6 疾病概述
硬皮病樣疾病(scleroderma-like disorders)包括嗜酸性筋膜炎和嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合徵(eosinophilia-myalgia syndrome，EMS)，病人表現爲硬皮病樣皮膚改變，同時伴有肌痛和嗜酸性粒細胞增多。
發病可以是突然的，或隱襲的，女性多見。早期表現爲低熱、乏力、呼吸困難、咳嗽、關節痛、關節炎，皮膚可出現紅色斑疹，但消失很快，病人可有明顯肌痛和肌肉痙攣。
7 疾病描述
硬皮病樣疾病(scleroderma-like disorders)包括嗜酸性筋膜炎和嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合徵(eosinophilia-myalgia syndrome，EMS)，病人表現爲硬皮病樣皮膚改變，同時伴有肌痛和嗜酸性粒細胞增多。致病因子被懷疑爲L-色氨酸。經治療可緩解，除少數嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合徵病人可遺有周圍神經病變外，一般預後較好。
8 症狀體徵
嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合徵的發病可以是突然的，或隱襲的，女性多見。早期表現爲低熱、乏力、呼吸困難、咳嗽、關節痛、關節炎，皮膚可出現紅色斑疹，但消失很快，病人可有明顯肌痛和肌肉痙攣。肺內可出現浸潤性病變。2～3 個月後出現硬皮病樣皮膚改變，但無雷諾現象。病人可有心肌炎和心律不齊，少數病人可出現肺動脈高壓。約1/3 病人有嗜酸性筋膜炎的表現特點。有的病人出現持續性周圍神經萎縮，上行性多神經萎縮可導致麻痹和呼吸衰竭。病人可有認識、識別能力下降，表現爲記憶力減退，不能集中注意力等。停用L-色氨酸後，嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合徵的臨牀症狀不能馬上消失，需經過一個慢性過程。對病人隨訪2 年，發現除識別能力下降外，多數症狀和體徵均可改善或消失。但有1/3 病人病情加重，周圍神經病變無改善。
9 疾病病因
研究發現L-色氨酸中含有微量色氨酸二聚物，這種化學物質是否就是嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合徵的致病因子或者還有另一種尚未識別的物質在起作用，目前還不清楚。1990 年L-色氨酸產品被取消銷售。
10 病理生理
本病發病機制目前還不清楚。
11 診斷檢查
診斷：根據皮損的臨牀表現、周圍血液中嗜酸粒細胞增多及特徵性組織病理所見，可診斷本病。
實驗室檢查：病人早期有嗜酸性粒細胞增高。血沉可增快。血肌酸磷酸肌酶(CK)水平正常。病人可有嗜酸性粒細胞明顯增高。嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合徵有與嗜酸性筋膜炎相似的組織病理改變。
12 鑑別診斷
1.成人硬腫病 本病有時需與成人硬腫症相鑑別，後者常起病於頸項部，隨後波及面、軀幹，最後累及上、下肢；皮損呈瀰漫性非凹陷性腫脹、發硬；發病前常有上呼吸道感染史；組織病理顯示膠原纖維腫脹、均質化，其間隙充滿酸性黏多糖基質。
2.皮肌炎 皮肌炎累及肌肉往往以肩胛帶和四肢近端爲主；上眼瞼有水腫性紫紅色斑和手背、指節背的Gottron 徵；血清肌酶，如CK、ALT 和AST 以及24h尿肌酸排出量顯着升高等。
3.系統性硬皮病 系統性硬皮病與本病鑑別並不困難，後者無雷諾現象，內臟受累(尤其肺和胃腸道)少見，無毛細血管擴張，無抗Scl-70 抗體及抗着絲點抗體出現。另外無血中嗜酸粒細胞升高。組織病理表現不同。
13 治療方案
1.糖皮質激素 對早期病例有一定療效。常用潑尼松每天30～60mg，並根據臨牀症狀、血沉和嗜酸粒細胞計數改善情況逐漸減少用藥劑量。多數經治療後，自第1、2 周開始有不同程度改善。待臨牀及實驗室檢查基本正常，可改用最小量維持及隔天用藥法維持治療3～6 個月。
2.丹蔘注射液 16～20ml(2ml 合生藥4g)加入低分子右旋醣酐500ml 靜脈點滴，1 次/d，10 次爲1 個療程，連續3～6 個療程，常有較好療效。
4.結締組織形成抑制藥可酌情采用秋水仙鹼，每天1～1.5mg，分2～3 次口服，10 天1 個療程，共3～6 個療程。青黴胺每天0.25～1.0g 或中藥亞細亞皁苷(積雪甙)等。