7 疾病概述
類固醇肌病也稱爲皮質類固醇性多發性肌病(corticosteroid polymyopathy)。由於臨牀上類固醇激素被廣泛使用，類固醇肌病並不少見。
可分爲急性和慢性兩種類型。慢性類固醇肌病較急性常見，起病隱匿，主要表現爲盆帶肌無力，並逐漸進展，波及肩胛帶肌和四肢近端肌羣。急性類固醇肌病多見於接受皮質類固醇治療的持續性哮喘或阻塞性肺病的重症患者，起病急驟，可迅速累及四肢肌羣和呼吸肌，表現爲嚴重的全身性肌力減退，腱反射減弱或消失，呼吸困難。
8 疾病描述
1932 年Chushing 首先觀察到皮質類固醇激素可導致肌肉萎縮和肌無力，並提出類固醇肌病(steroid myopathy)的概念。本病也稱爲皮質類固醇性多發性肌病(corticosteroid polymyopathy)。由於臨牀上類固醇激素被廣泛使用，類固醇肌病並不少見。
類固醇肌病可分爲急性和慢性兩種類型。慢性類固醇肌病較急性常見，起病隱匿，主要表現爲盆帶肌無力，並逐漸進展，波及肩胛帶肌和四肢近端肌羣。主觀的肌無力症狀往往較客觀的肌力檢查重。肌痛常見，類固醇減量後，肌痛消失，表明肌痛是類固醇肌病的症狀之一。
急性類固醇肌病多見於接受皮質類固醇治療的持續性哮喘或阻塞性肺病的重症患者，起病急驟，可迅速累及四肢肌羣和呼吸肌，表現爲嚴重的全身性肌力減退，腱反射減弱或消失，呼吸困難。
9 症狀體徵
1.慢性皮質類固醇肌病(chronic corticosteroid myopathy) 是長期使用皮質類固醇導致的肌肉病變。患者往往有長達數月或數年之久的大劑量皮質類固醇用藥史，應用劑量通常與肌無力的程度無明顯相關。有人認爲含氟激素較其他激素易導致該病，事實上所有的皮質激素均可致病。皮質激素致病的機制不明，但在皮質激素治療的動物發現氨基酸攝入和蛋白質合成水平明顯下降。
臨牀特點：
(1)肢體近端肌和肢帶肌力弱，一般呈對稱分佈，首先侵犯下肢近端，逐漸進展波及肩胛帶肌，最後波及肢體遠端肌羣。
(2)血清CK 及醛縮酶一般正常。EMG 正常或呈輕微肌源性損害，無自發電位。肌活檢僅發現肌纖維大小輕微改變，可伴Ⅱ型纖維萎縮，很少肌纖維壞死和炎性細胞浸潤。電鏡發現線粒體聚積及糖原、脂質沉積，伴輕度肌纖維失用性萎縮，這些病變與Cushing 病的特徵性改變完全一樣，可提示診斷。
2.急性皮質類固醇肌病(acute corticosteroid myopathy) 是皮質類固醇所致的危重病性肌病(critical illness myopathy)或急性四肢癱瘓性肌病(acute quadric plegic myopathy)。
患者多因嚴重頑固性哮喘或多種全身性疾病接受大劑量皮質類固醇治療，也見於膿毒血癥等危重患者，有時用神經肌肉阻滯藥(neuromuscular blockingagents)如肌松藥潘庫羅寧(pancuronium bromide)可促使發病，還可因合用氨基糖苷類抗生素所引起，常在全身性疾病好轉時出現嚴重肌無力。
動物在肌肉失神經支配後攝入大量皮質類固醇可出現選擇性肌凝蛋白(myosin)缺失，是這類疾病的特徵性表現，肌凝蛋白的恢復依賴神經再生，而不是停用類固醇，但多發性硬化患者用大劑量皮質類固醇治療並未發現皮質類固醇肌病。Panegyres 等觀察一例重症肌無力患者，使用大劑量甲潑尼龍龍治療後出現嚴重的肌凝蛋白缺失性肌病。
