2 概述
腎盂、輸尿管腫瘤以移行細胞癌最爲常見,其病因、病理、臨牀表現和治療原則等與膀胱腫瘤相似。在我國腎盂移行細胞腫瘤的發病率高於國外報告。在腎腫瘤中腎盂癌一般佔10%以下,而我國第三屆全國泌尿外科學術會統計佔24%。尿路上皮器官發生腫瘤的機會不等,以膀胱腫瘤最爲常見,其他器官較少。我國上尿路上皮腫瘤多於國外報道。尿路上皮器官腫瘤接觸的致癌物質是相同的,尿路上皮腫瘤有多器官發病傾向,常是順尿流方向發病,北京醫科大學第一臨牀醫院統計佔92%,逆尿流方向發病僅佔8%。文獻報告上尿路腫瘤30%~50%以後發生膀胱癌,而膀胱癌發生上尿路腫瘤機會爲2%~3%。膀胱在泌尿器官中容量大,尿液停留時間長,水解酶激活致癌質成分,因此其發生腫瘤的機會遠高於其他器官,在膀胱癌切除的標本裏10%輸尿管末端有原位癌。因此可以設想若膀胱癌病人生存更長些,則有可能發現更多的上尿路癌的病例。
3 診斷
1.排泄性泌尿系造影:可見充盈缺損,應與尿酸結石、基質石鑑別,有時缺損可因血塊所致。腎實質腫瘤和囊腫均可能見腎盂腎盞充盈缺損,有時需配合B超和CT方可確診。腎盂小的缺損可能因腎動脈及其分支引起。腫瘤可引起輸尿管不顯影,尤其是輸尿管腫瘤時,有統計腎盂癌不顯影時l/3系高期即浸潤性癌,輸尿管癌引起不顯影時60%~80%爲浸潤性。腎積水佔35%,輸尿管有充盈缺損而發現腎積水者佔20%。泌尿系造影正常者85%爲低期的腫瘤。
2.逆行性泌尿系造影:其重要性爲:①造影更清晰,尤其是排泄性造影顯影不良時;②可能見到病側輸尿管口噴血,下端輸尿管腫瘤向輸尿管口突出;③直接收集病側尿行腫瘤細胞學檢查或刷取活檢;④膀胱鏡檢查以除外膀胱內腫瘤。
逆行造影時,腎盂內注入過多對比劑可能遮蓋小的充盈缺損,輸尿管造影必須使全輸尿管充盈方可明確診斷。球狀頭(bulb)導管輸尿管造影,其輸尿管導管頭似橄欖或橡子塊,插入輸尿管口熒屏下注入對比劑,可見腫瘤推向上方,輸尿管下方擴張如同“高腳杯狀”,如繫結石則下方不擴張,浸注性腫瘤表面不光滑,尿石併發水腫時可誤診。有時尿石可合併腫瘤。輸尿管息肉常表現爲表面光滑的長條狀充盈缺損。可有分支。
輸尿管腫瘤時可使以下導管彎曲或呈圈狀。如插管通過腫瘤可發現其上方爲清尿,而導管旁邊流出的爲血尿。
造影時必須防止帶入氣泡造成誤診。
3.刷取活檢:當臨牀懷疑腫瘤而細胞學檢查陽性者,可在靜脈注入對比劑後,選擇可疑的部位刷取活檢,小刷子通過F5導管,組織可附在刷子毛上,取出刷子後輸尿管導管流出液內可能有小組織碎塊,用少量鹽水反覆沖洗,收集液體作檢查。輸尿管導管應留置過夜後拔出。
4.超聲檢查:可以區別結石與軟組織病變,腫瘤與壞死乳頭、血塊、基質結石等難以鑑別。輸尿管病變超聲檢查不可靠。
5.CT:可區分腎盂腎盞內移行細胞癌和腎癌。腎盂癌表現爲①腎盂內實性腫物有或腎盞呈球狀,腎竇脂肪移位和受壓;②注射對比劑後增強不明顯;③腫瘤旁對比劑充盈的曲線;④腎實質增強延伸(腫瘤大影響引流時);⑤保留腎外形。
