2 基本信息
《慢性淋巴細胞白血病（初診）臨牀路徑（2011年版）》由衛生部於2011年5月27日《衛生部辦公廳關於印發血液內科專業6個病種臨牀路徑的通知》（衛辦醫政發〔2011〕76號）印發。
3 發佈通知
衛辦醫政發〔2011〕76號
各省、自治區、直轄市衛生廳局，新疆生產建設兵團衛生局：
爲貫徹落實《醫藥衛生體制五項重點改革2011年度主要工作安排》（國辦發〔2011〕8號）中有關要求，根據臨牀路徑管理試點工作的整體部署，我部繼續組織有關專家研究制定了骨髓增生異常綜合症、慢性髓細胞白血病、慢性淋巴細胞白血病、瀰漫大B細胞淋巴瘤、血友病A、自身免疫性溶血性貧血等血液內科6個病種的臨牀路徑。現印發給你們，請各省級衛生行政部門結合當地醫療工作實際，依照我部印發的臨牀路徑文件，指導各試點醫院制訂具體實施的臨牀路徑，及時總結試點工作經驗，將有關情況報我部醫政司。
聯繫人：衛生部醫政司醫療機構管理處 胡鵬、張文寶
電 話：010-68792826、68792730
二○一一年五月二十七日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、慢性淋巴細胞白血病（初診）臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象。
第一診斷爲慢性淋巴細胞白血病（CLL）（ICD-10:C91.1）。
4.1.2 （二）診斷依據。
根據2008年CLL國際工作會議（IWCLL）採用的標準（Guidelines for the diagnosis and treatment of chron-ic lymphocytic leukemia: a report from the Interna-tional Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemia up-dating the National Cancer Institute-Working Group 1996 guidelines.Blood,2008,111:5446-5456）。
主要診斷依據有：
1.外周血B淋巴細胞持續≥5×109/L。
2.形態以成熟淋巴細胞爲主，可見幼稚淋巴細胞或不典型淋巴細胞（典型CLL,後者比例應＜10%，10%–55%時爲伴幼稚淋巴細胞增多的CLL，而＞55%時爲幼稚淋巴細胞白血病）。 3.免疫分型：膜表面Ig弱陽性，呈к或λ單克隆輕鏈型；CD5、CD19、CD23、CD43陽性；CD20、CD22弱陽性；FMC7陰性；CD10、Cyclin D1陰性。根據流式細胞術檢測的免疫表型積分（見表1），典型慢淋積分在4–5分，0–2分可排除慢淋，而3分者需要排除其他類型淋巴增殖性疾病。
4.1.3 （三）治療方案的選擇。
根據《NCCN Clinical Practice Guidelines in oncology, Non Hodgkin’s Lymphomas,V.2009》。
1.判斷治療指徵：早期無症狀的患者無需治療，每2–3個月隨訪1次；進展期患者需要治療。治療指徵有（至少滿足以下一個條件）：
（1）進行性骨髓衰竭的證據，表現爲貧血和/或血小板減少進展或惡化。輕度的貧血或血小板減少而疾病無進展時可以觀察。
（2）巨脾（左肋緣下＞6cm）或進行性/有症狀的脾腫大。
（3）巨塊型淋巴結腫大（最長直徑＞10cm）或進行性/有症狀的淋巴結腫大。
（4）進行性淋巴細胞增多，如2個月內增多＞50%，或淋巴細胞倍增時間（LDT）＜6個月。
（5）自身免疫性貧血和/或血小板減少對皮質類固醇或其他標準治療反應不佳。
①在以前6月內無明顯原因的體重下降≥10%；
②嚴重疲乏（如ECOG體能狀態≥2；不能工作或不能進行常規活動）；
2.若存在治療指徵可選擇以下治療：
（1）治療藥物：包括苯丁酸氮芥、環磷酰胺、氟達拉濱、米託蒽醌長春新鹼、腎上腺糖皮質激素、阿黴素等化療藥物。
（2）常用一線化療方案有：
苯丁酸氮芥單用：4–8mg/天維持，根據血常規調整或0.4mg/kg，每月用5-7天；
MP方案:苯丁酸氮芥同上，強的松30–60mg/天,用5–7天，每2–4周重複；
氟達拉濱單用：F 25mg/（m2·d），d1–5，每28天1療程；
FC方案:F 25mg/（m2·d），d1–3；CTX 250mg/（m2·d），d1–3，每28天1療程;
RFC方案：利妥昔單抗375mg/m2，d1；F 25mg/（m2·d），d2–4；CTX 250mg/（m2·d），d2–4，每28天1療程,第二療程開始利妥昔單抗500mg/m2，d1，FC劑量同前。（有條件時可使用此方案）。
COP:環磷酰胺（CTX）750mg/m2，d1；長春新鹼（VCR）:1.4mg/m2,d1,最大劑量2mg;潑尼松（Pred）:60mg/m2,d1–5；
CHOP方案：在COP基礎上，加用阿黴素50mg/m2，d1；化療藥物劑量根據患者情況可適當調整。
3．併發症治療：
