4 疾病別名
傍矢狀面腦膜瘤
7 疾病概述
矢狀竇旁腦膜瘤是指腫瘤基底附着在上矢狀竇並充滿矢狀竇角的腦膜瘤,在腫瘤與上矢狀竇之間沒有腦組織。矢狀竇旁腦膜瘤是臨牀上最常見的腦膜瘤類型之一，發病高峯年齡在31～50 歲，男性患者略多於女性。
癲癇和某些定位症狀或體徵。也有小的腦膜瘤無症狀，爲偶然發現。還有一些腦膜瘤雖然體積不大，但伴有較大的囊性變，或腫瘤周圍腦水腫嚴重，因此出現顱內壓增高症狀，表現爲頭痛、噁心、嘔吐、精神不振，甚至出現視力下降，臨牀檢查可見視盤水腫。
9 症狀體徵
矢狀竇旁腦膜瘤生長緩慢，早期雖壓迫腦組織和矢狀竇可不產生症狀。病人出現症狀時，腫瘤多已生長得很大，隨着腫瘤體積增大，佔位效應明顯增強，並逐漸壓迫鄰近腦組織或上矢狀竇，影響靜脈迴流，逐漸出現顱內壓增高、癲癇和某些定位症狀或體徵。也有小的腦膜瘤無症狀，爲偶然發現。還有一些腦膜瘤雖然體積不大，但伴有較大的囊性變，或腫瘤周圍腦水腫嚴重，因此出現顱內壓增高症狀，表現爲頭痛、噁心、嘔吐、精神不振，甚至出現視力下降，臨牀檢查可見視盤水腫。
癲癇是本病常見的首發症狀，可高達60%以上，尤其是在中央區的竇旁腦膜瘤，癲癇發生率可高達73%。腫瘤的位置不同，癲癇發作的方式也略有不同。位於矢狀竇前1/3 的腫瘤患者常表現爲癲癇大發作，中1/3 的腫瘤患者常表現爲局竈性發作，或先局竈性發作後全身性發作；後1/3 的腫瘤患者中癲癇發生率較低，可有視覺先兆後發作。精神障礙以矢狀竇前1/3 腦膜瘤常見，有報道佔59%，本組佔22%。病人可表現爲癡呆、情感淡漠或欣快。有的病人甚至出現性格改變；老年病人常被誤診爲老年性癡呆或腦動脈硬化。
患者的局部症狀雖然比較少見，但有一定的定位意義。位於矢狀竇前1/3的腫瘤患者，常可表現爲精神症狀，如欣快，不拘禮節，淡漠不語，甚至癡呆，性格改變等。發生於矢狀竇中1/3 的腫瘤患者可出現對側肢體無力，感覺障礙等，多以足部及下肢爲重，上肢及面部較輕。若腫瘤呈雙側生長，可出現典型的雙下肢痙攣性癱瘓，肢體內收呈剪狀，應與脊髓病變引發的雙下肢痙攣性癱瘓相鑑別。位於後1/3 的腫瘤患者常因累及枕葉距狀裂，造成視野缺損或對側同向偏盲。雙側發展後期可致失明。位於枕葉的矢狀竇旁腦膜瘤可出現視野障礙，有文獻報道可佔29%。有些患者還可見腫瘤部位顱骨突起。
11 病理生理
矢狀竇旁腦膜瘤以肉皮型和纖維型最爲常見。腫瘤可以以以下幾種方式生長：①腫瘤基底位於一側矢狀竇壁，向大腦凸面生長，腫瘤主體嵌入大腦半球內側；②腫瘤同時累及大腦鐮，基底沿大腦鐮延伸，腫瘤主體位於一側縱裂池內；③腫瘤由矢狀竇旁向兩側生長，跨過上矢狀竇幷包繞之。矢狀竇旁腦膜瘤常能部分或全部阻塞上矢狀竇腔，腫瘤常侵蝕相鄰部位的硬腦膜及顱骨，使顱骨顯着增生，向外隆起。腫瘤主要由同側的腦膜中動脈供血，來自於大腦前、後動脈的軟腦膜分支也參與其供血。
12 診斷檢查
診斷：目前應用CT 或MRI 對本病的診斷已很容易，大部分病人都能在早期得到確診。CT 的骨窗像和MRI 還可以提供與腫瘤相鄰的顱骨受侵犯破壞情況，爲手術提供更詳細的情況。
實驗室檢查：無特殊表現。
其他輔助檢查：
1.頭顱X 線平片 有一定意義，有報道認爲顱骨平片可確定約60%的上矢狀竇旁腦膜瘤。有局部骨質增生或內板變薄腐蝕，甚至蟲蝕樣破壞的表現；血管變化可見患側腦膜中動脈溝增深迂曲，板障靜脈擴張，一些腫瘤可見鈣化斑。
2.腦血管造影 在CT 應用前，腦血管造影是對矢狀竇旁腦膜瘤定位定性的主要手段，可見到特徵性腫瘤染色和抱球狀供血動脈影像。當前腦血管造影對本病的診斷價值在於：
(1)瞭解腫瘤的供血動脈和腫瘤內的血運情況：矢狀竇前1/3 和中1/3 腦膜瘤的供血主要來源於大腦前動脈，後1/3 腫瘤主要爲大腦後動脈，同時都可有腦膜中動脈參與供血，此時的腦膜中動脈可增粗迂曲。如腫瘤侵及顱骨，可見顳淺動脈參與供血。
