4 疾病概述
冷凝集素是15.2～19 S巨球蛋白，即IgM，分子量約100萬。正常人血清中僅含少量冷凝集素(0℃時爲1∶4～1∶28)。在正常滴度時，紅細胞凝集作用常發生在10℃以下，0℃時爲最高值；高滴度時，也可在較高溫度時發生凝集作用。凝集作用不需補體參與。
5 症狀體徵
本病常在冬季發病，溫暖季節症狀消失。於暴露部位如鼻尖、面頰、口脣、耳廓、指(趾)部受冷後皮膚紫紺以至灰白，稍暖後皮膚白灰白轉紫紺而變紅恢復。在皮膚灰白紫紺時有麻木感或刺痛，觸、痛覺和溫度覺減退或消失。也可發生壞疽。寒冷性蕁麻疹不常見。另外，全部手指均有紫紺，一個手指溫暖後僅能使該手指紫紺消失，而在Raynaud病和Raynaud現象時，溫暖一個手指可使全部紫紺的手指恢復正常。
6 疾病病因
無任何原因者爲特發性冷凝集素綜合徵。繼發性冷凝集素綜合徵見於血吸蟲病、絲蟲病、瘧疾、非洲錐蟲病、肝硬化、非典型性肺炎、SLE及溶血性貧血等疾病。
本病有三種情況：
(一)急性型 冷凝集素滴度高達1∶6.4萬，見於某些病毒性疾患如傳染性單核細胞增多症、風疹、黃疸、特發性心包炎等，特別是非典型性肺炎。
(三)原因不明的特發性冷凝集素病 發生於年長者，表現爲肢端青紫、溶血性貧血和血尿三聯徵。該型冷凝集素滴度可高達1∶100萬(0℃時)。
8 診斷檢查
結合臨牀和診斷試驗。