6.腎動脈造影:可發現腎內動脈變細或阻塞,常說明已有浸潤。直徑3cm以上可見到腫瘤出血。
7.輸尿管鏡和腎盂鏡:可能用於診斷和治療。腎盂鏡可能引起腫瘤移植,其實際價值尚難作結論。
8.核磁共振:可用於鑑別腎癌和腎盂癌,亦可用於輸尿管病變診斷,並可免用造影劑(對造影劑過敏者)。如能開發應用對比劑可提高診斷的準確性。
4 治療措施
腎輸尿管癌行腎輸尿管切除包括膀胱壁段已有50年曆史,如不做輸尿管全長切除則輸尿管發生腫瘤的可能性高達84%,17例腎盂癌有殘留輸尿管者7例(41.2%)在三年內殘端出現腫瘤,半數在一年內。有的認爲是腎盂癌種植至輸尿管,實際是因爲腫瘤多發性,致癌質的作用基於種植。
近年的認識隨着對腫瘤的生物學的特徵的瞭解,腎輸尿管腫瘤手術不能千篇一律。低期低級的腎輸尿管癌行部分腎輸尿管切除和根治手術療效相同。高期高級癌則應行根治性手術,否則難以治癒,特別是細胞學陽性者。有主張高期高級的侷限的癌病變時仍可行部分切除的手術,最後發現90%死於癌,而根治手術者死於癌僅30%。輸尿管切除必須包括膀胱壁段,否則60%可發生膀胱癌。根治手術是否應行淋巴結清掃術?一般持否定態度,因爲有淋巴結轉移者很少自下而上超過一年的。
孤立腎或雙腎同時有腫瘤者如屬低期低級,尿細胞學陰性者應爭取儘可能保留腎組織,高期高級者則透析下根治手術。有時對細胞學陰性低級的腫瘤行徑腎盂鏡檢切除腫瘤。輸尿管腫瘤行部分切除保留腎臟者約佔20%。
腎盂癌無浸潤者5年生存率40%~59%,有浸注分化不良者10%~25%。北京醫科大學腎盂癌手術後5年生存率達60.3%。
已如前述腎盂輸尿管腫瘤容易出現器官腫瘤,必須緊密隨訪有主張每6個月行尿細胞學檢查一次,膀胱鏡檢查隨訪2年。
在治療腎輸尿管腫瘤時必須注意與輸尿管息肉相鑑別,輸尿管息肉是間葉組織上覆的一層薄的良性尿路上皮,蒂很長,且可以有分支表現光滑,細胞學陽性。組織內混有血管和纖維組織,血管多的被稱爲“血管瘤”。嚴重血尿,纖維多者稱“纖維瘤”。息肉多發於年輕人。
5 病因學
化學致癌的物質同膀胱癌,將在下節內詳細討論。
巴爾幹半島腎病是間質性腎炎,爲腎盂輸尿管癌的常見病因,包括南斯拉夫、羅馬尼亞、保加利亞、希臘等有明顯的區域性,甚至村落之間有界限,發展緩慢,腎功能減退,男女發病數相似,雙側10%。曾進行環境、職業、遺傳等調查,原因仍不清楚。因爲容易有腎功能損傷、表淺、多發,治療應儘可能保留腎組織。
止痛片可引起腎盂癌,近年認爲acetaninophen(Tylen01)是其代謝物具致癌質。止痛片致癌常需積累超過5kg,與每日吸15支菸20年的致癌機會相似。
慢性刺激如尿石所致的炎症等可引起腎盂癌,多數爲鱗癌,鱗癌患者中50%以上有結石病史。
有家族性發病現象。McCullough報告父親和二子發生上尿路多發腫瘤,Gitte見到三兄弟多發腫瘤,先有膀胱腫瘤。家族性發病可能與梅病毒感染、代謝異常和接觸致癌質有關。