(2)腦血管造影的靜脈期和竇期：可見腫瘤將靜脈擠壓移位，有的矢狀竇會被腫瘤阻塞中斷，這些造影徵象對決定術中是否可將腫瘤連同矢狀竇一併切除是極有幫助的。
3.CT 或MRI 掃描 是本病診斷的主要手段。CT 掃描可顯示出上矢狀竇旁圓形、等密度或高密度影，增強掃描時可見密度均勻增高，基底與矢狀竇相連。有些患者可見瘤周弧形低密度水腫帶。另外，CT 掃描骨窗像可顯示顱骨改變情況。MRI 與CT 相比，在腫瘤定位和定性方面均有提高。腫瘤在T1加權像上多爲等信號，少數爲低信號；在T2 加權像上則呈高信號、等信號或低信號；腫瘤內部信號可不均一；注射Gd-DTPA 後，可見腫瘤明顯強化。MRI 掃描還可清楚地反映腫瘤與矢狀竇的關係。
14 治療方案
矢狀竇旁腦膜瘤的生長情況比較複雜，因此術前準備需要更加充分。術前行腦血管造影，瞭解腫瘤的供血情況及上矢狀竇、迴流靜脈的通暢與否對手術有一定的指導作用。有些患者需同時行腫瘤主要供血動脈栓塞術，再手術切除腫瘤，以減少術中出血。另外，術前需詳細瞭解腫瘤所在部位的解剖關係，瞭解腫瘤與上矢狀竇，大腦鐮和顱骨的關係。
一側生長的矢狀竇旁腦膜瘤可採用一側開顱，切口及骨窗內緣均抵達中線，如腫瘤向對側生長，切口設計則可過中線。爲避免鋸開骨瓣或掀起骨瓣時矢狀竇及周圍血管撕裂引起大出血，尤其是腫瘤侵透硬腦膜和侵蝕顱骨並與之粘連緊密時，可在矢狀竇一側多鑽數孔，用咬骨鉗咬開骨槽的辦法代替線鋸鋸開，並輕輕分離與顱骨的粘連，可以減少血管及矢狀竇撕裂的機會。翻開並取下游離骨片後，要立即着手處理骨板出血，封以骨蠟。矢狀竇旁腦膜瘤血供豐富，術中止血和補充血容量是手術成功的關鍵因素之一。除了術前可行供血動脈栓塞外，術中還可採取控制性低血壓的方法。矢狀竇表面出血可用吸收性明膠海綿(明膠海綿)壓迫止血，硬腦膜上的出血可以用電凝或壓迫的方法，也可開顱後先縫扎腦膜中動脈通向腫瘤的分支。雙側生長的腫瘤可採用以腫瘤較大一側爲主開顱，切口及骨瓣均過中線。腫瘤與硬腦膜無粘連或粘連比較疏鬆時，可將硬腦膜剪開翻向中線，如粘連緊密則要沿腫瘤周邊剪開硬腦膜。對於體積較小的腫瘤，可仔細分離腫瘤與周圍腦組織的粘連，最好在顯微鏡下嚴格沿腫瘤包膜和蛛網膜層面分離瘤體，由淺入深，逐一電凝滲入腫瘤供血的血管，並向內向上牽拉瘤體，找到腫瘤基底，予以分離切斷，常可將腫瘤較完整地取出。對於體積較大的腫瘤，尤其是中1/3 的矢狀竇旁腦膜瘤常可見到中央靜脈跨過腫瘤生長，爲避免損傷中央溝靜脈及鄰近的大腦皮質功能區，可沿中央溝靜脈兩側切開腫瘤並將之遊離後，再分塊切除腫瘤。術中應儘量保護中央溝靜脈及其他迴流靜脈，只有在確實完全閉塞時方可切除。對殘存於矢狀竇側壁上的腫瘤組織有效而又簡單易行的方法就是電灼，電灼可以破壞殘留的腫瘤細胞，防止復發，但要注意電灼時不斷用生理鹽水沖洗，防止矢狀竇內血栓形成。若腫瘤已浸透或包繞矢狀竇，前1/3 的上矢狀竇一般可以結紮並切除，中、後1/3 矢狀竇則要根據其通暢與否決定如何處理。只有在術前造影證實矢狀竇確已閉塞，或術中夾閉矢狀竇15min 不出現靜脈淤血，纔可考慮切除矢狀竇，否則不能結紮或切除。也可以將受累及的竇壁切除後用大隱靜脈或人工血管修補。也有作者認爲竇旁腦膜瘤次全切除術後腫瘤複發率較低，尤其在老年患者中，腫瘤生長緩慢，即使復發後，腫瘤會將矢狀竇慢慢閉塞，建立起有效的側支循環，再行二次手術全切腫瘤的危險性要比第一次手術小得多。腫瘤受累及的硬腦膜切除後需做修補，顱骨缺損可根據情況行一期或延期手術修補。
15 併發症
如進行手術治療，可能發生以下併發症：
1.術後嚴重腦水腫 由於術中中央靜脈或其他重要回流靜脈受損所致。發生後應進行脫水、降顱壓等常規處理。
2.術後肢體運動或大小便等功能障礙 多由於術中重要功能區受損所致。可給予改善微循環藥物、促神經代謝藥物、能量藥物等幫助其恢復。