（1）併發自身免疫性溶血性貧血（AIHA）或免疫性血小板減少（ITP）時，可依次選擇腎上腺糖皮質激素治療，如潑尼松1 mg/（kg×d）；靜脈丙種球蛋白（IVIG）：IVIG 0.4 g/（kg×d）×5d；同時在併發症控制前暫不應用氟達拉濱化療；
（2）併發感染的治療：根據感染部位、病原學檢查或經驗性選擇抗生素治療。
4.1.4 （四）標準住院日爲14天內。
4.1.5 （五）進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合ICD-10:C91.1慢性淋巴細胞白血病疾病編碼。
2.當患者同時具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。
4.1.6 （六）住院期間檢查項目。
1.必需的檢查項目：
（3）肝腎功能、電解質、輸血前檢查、血沉、血型、自身免疫系統疾病篩查、心電圖；
2.根據患者情況可選擇：IgH或TCR基因檢測、染色體檢測（常規和/或FISH），Coombs試驗、骨髓形態及病理（包括免疫組化）、骨髓細胞免疫表型、凝血功能、CT。
4.1.7 （七）治療開始於患者診斷明確後。
4.1.8 （八）選擇用藥。
1.併發症治療：反覆感染者可靜脈注射丙種球蛋白，伴自身免疫性溶血性貧血或血小板減少性紫癜者，可用糖皮質激素治療。
2.化學治療：常用的藥物爲苯丁酸氮芥、氟達拉濱、環磷酰胺、糖皮質激素、米託蒽醌等。
4.1.9 （九）出院標準。
1.一般情況良好。
2.沒有需要住院處理的併發症和/或合併症。
4.1.10 （十）變異及原因分析。
1.治療中或治療後有感染、貧血、出血及其他合併症者，進行相關的診斷和治療，並適當延長住院時間。
2.病情進展或合併嚴重併發症需要進行其他診斷和治療者退出路徑。
4.2 二、慢性淋巴細胞白血病臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲慢性淋巴細胞白血病（ICD-10:C91.1）
患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日：14天內
時間 | 住院第1天 | 住院第2天 |
主 要 診 療 工 作 | □ 詢問病史及體格檢查 □ 完成病歷書寫 □ 開化驗單 □ 對症支持治療 □ 病情告知，必要時向患者家屬告病重或病危通知，並簽署病重或病危通知書 | □ 上級醫師查房 □ 完成入院檢查 □ 繼續對症支持治療 □ 完成必要的相關科室會診 □ 完成上級醫師查房記錄等病歷書寫 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 血液病護理常規 □ 二級護理 □ 飲食 □ 視病情通知病重或病危 □ 其他醫囑 臨時醫囑： □ 其他醫囑 | 長期醫囑： □ 患者既往基礎用藥 □ 其他醫囑 臨時醫囑： □ 骨穿 □ 外周血免疫表型 □ 輸血（有指徵時） □ 其他醫囑 |
主要護理 工作 | □ 入院護理評估 □ 宣教 | □ 觀察患者病情變化 |
病情變異 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 | ||
簽名 |
時間 | 住院第3–13天 | 住院第14天 （出院日） |
主 要 診 療 工 作 | □ 上級醫師查房 □ 根據體檢、各項檢查結果和既往資料，進行鑑別診斷和確定診斷 □ 保護重要臟器功能 □ 注意觀察化療藥物的副作用，複查血常規、血生化、電解質等，並對症處理 □ 完成病程記錄 | □ 上級醫師查房，進行評估，確定有無併發症情況，明確是否出院 □ 完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑（視情況可第二天起開始治療）： □ 苯丁酸氮芥單用：4-8mg/天維持，根據血常規調整或0.4mg/kg，d1-3 □ MP方案:苯丁酸氮芥同上；強的松 30-60mg/d,用5-7天 □ 氟達拉濱單用：F 25mg/m2/d，d1-5 □ FC方案: F 25mg/m2/d，d1-3；CTX 250mg/m2/d，d1-3 □ RFC方案: F C同上；利妥昔單抗375mg/m2，d1 □ COP：CTX 750 mg/m2，d1；VCR：1.4mg/m2，d1；Pred 60mg/m2,d1-5 □ CHOP方案：在COP基礎上，加用阿黴素50mg/m2，d1 □ 重要臟器保護，鹼化水化利尿等治療 □ 必要時抗感染等支持治療 □ 其他醫囑 臨時醫囑： □ 複查血常規 □ 輸血（有指徵時） □ 對症支持 □ 其他醫囑 | 出院醫囑： □ 出院帶藥 □ 定期門診隨訪 |
主要 護理 工作 | □ 觀察患者病情變化 □ 心理與生活護理 □ 化療期間囑患者多飲水 | □ 指導患者辦理出院手續 |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 | ||
簽名 |
