卵巢黏液性腫瘤

1 拼音

luǎn cháo nián yè xìng zhǒng liú

2 疾病代碼

ICD:D27

3 疾病分類

婦產科

4 疾病概述

卵巢黏液性腫瘤在卵巢上皮性腫瘤中僅次於漿液性腫瘤，良性較多，佔77%～87%，交界性約10%，其餘爲惡性。

1.良性黏液性囊腺瘤 卵巢黏液性良性腫瘤佔所有卵巢良性腫瘤的20%。好發年齡在30～50 歲。

2.交界性黏液性囊腺瘤 約8%的患者爲雙側病變。

3.黏液性囊腺癌 佔卵巢惡性腫瘤的第3 位，爲原發卵巢惡性腫瘤的8%～10%。高發年齡在40～60 歲。

5 疾病描述

卵巢黏液性腫瘤在卵巢上皮性腫瘤中僅次於漿液性腫瘤，良性較多，佔77%～87%，交界性約10%，其餘爲惡性。約5%的黏液性腫瘤中混合有畸胎瘤，良性及交界性幾乎都是囊性，典型病變爲多房性；黏液性癌可能以囊性爲主，也可能以實性爲主。其病變特點常有良性、交界性及惡性同時存在一個腫瘤內。組織學上良性及交界性又分爲囊腺瘤、腺纖維瘤和囊腺纖維瘤，惡性又分爲腺癌、囊腺癌、腺癌纖維瘤和囊腺纖維瘤。

6 症狀體徵

1.良性黏液性囊腺瘤 雙側很少。一般較大，容易發生壓迫症狀。

2.交界性黏液性囊腺瘤 以盆腔腫塊及腹水爲常見，也可出現腹痛或腹脹。

3.腹膜假黏液瘤 這類腫瘤的病理形態雖屬良性或交界性，但病程遷延，極易復發，對於其良性類型尚有爭議。

4.黏液性囊腺癌 症狀與漿液性癌相似，單側者較漿液性癌多。一般表現爲腹部腫物、腹脹、腹痛或壓迫症狀。晚期出現惡病質、消瘦、少部分患者也可有月經改變。

7 疾病病因

組織發生來源於生髮上皮，分爲宮頸內膜樣型和腸型黏液上皮，現已被廣泛應用，列入國際卵巢組織學新分型(Scully，1999)內。

8 病理生理

1.良性黏液性囊腺瘤 大多數爲多房，一般中等大小，也可長大充滿整個腹腔，直徑達50cm。腫瘤灰色有光澤，囊壁略厚，有彈性，有時外壁可見數個囊性突起，表面略發淡黃色。囊內容物爲黏液性，不透明，黏稠液似膠凍樣，白色略淡藍。檢查時觸及的實性部位往往是多數蜂窩狀小房集聚，切開腫物即可發現。房大小相差極大，分佈可疏可密，常在一個房內套有一個或數個子房。腫瘤內黏液爲黏蛋白或糖蛋白，所以過去“假黏液性囊腺瘤”現已改稱爲黏液性囊腺瘤。腫瘤上皮爲單層高柱狀，核位於基底部，排列規則，和宮頸管型黏液上皮相同。有時也能找到腸型上皮，包括杯狀細胞(goblet cell)、帕內特細胞及嗜銀細胞。黏液性囊腺瘤常同時發生其他卵巢上皮性腫瘤，如漿液性、宮內膜樣或性索間質腫瘤等。PeutzJeghers syndrome 綜合徵(Chen KT，1986)即皮膚黏膜色素黑斑，同時有胃腸道多發性息肉，這些症狀有時可伴隨此瘤出現，但需注意有無惡性問題。

2.交界性黏液性囊腺瘤 較交界性漿液性腫瘤複雜，爲多房性。可見到囊壁增厚區或出現乳頭，而大多數乳頭細小，也可呈息肉樣。鏡下特點：①上皮復層化達2～3 層，但不超過3 層，伴有乳頭和上皮簇形成；②細胞輕度、中度非典型形，黏液分泌減少，可見杯狀細胞；③核分裂象每10 個高倍鏡視野內不超過5 個；④腫瘤細胞不侵及間質。

3.腹膜假黏液瘤 即腹膜黏液瘤，是腹腔內存在黏液引起腹膜種植的反應，往往合併闌尾和卵巢黏液性腫瘤疾病。被廣泛接受的觀點是腹膜假黏液瘤來源於卵巢和闌尾的黏液性腫瘤，兩者常有上皮細胞不典型和復層而分類於交界性腫瘤。10.6%～29%的闌尾黏液性腫瘤合併腹膜假黏液瘤，3.5%～12%的卵巢黏液瘤合併腹膜假黏液瘤。1/3 的腹膜假黏液瘤患者的卵巢和闌尾均有黏液性腫瘤，如果兩者都有腫瘤，則卵巢很可能爲轉移性。合併腹膜假黏液性瘤的卵巢腫瘤，上海醫科大學的資料71.4%爲雙側，而一般卵巢原發黏液性腫瘤僅10%爲雙側。

