3 疾病別名
胃重複畸形
7 疾病描述
雙胃(double stomach)又稱爲胃重複畸形,臨牀上極爲少見,約佔整個消化道畸形的9%。本病的發病多爲個別病例報道,人羣發病率不詳。根據現有資料統計,本病多見於兒童和青少年,女性略多於男性。
8 症狀體徵
大多數病人在出生後2 年內出現間隙性嘔吐,嘔吐物多爲胃內容物及未消化食物。此外,還有食慾差、上腹不適、鈍痛、貧血、體重下降和營養不良等症狀。如果有異位胰腺的導管與雙胃相通,表現爲反覆發作的胰腺炎,若雙胃發生潰瘍,此時血液可經異位胰腺的導管進入腸道,出現黑便或上消化道出血的症狀。腹部檢查通常可在上腹部捫及囊性腫塊,該腫塊位置較表淺且或移動。
9 疾病病因
病因尚未明瞭,可能與下列因素有關:
1.空泡化不全學說 胚胎在6周時消化道增長的速度快於整個胚胎。消化道
長度的迅速增長首先是依靠腔內上皮細胞的增殖,致使某些部位的管腔狹窄或閉塞,成爲實性索狀體。正常情況下,上皮細胞分泌的液體聚集於細胞間形成空泡。這些空泡沿消化道縱行排列,然後相互融合或與主要管腔相通,當所有的上皮細胞被拉開而被覆於增長的消化道表面時,所有空泡最終完全放入空腔,完成消化道的增長。如果在空泡化期一組細胞相互融合但不與消化道相通時,則形成囊性變畸形。雙胃也是空泡化不全形成的。
2.外胚層與內胚層粘連學說 McLetchie 提出,消化道畸形的發生與胚胎3
周時發育障礙,內胚層與外胚層發生異常粘連有關。當時,正是脊索形成階段,脊索首先分裂成兩段,通過兩段間的孔道,內、外胚層發生粘連。這樣,在外皮與消化管之間穿過脊髓與椎體,形成神經—腸管。在以後的發育過程中,神經—腸管通過分化或完全存留或殘留一部分而形成各種不同的重複畸形。
10 病理生理
發病機制:在大體形態上,雙胃表現爲形狀和大小各異的囊腫,小者僅直徑幾釐米,大者可爲整個胃重複,甚至延及食管和十二指腸。雙胃多發生在胃大彎側近幽門部。大多數與胃腔不相通呈囊腫型,與胃有共同的壁和通管。其內層黏膜多爲胃黏膜,少數爲鄰近消化道的黏膜。其周圍可有
異位的胰腺組織,有時有管道與異位的胰腺導管相通,甚至異位的胰腺導管可分別與雙胃和正常的胰腺的導管相通。囊腫型的雙胃由於腔內分泌液不斷增加而囊腫增大,對胃產生壓迫出現不完全性幽門梗阻。雙胃的胃黏膜分泌胃酸可產生消化性潰瘍。
11 診斷檢查
14 其他輔助檢查
1.X線鋇餐檢查 顯示胃大彎有壓跡或有向胃腔內突出的圓形腫物致使幽門變形狹窄。極少數與胃腔相通的雙胃,可見鋇餐流入雙胃腔內。
2.腹壁B超檢查 可發現上腹部囊性腫塊。經內鏡超聲檢查診斷更加確切(endoscopic ultrasonography,EUS)。它可清晰地分辨出胃壁的各層結構及附着於胃外層的囊腫,甚至可發現雙胃內的新生物。
3.胃鏡檢查 可發現突入胃竇或幽門的囊性腫物。此外,還可進行CT和MRI檢查。對於併發胰腺炎反覆發作的病人,區別有無異位的胰腺以及異位胰腺的導管與雙胃是否相通,最可行的檢查方法是逆行胰膽管造影。
15 鑑別診斷
應與腸繫膜囊腫相鑑別。
16 治療方案
雙胃診斷明瞭後,應及時手術治療。通常採用的方法是將雙胃連同共用的胃壁切除,再行胃壁吻合,該方法實用可靠,併發症少。另外還可施行胃部分切除術。對於合併異位胰腺、雙胃與異位胰腺導管甚至與正常胰腺導管相通的病例,應切除異位胰腺,並在近正常胰腺外切斷其通道,才能防止胰腺炎的復發。
19 預後
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20 預防
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