5 疾病描述
本病爲一種累及肢體皮膚深筋膜而有硬皮病樣表現的結締組織病。1974年Shulman首次報告3例，曾名爲伴高γ球蛋白血癥及嗜酸性粒細胞增多的瀰漫性筋膜炎又名嗜酸性粒細胞增多性瀰漫性筋膜炎、Shulman綜合徵等，有人認爲本病爲侷限性硬皮病的皮下型。本病好發於男性，男女之比爲2∶1，任何年齡均可發病，但以30～69歲爲多。
6 症狀體徵
本病好發於秋冬季節，發作突然，發病前數日至數週約30％~50％患者有肌肉負重病史、過度勞累史或外傷史等。起病時常有低熱、全身倦怠、肌肉痠痛。
皮損表現初爲瀰漫性水腫，繼而硬化與下部組織緊貼。患處凹凸不平呈橘皮狀外觀，在大靜脈或肌腱部位可呈明顯條溝狀凹陷，皮面正常或爲紅斑，亦有色素沉着者。有疼痛及壓痛。好發於四肢，也可累及軀幹，面部及指(趾)很少累及。關節活動因皮膚發硬常受限制，嚴重病例甚至關節攣縮。雷諾現象、指尖潰瘍、毛細血管擴張、食管功能障礙和內臟受累非常少見。
7 疾病病因
尚不明。根據患者臨牀表現特點，特別是血和筋膜組織中嗜酸性粒細胞顯著增高，高γ球蛋白血癥，IgG增高，筋膜損害處有Ig、C3沉積，對皮質類固醇反應良好，多初發於秋冬季節等，而認爲本病可能是與季節性抗原(某些變應原、病毒等)有關的一種免疫性疾病。其次，因本病患者可出現硬皮病的特徵，有認爲是硬斑病的亞型，其發病機理與硬皮病相似。亦有人發現本病有肉芽腫性血管炎，認爲本病屬血管炎範疇。
8 病理生理
本病活檢取材要達到肌肉與筋膜。病變主要爲深筋膜炎症、水腫，伴有淋巴細胞、漿細胞和組織細胞浸潤，嗜酸性粒細胞呈散在或簇集可在血管周圍浸潤，以後筋膜呈瀰漫性增厚、纖維化、硬化。炎症可擴展到附近肌肉和皮下組織。一般表皮和真皮上層無明顯改變。
9 診斷檢查
主要依據爲：①發病前常有過度勞累史；②急性發病；③硬皮病樣皮膚損害；④末梢血嗜酸性粒細胞顯著增高；⑤皮膚組織病理示深筋膜炎症伴嗜酸性粒細胞浸潤，而表皮、真皮無明顯改變。
實驗室檢查：末梢血嗜酸性粒細胞顯著增高，可高達0.1～0.4(10％～40％)，絕對計數約1900×106／L，多發生於疾病早期。血沉增快。高γ球蛋白血癥，常爲IgG。少數患者類風溼因子、ANA陽性。血清肌酶常正常。骨髓象有嗜酸性粒細胞增高。