4.黏液性囊腺癌 多房性較多，雙側雖不多，但在卵巢黏液性腫瘤中較良性多，有5%～40%。外觀光滑、圓形或分葉狀，切面囊性、多房，伴有實性區域。囊內壁可見乳頭，但較漿液性癌少，乳頭及實性區域較良性或交界性黏液性囊腺瘤多。囊腔內含血性膠狀黏液，實性區常見出血、壞死。

鏡下特點爲：①上皮復層超過3 層；②上皮重度非典型增生，伴有黏液分泌異常；③腺體有背靠背現象；④核分裂活躍；⑤間質浸潤。

黏液性囊腺癌的組織分級：

(1)高分化(Ⅰ級)：上皮高柱形，上皮增生超過3 層。乳頭分支細長，形態不規則，間質極少。乳頭表面細胞失去極性，排列無章，核大小不等，分裂象多。有時黏液分泌過多逸出細胞外，使胞質界限消失。

(2)中分化(Ⅱ級)：上皮柱狀或低柱狀，形成共壁，細胞內有少量黏液，間質內有大量細胞巢浸潤，核分裂象較多。

(3)低分化(Ⅲ級)：腺樣結構不明顯，上皮細胞呈簇狀或瀰漫狀生長，細胞核異型性明顯，核分裂象更多。細胞內黏液極少，有時與胃腸道轉移癌難以區別。

9 診斷檢查

診斷：根據臨牀表現及以上各項檢查，可以做出診斷。

實驗室檢查：腫瘤標誌物檢測、腹腔鏡檢查。

其他輔助檢查：組織病理學檢查。

10 鑑別診斷

良性黏液性囊腺瘤如腹部膨隆明顯時檢測有無移動性濁音，應與腹水鑑別。還需注意有無合併交界性或惡性黏液癌的情況。

11 治療方案

1.良性黏液性囊腺瘤 手術切除，效果較好。過大的腫瘤不易完整取出時，可先抽取囊內液體，但應防止內容物溢出，以免囊液染腹盆腔形成種植，可能引起腹膜假黏液瘤(pseudo-myxoma peritonei)。

2.交界性黏液性囊腺瘤 以手術爲主，需根據臨牀分期來決定手術範圍，應儘量切除一切肉眼所見的腫瘤。注意有無合併腹膜黏液瘤或假黏液瘤，最好同時切除闌尾，術後輔以化療。

3.腹膜假黏液瘤 反覆手術及手術後應否化療，都有待進一步研究。總之，術時應切除闌尾及大網膜並探查結腸部位，檢查黏液中有無腫瘤細胞，術後應注意隨訪。

4.黏液性囊腺癌與漿液性癌相似。

12 併發症

偶見合併闌尾黏液囊腫和腹膜假黏液瘤。

1.良性黏液性囊腺瘤 需注意有無合併交界性或惡性黏液癌的情況。合併妊娠的機會較漿液性囊腺瘤多3～4 倍。

2.交界性黏液性囊腺瘤 可出現腹痛或腹脹。

3.腹膜假黏液瘤 手術後易於出現腸粘連或腸梗阻。

4.黏液性囊腺癌 合併妊娠的發生率較低。

13 預後及預防

預後：

1.良性黏液性囊腺瘤 預後較好。

2.交界性黏液性囊腺瘤 預後尚好。

3.腹膜假黏液瘤 5 年存活率45%～54%，10 年存活率18%。影響腹膜假黏液瘤預後的因素約有以下幾方面：

①黏液中是否有腫瘤細胞。

②如有腺性結構鑲嵌於組織內，對局部結構是否形成破壞。

③初次手術時病變累及範圍，以及初次手術後復發時間。

預防：定期對高發羣體進行篩選檢查。早期發現、及時治療、術後應注意隨訪。

14 流行病學

1.良性黏液性囊腺瘤 卵巢黏液性良性腫瘤佔所有卵巢良性腫瘤的20%。好發年齡在30～50 歲。

2.交界性黏液性囊腺瘤 約8%的患者爲雙側病變。

3.黏液性囊腺癌 佔卵巢惡性腫瘤的第3 位，爲原發卵巢惡性腫瘤的8%～10%。高發年齡在40～60 歲。

15 特別提示

早期發現、及時治療、術後應注意隨訪。