標準

1.第一診斷必須符合ICD–10：J84.104特發性肺纖維化疾病編碼。

2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。

4.1.6 （六）住院期間的檢查項目

1.必需的檢查項目：

（1）血常規、尿常規、大便常規。

（2）感染性疾病篩查（乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒、艾滋病等）。

（3）肝腎功能、血糖、電解質。

（4）紅細胞沉降率、C反應蛋白（CRP）、蛋白電泳、IgG 等。

（5）抗核抗體（ANA）譜、抗中性粒細胞胞質抗體（ANCA）、抗環瓜氨酸抗體（CCP）、類風溼因子（RF）。

（6）胸部HRCT、心電圖。

（7）肺功能（病情允許時）：常規通氣功能、彌散功能。

（8）動脈血氣分析。

（9）支氣管肺泡灌洗液檢查（HRCT爲非典型UIP型時）；

（10）外科肺活檢（HRCT爲非典型UIP型時，且病情許可時）。

2.根據患者情況可選擇： D–二聚體、腫瘤標誌物、病原學檢查、超聲心動圖、6分鐘步行試驗、經支氣管鏡肺活檢（TBLB）等。

4.1.7 （七）藥物選擇

1.酌情使用的藥物：吡非尼酮、尼達尼布、N-乙酰半胱氨酸，抑酸藥物。

2.不推薦使用的藥物：①潑尼松、硫唑嘌呤聯合N-乙酰半胱氨酸；②抗凝藥物；③西地那非；④波生坦、馬西替坦；⑤伊馬替尼。

4.1.8 （八）出院標準

症狀好轉，生命體徵平穩。

4.1.9 （九）變異及原因分析

1.伴有影響本病治療效果的合併症，需要進行相關診斷和治療，導致住院時間延長。

2.病情較重，出現併發症（如氣胸、呼吸衰竭、嚴重肺部感染等），退出本路徑，轉入相應路徑。

3.常規治療無效或加重，退出本路徑。

4.2 二、特發性肺纖維化 臨牀路徑表單

適用對象：第一診斷爲特發性肺纖維化（ICD-10：J84.104）

患者姓名：性別：年齡：門診號：住院號：

住院日期：年月日出院日期：年月日標準住院日：7～14天

時間	住院第1～3天	住院期間
主要診療工作	□ 詢問病史及體格檢查 □ 進行病情初步評估 □ 上級醫師查房 □ 開檢查單，完成病歷書寫	□ 上級醫師查房 □ 覈查輔助檢查的結果是否有異常 □ 觀察藥物不良反應 □ 住院醫師書寫病程記錄
重點醫囑	長期醫囑： □ 呼吸內科護理常規 □ 一級/二級/三級護理（根據病情） □ 對症治療 □ 吸氧（必要時） □ 抗纖維化藥物 □ 抑酸藥物（有反酸等症狀）臨時醫囑： □ 血常規、尿常規、大便常規 □ 肝腎功能、電解質、血糖、紅細胞沉降率、CRP、感染性疾病篩查、ANA譜、ANCA、RF、CCP □ 心電圖 □ 血氣分析、胸部高分辨CT、超聲 □ 根據患者情況進行：D–二聚體、腫瘤標誌物、病原學檢查、超聲心動圖 □ 常規肺通氣功能+彌散功能 □ 對症處理	長期醫囑： □ 呼吸內科護理常規 □ 一級/二級/三級護理（根據病情） □ 對症治療 □ 吸氧（必要時） □ 抗纖維化藥物 □ 抑酸藥物（有反酸等症狀）臨時醫囑： □ 對症處理 □ 複查血常規、肝腎功能 □ X線胸片檢查（必要時） □ 異常指標複查 □ 支氣管肺泡灌洗液檢查（必要時） □ 肺活檢（必要時）
主要護理工作	□ 介紹病房環境、設施和設備 □ 入院常規護理評估、護理計劃 □ 隨時觀察患者情況 □ 靜脈取血、用藥指導 □ 進行戒菸、戒酒的建議和教育 □ 協助患者完成實驗室檢查及輔助檢查 □ 協助吸氧（必要時） □ 注意手衛生、避免繼發感染及受涼感冒 □ 對常用的抗纖維化藥物的不良反應進行宣教，並加強減少相關不良反應的注意事項的宣教（比如餐中服藥、服用吡非尼酮後加強防紫外線照射等）	□ 觀察患者一般情況及病情變化 □ 觀察治療效果及藥物反應 □ 疾病相關健康教育 □ 減少藥物不良反應的宣教 □ 藥物不良反應的觀察 □ 協助吸氧（必要時）
病情變異記錄	□無 □有，原因： 1. 2.	□無 □有，原因： 1. 2.
護士簽名
醫師簽名

時間	出院前1～3天	出院日
主要診療工作	□ 上級醫師查房 □ 評估治療效果 □ 確定出院後治療方案 □ 完成上級醫師查房記錄	□ 完成出院小結 □ 向患者交代出院後注意事項 □ 預約複診日期
重點醫囑	長期醫囑： □ 呼吸內科護理常規 □ 二級護理/三級護理（根據病情） □ 對症治療 □ 吸氧（必要時） □ 抗纖維化藥物 □ 抑酸藥物（有反酸等症狀）臨時醫囑： □ 複查血常規、肝腎功能 □ 複查X線胸片（必要時） □ 根據需要，複查有關檢查	出院醫囑： □ 出院帶藥 □ 門診隨診 □ 肺移植門診就診，評價肺移植時機
主要護理工作	□ 觀察患者一般情況 □ 觀察療效、各種藥物作用和不良反應 □ 恢復期生活和心理護理 □ 抗纖維化藥物的服藥指導 □ 肺移植相關問題的指導：時機、費用、適應證、禁忌證等 □ 減少感冒、繼發感染及過勞的指導 □ 協助吸氧（必要時）以及指導出院後氧療（必要時） □ 出院準備指導	□ 幫助患者辦理出院手續 □ 出院指導
病情變異記錄	□無 □有，原因： 1. 2.	□無 □有，原因： 1. 2.
護士簽名
醫師簽名

特發性肺纖維化臨牀路徑（2019年版）

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