視網膜色素變性_視網膜色素變性的病因病機、臨牀表現、病理、治療

心氣虛，則脈細；肺氣虛，則皮寒；肝氣虛，則氣少；腎氣虛，則泄利前後；脾氣虛，則飲食不入。

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1 拼音

shì wǎng mó sè sù biàn xìng

retinitis pigmentosa,primary retinal pigmentary degeneration

視網膜色素變性（retinitis pigmentosa,primary retinal pigmentary degeneration）是一類視功能進行性損害的遺傳性視網膜病變。其典型的眼底改變爲視乳頭蠟黃，小血管變細以及赤道部附近骨細胞樣色素斑沉着。夜盲和視野縮小是最主要的主訴。此病多累及雙眼，是一種較常見的眼部遺傳病，近親結婚者的後代尤爲多見，患者及家人可伴有高度近視、精神紊亂、癲癇、智力下降及聾啞等症狀。

目前認爲視網膜色素變性是由於色素上皮內高度發育的吞噬酶系統有缺陷致使光感受器細胞外節的吞噬作用出現缺陷，影響了外節的新陳代謝，脫落的盤膜堆積，可能成爲自身性抗原，發生自身免疫反應。這種色素上皮的缺陷與遺傳有關。此外，尚有內分泌障礙，微量元素銅鐵代謝異常，營養障礙及視網膜脈絡膜硬化等假說。

本病特點：很早就有夜盲，暗適應減低，中心視力可保持很久，但視野逐漸縮小，及至晚期中心視力減退，視野呈管狀，病人行動困難，工作和生活均感不便。

視網膜電圖（ERG）異常，通常出現在臨牀表現之前。眼電圖（EOG）亦不正常，甚至消失。

熒光血管造影表現爲：①色素上皮：在視網膜動脈前期或動脈早期出現瀰漫的斑點狀強熒光區。②脈絡膜：造影早期可見斑塊狀的脈絡膜毛細血管無灌注區或延遲灌注區。③視網膜血管：視網膜中央動脈充盈時間顯著遲緩，血管的滲透性增強，造成視盤及其周圍強熒光。

目前尚無有效治療。可考慮用：血管擴張劑、維生素A、維生素B1、B6、E等治療。