3 概述
自身免疫性溶血性貧血，簡稱自免溶貧。是因爲機體免疫功能紊亂，產生自體抗體或（和）補體結合在紅細胞膜上，從而使紅細胞破壞加速而引起的一組溶血性貧血。本病根據抗體作用於紅細胞膜所需最佳溫度，可分爲溫抗體、冷抗體二類。根據病因分類可分爲原因不明性（即原發性）及繼發性兩大類。後者繼發於造血系統腫瘤（慢淋、淋巴瘤），結締組織疾病，感染、藥物以及潰瘍性結腸炎。 據文獻報道，溫抗體較冷抗體顯著爲多，而繼發性自免溶貧約佔６０％。本病治療應針對不同類型而採取不同的方法。
本病由於免疫功能紊亂所產生自身抗體，結合在紅細胞表面或遊離在血清中，使紅細胞致敏，或激活補體，紅細胞過早破壞而發生溶血情貧血。
5 診斷
5.1 病史及症狀
⑴ 病史提問：注意：①有無黃疸、輸血史；②是否有疼痛性手足發紺；③是否患有淋巴系統腫瘤、骨髓瘤、胃腺癌、自身免疫性疾病（系統性紅斑狼瘡、類風溼性關節炎等）支原體、病毒感染及梅毒等疾病。④是否應用青黴素、奎尼丁、奎寧、甲基多巴等藥物。
⑵ 臨牀症狀：頭昏、乏力、氣短、心悸；寒戰、發熱、腰痛、胸悶(急性溶血)。
5.2 體檢發現
貧血外貌、皮膚、鞏膜黃染、脾輕度腫大，部分病人有手足發紺（冷抗體型）。
5.3 輔助檢查
血象：血紅蛋白減少，呈正細胞正色素性貧血；白細胞、血小板正常；網織紅細胞增高，小球形紅細胞增多，可見幼紅細胞。
骨髓象：增生活躍，以幼紅細胞增生明顯。粒系、巨核細胞系正常。
血間接疸紅素增高，血清結合珠蛋白減少或消失，血漿遊離血紅蛋白增高。尿含鐵血黃素陰性。
直接抗人球蛋白試驗陽性，間接抗人球蛋白試驗陽性或陰性（溫抗體型自身免疫溶血性貧血）。
冷熱溶血試驗陽性，尿含鐵血黃素試驗陽性（陣發性冷性血紅蛋白尿症）。
5.4 鑑別診斷
1. 遺傳性球形紅細胞增多症：有家族史；外周血小球形紅細胞>10％；紅細胞滲透脆性試驗陽性；自溶試驗：溶血>5％。
2. 陣發性睡眠性血紅蛋白尿症：酸溶血試驗、蛇毒因子溶血試驗陽性，尿含鐵血黃素試驗陽性。
3. 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症：高鐵血紅蛋白還原試驗陽性；熒光斑點試驗、硝基四氮唑籃紙片法：G6PD活性減低。
6 治療措施
6.1 溫抗體型自身免疫溶血性貧血
病因明確者，應積極治療原發病。
糖皮質激素：氫化可的松：400～600mg/d，靜脈輸注，3～5d後改用強的松：1mg/kg·d，口服，7～10d內病情改善，血紅蛋白接近正常時，每週漸減強的松用量10～15mg，直至強的松20mg/d，定期查血紅蛋白及網織紅細胞計數2～3周，若穩定每週減強的松2.5mg，至5～10mg/d，或隔日應用強的松10～20mg維持治療6個月。
脾切除：應用大劑量糖皮質激素治療後2周溶血和貧血無改善；或每日需較大劑量強的松（>15mg）以維持血液學的改善；或不能耐受強的松、免疫抑制劑治療，或有禁忌證者應考慮脾切除治療。脾切除前最好做51Cr紅細胞壽命和扣留試驗，判斷切脾療效。
免疫抑制劑：對糖皮質激素及脾切除治療不能達緩解；有脾切除禁忌證；每日需較大劑量強的松（>15mg）維持血液學改善者。應用硫唑嘌呤：50～200mg/d；環磷酰胺：50～150mg/d。血液學緩解後，先減少糖皮質激素劑量，後減少免疫抑制劑至維持劑量，維持治療3～6個月。用藥期間注意觀察骨髓抑制等副作用。
其它：⑴ 大劑量靜脈注射丙種球蛋白：0.4～1.0g/kg，連用5d，對小部分IgG介導的免疫性溶血性貧血有一定療效，但療效短暫。⑵ 血漿置換：適用於抗體滴度高，糖皮質激素治療效果差的病人。⑶ 輸血：溶血危象或貧血嚴重的病人可適量輸全血或洗滌紅細胞。
6.2 冷抗體型自身免疫性溶血性貧血
免疫抑制劑：對保暖及支持治療無效病人可應用，苯丁酸氮芥：2～4mg/d，療程3～6個月；或環磷酰胺：100～150mg/d,療程>3個月。