3 概述
神經纖維瘤（neurofibroma）是生長在神經幹處的以纖維細胞爲主的良性腫瘤，是皮膚、深部軟組織、神經和骨的一種複雜性腫瘤。患者多爲成年人，男女發病機率相等。可以單發也可多發，鄰近骨者可壓迫骨出現壓跡。其引起的骨骼畸形如脊柱側凸，先天性脛腓假關節及肢體過度肥大。多發性神經纖維瘤病（neurofibromatosis）有很多皮膚結節。孤立的深部神經纖維瘤生長緩慢，由於不對稱或壓迫神經而被發現。生長於腓骨近端可壓迫腓總神經而出現足下垂，很少疼痛，但轉變爲纖維肉瘤者並不少見。
10 發病機制
10.1 大體所見
神經纖維瘤並不都與大神經幹相連繫，亦可起於很小的無髓纖維。有疏鬆透亮薄包膜，其外無或有輕反應區。在侵襲性纖維瘤病可浸潤周圍正常組織，鈍性剝離很難達到囊外邊緣囊塊切除。如腫瘤連於主要神經幹上，常侵及神經組織，在囊外分離時，可見神經纖維進入及穿出腫瘤，而不像神經鞘瘤，不侵及神經纖維，不損傷神經很難整塊切除。大腫瘤多爲Ⅲ期病變，瘤內退變成囊腔含有黃色液體者亦常見。
10.2 鏡下形態
主要表現是疏鬆的梭形細胞產生細纖維狀嗜伊紅基質，呈起伏的波浪狀，有規律性，有吞噬細胞，含有脂質及含鐵血黃素；亦有Verocay小體、血管增生、成熟脂肪、成熟纖維結節等，稱爲混合型神經纖維瘤。
11 骨神經纖維瘤的臨牀表現
骨神經纖維瘤患者多爲成年人，男女發病機率相等。可以單發也可多發，鄰近骨者可壓迫骨出現壓跡。其引起的骨骼畸形如脊柱側凸，先天性脛腓假關節及肢體過度肥大。多發性神經纖維瘤病（neurofibromatosis）有很多皮膚結節。孤立的深部神經纖維瘤生長緩慢，由於不對稱或壓迫神經而被發現。生長於腓骨近端可壓迫腓總神經而出現足下垂，很少疼痛，但轉變爲纖維肉瘤者並不少見。
13 檢查
骨內的神經纖維瘤在X線片上可顯現長的條紋形態，但X線檢查經常無陽性發現。
良性神經纖維瘤爲活躍的Ⅱ期病變，核素掃描無吸收增加，如壓迫骨則有中等增加。動脈造影可見輕的新生血管反應，在晚靜脈期可見腫瘤內有無血管區。大血管移位表示腫瘤起源於血管神經束部位壓迫所致。CT無大幫助。