6 症狀體徵
患病高峯在40歲左右,男性多見,男女之比爲4∶1。早期皮損多限於鼻、副鼻竇及咽部,鼻腔受累較鼻咽多見,特別是下鼻甲及鼻中隔處,常見症狀除有鼻塞、鼻出血及流涕外,並有鼻面部腫脹、咽痛、吞嚥困難,可伴發熱、乏力及聽力減退等。局部粘膜潰瘍、結痂、肉芽腫樣增生伴有壞死和出血,重者鼻骨破壞,如鼻中隔穿孔、硬齶穿孔、鼻樑塌陷等,可有惡臭。後期病變擴散至周身,多因疾病復發,進行性惡化,局部大出血及繼發感染而死亡。臨牀病程差異大,1個月至10年不等,平均1年。
7 疾病病因
病因不清,可能與EB病毒感染有關,已有研究報告從中線惡組異型細胞中分離出EB抗原以及與EB病毒致病有關的DNA片斷。
關於本病的性質多數認爲屬惡性腫瘤,因其具有進行性發展的趨勢,放、化療不能阻止其復發和發展,病程具有浸潤、壞死和擴散的生物學行爲,病變中的異型細胞也有惡性腫瘤細胞的一般特徵。也有認爲是交界惡性或淋巴瘤前期病損。有關中線惡組組織中的異型細胞的屬性仍待研究。近年提出爲T細胞淋巴瘤,也有少數認爲是組織細胞。
8 病理生理
中線惡組的組織病理表現爲多樣性,基本病變是在壞死及多種炎細胞浸潤的背景中,散佈異型淋巴樣細胞。
壞死可見於100%的病例,但壞死的範圍及程度不同,多數伴有局部毛細血管增生,臨近血管壁可見纖維素樣變性。浸潤細胞以淋巴細胞爲主,可見中性粒細胞、漿細胞及組織細胞,少數組織細胞可有吞噬現象。偶見多核巨細胞。異型淋巴樣細胞大致可分叄類:①中小型細胞,直徑7~9μm,圓或卵圓形,胞質極少或不見,核大、不規則,或卵圓形,染色質深染或點彩狀,多數無核仁。②大型細胞,直徑10~14μm,多爲不規則型,胞質少到中等,淡染或透明,核大,很不規則或分葉狀,染色質細網狀,見1~3個核仁。③巨細胞,直徑大於15μm,爲不規則形及單核形,核形態結構與大型細胞相似。這些異型淋巴樣細胞常與炎性細胞混雜,侵入表皮,致表真皮交界處模糊不清,表皮內的異型淋巴樣細胞多單個分佈,細胞周有空暈,亦可小竈狀浸潤,類似Pautrier微膿腫,並可侵犯血管,致管腔狹窄或消失,多見於深部組織。
免疫組化顯示:①淋巴細胞呈瀰漫性T標記,約70%的異型淋巴樣細胞也呈T細胞標記。②B細胞標記主要見於淋巴濾泡處,少數散在小淋巴細胞也呈B標記。③異型淋巴樣細胞不表達組織細胞分化抗原,可表達NK細胞分化抗原,例如CD56。