臨牀特點：
(1)起病急驟，廣泛累及四肢肌羣及呼吸肌，表現爲嚴重的全身性肌無力和呼吸困難，腱反射正常或減弱，甚至消失，不累及感覺系統。大多數患者停藥後數週好轉，少數患者肌無力可持續1 年。
(2)病程早期血清CK 常增高，嚴重肌肉壞死可伴CK 水平顯着升高、肌紅蛋白尿及腎衰竭等。EMG 可發現肌病特徵，常見肌纖維震顫。肌活檢顯示不同程度的肌纖維壞死和空泡變性，主要累及Ⅱ型纖維，常有明顯的粗肌絲肌凝蛋白丟失。
11 病理生理
確切的發病機制不明。可能是通過影響蛋白質的代謝，使肌肉收縮成分(如肌凝蛋白、收縮蛋白)的合成和分解過程失衡，導致臨牀出現肌無力和肌萎縮。類固醇可以抑制RNA 的合成，降低蛋白質的翻譯效率，從而阻斷蛋白質的合成。類固醇還可以通過泛素蛋白酶系統和鹼性肌原纖維蛋白酶促進肌肉收縮蛋白的分解。肌細胞蛋白質合成減少、分解亢進的直接後果是肌原纖維的結構改變，功能下降。類固醇肌病的發生與類固醇的劑量和治療時間無肯定關係，在長期治療過程中如果突然增加劑量可能導致發生類固醇肌病，也有人認爲劑量越大療程越長，越容易出現類固醇肌病。此外含氟類固醇製劑可能更容易引起類固醇肌病。
急性類固醇肌病病理表現爲大量的肌纖維壞死、再生和吞噬現象，也可有廣泛的肌纖維萎縮，兩型纖維均受累。慢性類固醇肌病主要病理改變爲選擇性Ⅱ型肌纖維萎縮，肌壞死和再生不明顯，因而有學者提出對此類患者使用“類固醇肌萎縮”較“類固醇肌病”更爲確切。超微結構觀察可見肌膜下和肌原纖維間糖原和脂質輕度增加，線粒體變性。
12 診斷檢查
診斷：慢性類固醇肌病起病隱匿，容易漏診。臨牀診斷主要依據以下幾點：
1.應用類固醇治療後出現肌肉無力伴嚴重的Cushing 綜合徵，24h 尿酸排泄量增加。
2.應用類固醇治療多發性肌炎時，肌無力症狀加重，但血清CK 水平穩定，24h 尿肌酸增加或類固醇加量後出現肌無力。
4.對疑有類固醇肌病的患者，撤停類固醇後，肌無力緩解，即可確診。
實驗室檢查：
1.血清肌酶 慢性類固醇肌病大多正常；急性皮質類固醇肌病早期血清CK常增高，嚴重肌肉壞死可伴CK 水平顯着升高。
2.尿肌酸的排泄量明顯增加，且在疾病早期即可以出現，因而是診斷類固醇肌病的一項敏感指標。
其他輔助檢查：
1.肌電圖檢查 無特異性，可發現肌病特徵，常見肌纖維震顫。慢性類固醇肌病EMG 正常或呈輕微肌源性損害，無自發電位。可以爲神經源性、肌源性或混合性，急性型可伴有大量的自發活動。
2.肌肉活檢 慢性型僅發現肌纖維大小輕微改變，可伴Ⅱ型纖維萎縮，很少肌纖維壞死和炎性細胞浸潤。電鏡發現線粒體聚積及糖原、脂質沉積，伴輕度肌纖維失用性萎縮，這些病變與Cushing 病的特徵性改變完全一樣，可提示診斷。急性型顯示不同程度的肌纖維壞死和空泡變性，主要累及Ⅱ型纖維，常有明顯的粗肌絲肌凝蛋白丟失。
14 治療方案
慢性類固醇肌病多在停藥後數週或數月內恢復，部分使用含氟製劑在改用非氟製劑後肌無力症狀可緩解。採用隔天給藥的方法、減少類固醇的用量以及經常進行蹬車、舉重等體育鍛煉均對治療和預防類固醇肌病有利。
17 流行病學
目前國內尚未查到權威性的較全面的發病率統計學資料。