3 疾病別名
獲得性低丙種球蛋白血癥
5 疾病概述
特發性遲發性免疫球蛋白缺乏症多數起病於10～30歲，男女發病數相等。
6 症狀體徵
最常見的臨牀表現爲反覆發作副鼻竇炎、支氣管炎、中耳炎、肺炎。病原體爲流感桿菌、肺炎球菌、溶血性鏈球菌、金黃色葡萄球菌等。皮膚表現除化膿性感染外，還可有原因不明的無乾酪樣壞死的肉芽腫。28％的病人有支氣管擴張；90％有腹瀉，常伴有脂肪瀉、胃酸缺乏、賈第鞭毛蟲病；6％發生惡性貧血；6％有乾燥性角膜炎；12％有甲狀腺病，如Grave病和原發性甲狀腺功能過低；28％有脾腫大；腫瘤發生率很高，對50例患者長期(1～19年)觀察，結果有12例發生腫瘤，其中有胃癌、結腸癌、直腸淋巴瘤等。
8 病理生理
發病機制不祥。