5 疾病描述
本病又稱丘疹性粘蛋白病、硬化性粘液水腫,首由Gottron(1954)報道,此前Arndt也曾描述過相同病例,故本病又稱Arndt-Gottron綜合徵。本病是臨牀以侷限性或全身性苔蘚樣丘疹及硬皮病樣改變,病理以皮膚中纖維母細胞增殖、酸性粘多糖過度沉積爲特徵的代謝障礙性疾病。
6 症狀體徵
本病好發於30~50歲的成人。無性別差異。皮疹爲圓頂、質軟、2~4 mm直徑,皮色、淡紅或黃色苔蘚樣丘疹,表面蠟樣光澤,好發於手指背、足背、四肢伸側、上胸背、腋部及面部,皮疹或多或少,常侷限,也可密集成羣。有的皮疹排列成環狀或盤狀,也可呈線狀、帶狀或串珠狀分佈。可有結節,面部也見囊腫樣結節性損害。Perry等(1960)把本病分成四型,即全身苔蘚樣型、散發丘疹型、侷限苔蘚樣斑塊型、結節和風團樣斑塊型。
7 疾病病因
病因至今未明。有人認爲可能是具有肝功能異常,像硬皮病、皮肌炎一樣的結締組織病。Mccarthy在醋纖電泳中發現異常均一性鹼性M蛋白,認爲是一種IgG,推測本病可能是一種系統疾病,其皮膚表現是異常球蛋白沉積的結果。Fowlkes等發現血清中IgA增高。Earl(1966)根據組織學中真皮纖維母細胞增生和酸性粘多糖沉積,提出本病系纖維母細胞——酸性粘多糖平衡失調所致。
8 病理生理
Mccarthy在醋纖電泳中發現異常均一性鹼性M蛋白,認爲是一種IgG,推測本病可能是一種系統疾病,其皮膚表現是異常球蛋白沉積的結果。Fowlkes等發現血清中IgA增高。Earl(1966)根據組織學中真皮纖維母細胞增生和酸性粘多糖沉積,提出本病系纖維母細胞——酸性粘多糖平衡失調所致。Perry(1960)報告本病可合併多發性骨髓瘤。Osserman(1963)發現患者血清中骨髓瘤副球蛋白,認爲漿細胞惡液質可能爲本病的發病機理。但漿細胞在發病中的作用仍未肯定。 有人認爲可能是具有肝功能異常,像硬皮病、皮肌炎一樣的結締組織病。Mccarthy在醋纖電泳中發現異常均一性鹼性M蛋白,認爲是一種IgG,推測本病可能是一種系統疾病,其皮膚表現是異常球蛋白沉積的結果。Fowlkes等發現血清中IgA增高。Earl(1966)根據組織學中真皮纖維母細胞增生和酸性粘多糖沉積,提出本病系纖維母細胞——酸性粘多糖平衡失調所致。Perry(1960)報告本病可合併多發性骨髓瘤。Osserman(1963)發現患者血清中骨髓瘤副球蛋白,認爲漿細胞惡液質可能爲本病的發病機理。