3 概述
闌尾腺癌（appendiceal adenocarcinoma）爲一罕見闌尾疾病，由Berger（1882）首先報道。闌尾腺癌約佔闌尾切除標本中0.08%，其中位發病年齡較高，爲50歲左右，這一特點在臨牀診斷上有一定意義。本病無特殊症狀和體徵76%的病人是在術中或術後發現，因此有5%病人在發現時已屬晚期。本病不僅侵及局部及周圍組織，尚可遠處轉移。
10 發病機制
10.1 病理分型
10.1.1 （1）黏膜型
黏膜型又稱囊腺癌，起源於囊腺瘤，多爲分化良好的細胞，與卵巢囊腺癌很相似，容易破裂和腹腔播散，導致腹膜假性黏液瘤，術後容易復發。
10.1.2 （2）結腸型
結腸型是息肉狀或潰瘍狀腫瘤，起源於管狀或管狀絨毛狀腺瘤，與結腸的腺癌相似（圖1），沿淋巴道和血道轉移。
10.2 轉移途徑
闌尾腺癌好發於闌尾根部，所以易侵犯回盲部和結腸。轉移途徑主要有：①淋巴途徑，結腸型最常見，一旦腫瘤侵犯黏膜下層，則極易沿闌尾系膜淋巴結、回盲動脈淋巴結、右半結腸動脈淋巴結，甚至腹主動脈淋巴結轉移。②血液轉移，可沿門靜脈系統轉移至肝臟，進一步轉移至全身的組織和器官。③直接浸潤和種植，可侵犯鄰近腸繫膜、盲腸、輸尿管，甚至盆腹腔種植轉移。黏膜型容易發生這種類型轉移，術中可見數個至數百個大至雞蛋，小至芝麻的膠凍樣結節，常伴腹水。發生腹腔轉移的結腸型腺癌則主要是黏液腺癌，其次是分化性腺癌，多出現於晚期病人。
11 闌尾腺癌的臨牀表現
11.1 腹痛與腫塊
右下腹痛或右下腹包塊是本病的主要表現。由於腫瘤使闌尾根部狹窄，甚至閉塞，導致闌尾腔內分泌物排出受阻，黏液積聚。也可併發感染，使腔內壓力增加，出現類似闌尾炎表現。常被大網膜包裹，與周圍組織粘連形成包塊，因此術前易誤診爲闌尾膿腫。
11.2 消耗症狀
11.3 闌尾穿孔與腸梗阻
闌尾腺癌的穿孔率高，可達39%～55%。可能與該病發病隱匿，誤診率高，確診時腫瘤多較大，且闌尾管壁薄，管腔狹小，伸展性小，腺癌又多發於近端而堵塞管腔，分泌物不能外排而壓力增高致破裂穿孔，當然也不排除是腫瘤侵犯結腸出現壞死崩解而穿孔。穿孔容易導致術後腹腔種植轉移，但文獻報道不會影響病人的預後。少數病例可伴腸梗阻。
14 輔助檢查
14.1 X線鋇灌腸
可見盲腸段呈外壓性弧形壓跡或充盈缺損，黏膜皺襞紊亂甚至消失，腸壁僵硬。
14.2 B超檢查
可發現右下腹團塊狀影，邊界不清，呈低迴聲，腫瘤較小時可能僅見闌尾增粗。
14.3 CT、MRI檢查
CT、MRI檢查可有所發現。
14.4 纖維腸鏡檢查
15 闌尾腺癌的診斷
對年齡40歲以上，長期右下腹痛或無痛性包塊，經抗炎、對症治療沒有好轉或縮小甚至加重或增大，伴貧血、消瘦、甚至腹水者；或闌尾切除後傷口遷延不愈，甚至形成瘻管者，應疑爲本病。可行X線鋇灌腸、B超、CT等檢查診斷。對術前不能獲得病理診斷者，亦需剖腹探查。
闌尾腺癌症狀無特異性，且容易誤診爲急慢性闌尾炎或闌尾膿腫。常常因急性闌尾炎行手術時發現局部腫物而懷疑該病，應行術中冰凍切片檢查以確診。
17 闌尾腺癌的治療
與右半結腸癌治療原則相似，多以手術等綜合治療爲主，可輔助化療。
17.1 手術治療
17.1.1 （1）單純闌尾切除術
有學者認爲腫瘤分化良好，無淋巴轉移和侵犯靜脈，體積小未侵及黏膜下層者，可考慮僅行單純闌尾切除術，不需二次右半結腸切除術。但大多數學者不同意上述觀點，目前仍存在爭議。
17.1.2 （2）右半結腸切除術
Hesketh報道單純闌尾切除術後5年生存率爲20%，而右半結腸切除術後則有63%。一次右半結腸切除較第二次右半結腸切除預後明顯要好。因此對可疑病例需要認真探查，術中冰凍切片檢查以爭取一次根治性手術，避免一次闌尾切除，二次根治術的發生。
由於本病早期症狀不典型，待出現症狀時腫瘤通常已侵犯全層，甚至淋巴結轉移。因此對可切除病例均需行右半結腸切除，術中腹腔化療（0.5%氟尿嘧啶灌洗術野）。即使爲早期病例，僅侵犯黏膜下層，也應行右半結腸切除術。其原因是：①闌尾的肌層薄，侵及黏膜下層與漿膜很接近；②闌尾腺癌多位於闌尾根部，單純的闌尾切除很難保證安全無瘤的切緣；③黏膜下層淋巴管豐富，容易發生淋巴轉移；④即使行右半結腸切除不會影響病人的日常生活；⑤病人與家人容易接受合理的擴大的腫瘤根治手術。
若術中未發現闌尾腺癌而僅行闌尾切除術，則應於術後2周內補行右半結腸切除術，術後加強輔助治療。
17.1.3 （3）右半結腸切除術加雙側卵巢切除術
由於闌尾腺癌極易種植轉移至卵巢，因此對女性病人術中要注意探查，必要時快速活檢，以決定是否一併切除。
17.2 術後化療
對Dukes B期病人可予口服化療藥物，如卡培他濱（希羅達），優福定片（UFT），或優福定片（UFT） 亞葉酸鈣（CF）。Dukes C期給予氟尿嘧啶（5-FU） 亞葉酸鈣（CF）靜脈化療，使用48h持續灌注氟尿嘧啶（5-FU）方案可減輕副作用，且療效較好。Dukes D期病人可在氟尿嘧啶（5-FU） CF的基礎上加用順鉑。羥喜樹鹼、卡培他濱、奧沙力鉑（樂沙定,L-OHP）、伊立替康（開普拓,CPT-11）爲結直腸癌化療開闢了新的前景。對年輕的、分化程度差的、穿孔的、二期行右半結腸切除術的需要適當加強輔助治療。
17.3 3.放療
小宗回顧性病例分析提示輔助性放療對闌尾腺癌有一定療效，但需要防止出現放射性腸炎等併發症，因此對放療設備要求較高。目前尚缺乏前瞻性對照試驗證實。
17.4 腹膜切除術加化療
對於黏膜型腺癌伴腹腔轉移的病例應積極治療，多數病人可因腫瘤壓迫併發腸梗阻，成爲致死原因。事實上腫瘤多數僅侵犯腹膜的淺表，而深度侵犯較少見。目前有學者提出腹膜切除並圍術期腹腔和（或）全身絲裂黴素和（或）氟尿嘧啶（5-FU）化療能夠取得長期生存的療效。