結節性皮膚狼瘡粘蛋白病

皮膚性病科 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

jié jiē xìng pí fū láng chuāng zhān dàn bái bìng

3 疾病概述

該病初診平均年齡爲35.8歲,與普通SLE相比,本病較多發於中年男性。

4 疾病描述

本病簡稱NCLM。首由Gold(1954)描述,在LE患者皮膚上出現丘疹結節,證實爲粘蛋白沉積所致,後由長島正治(1985)正式命名爲本病。

5 症狀體徵

皮損多見於軀幹,尤其在背部,其次爲上肢或胸部,下肢少見,有時在頸或面部偶見。結節綠豆拇指頭大,個別可達雞蛋大,稍高出皮面,質軟有彈性,呈正常膚色,有時呈淺白色,散在或密集分佈。除上述典型皮疹外,尚可混雜有表面淡紅色毛細血管擴張及中央萎縮,或呈明顯盤狀損害。結節隨着臨牀症狀及實驗室結果的改善而消退,愈後不留瘢痕萎縮色素沉着

6 疾病病因

病因未明。

7 病理生理

1、發病機

一般認爲粘蛋白沉積與LE皮疹的發生機理相同,即由於某些因素的刺激,使纖維細胞產生粘蛋白能力侷限地增強,以致發生丘疹結節

2、病理變化

真皮全層和部分皮下脂肪組織見瀰漫性粘蛋白水腫膠原纖維束不同程度分離,以透明質酸爲主的酸性粘多糖大量堆積。有時可見白細胞碎裂性血管炎組織象。

電鏡發現在粘蛋白沉積處的纖維細胞粗麪內質網擴大,其間充滿無結構物質,線粒體呈球狀膨大。

8 診斷檢查

依據臨牀特徵和活檢可以確診。應與粘液水腫性苔蘚和限局性結節性粘液水腫鑑別,一般從臨牀表現及LE檢查結果鑑別不難。

9 治療方案

系統應用皮質類固醇有良效。

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